कारक सातवीं की कमी : कारण, लक्षण और निदान

फैक्टर VII की कमी एक रक्त का थक्का विकार है जो अत्यधिक या चोट या सर्जरी के बाद लंबे समय तक खून बह रहा है कारक VII की कमी के कारण, आपका शरीर या तो पर्याप्त कारक सातवीं उत्पादन नहीं करता है, या कुछ आपके कारक VII, अक्सर एक और चिकित्सा स्थिति में हस्तक्षेप कर रहा है।

फैक्टर VII एक लीटर में उत्पादित प्रोटीन है जो आपके खून को थक्का में मदद करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह रक्त के थक्के की जटिल प्रक्रिया में शामिल लगभग 20 क्लोटिंग कारकों में से एक है कारक सातवीं की कमी को समझने के लिए, यह सामान्य रक्त के थक्के में भूमिका कारक सातवीं नाटकों को समझने में मदद करता है।

चार चरणों में सामान्य रक्त की थक्के की प्रक्रिया होती है:

1 वासोकोनट्रिक्शन

जब एक रक्त वाहिका काटा जाता है, तो क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका तुरंत रक्त के नुकसान को धीमा करने के लिए संकलित करता है फिर, घायल रक्त वाहिका रक्तप्रवाह में ऊतक फैक्टर नामक प्रोटीन जारी करता है। ऊतक कारक की रिहाई एसओएस कॉल की तरह होती है, चोट के दृश्य को रिपोर्ट करने के लिए रक्त प्लेटलेट्स और अन्य थक्केदार कारकों का संकेत देती है।

खून में प्लेटलेट्स चोट साइट पर पहुंचने वाले पहले हैं। वे खुद को क्षतिग्रस्त ऊतकों से जोड़ते हैं, और एक दूसरे के लिए, घाव में एक अस्थायी, मुलायम प्लग का निर्माण करते हैं। इस प्रक्रिया को प्राथमिक हेमोस्टेसिस के रूप में जाना जाता है।

3। एक फ़िब्रिन प्लग का निर्माण

एक बार अस्थायी प्लग का स्थान हो जाने पर, रक्त के थक्कों को फाइब्रिन, एक कठिन, स्ट्रोंट प्रोटीन को रिलीज करने के लिए एक जटिल श्रृंखला प्रतिक्रिया के माध्यम से जाना जाता है। फाइब्रिन स्वयं को नरम थक्का के भीतर और चारों ओर लपेटता है जब तक कि यह एक कठिन, अघुलनशील फाइब्रिन थक्का बन जाता है। इस नए थक्का से टूटी हुई रक्त वाहिका जवान होती है, और नए ऊतक विकास के लिए एक सुरक्षात्मक आवरण बनाता है।

कुछ दिनों के बाद, फाइब्रिन थक्के को सिकुड़ना शुरू हो जाता है, घाव के किनारों को खींचकर घाव पर नए ऊतक को बढ़ने में मदद मिलती है। ऊतक के रूप में पुनर्निर्माण किया जाता है, आतंच थक्का घुल जाता है और अवशोषित होता है।

यदि कारक सातवीं ठीक से काम नहीं करता है, या इसके बहुत कम है, तो मजबूत आतंच थक्का ठीक तरह से नहीं बना सकता है।

कारणों की वजह से कारक सातवीं कमी होती है?

फैक्टर VII की कमी या तो विरासत में मिली या प्राप्त हो सकती है विरासत संस्करण काफी दुर्लभ है। 200 से अधिक दस्तावेज मामलों की सूचना दी गई है। आपके माता-पिता दोनों को प्रभावित होने के लिए जीन को ले जाना चाहिए।

कारगर सातवीं की कमी के कारण, इसके विपरीत, जन्म के बाद होता है। यह दवाओं या बीमारियों के परिणामस्वरूप हो सकता है जो आपके कारक सातवीं में हस्तक्षेप करते हैं ड्रग्स जो फैक्टर VII फ़ंक्शन को कम कर सकते हैं या कम कर सकते हैं, इसमें शामिल हैं:

एंटीबायोटिक दवाएं

• रक्त पिलियों, जैसे वॉर्फरिन
• कुछ कैंसर की दवाएं, जैसे कि इंटरलेुकिन -2 चिकित्सा
• एंटीथिमोसाइट ग्लोब्युलिन थेरेपी एप्लास्टिक एनीमिया का इलाज करने के लिए प्रयुक्त होती है <99 9 > रोग और चिकित्सा की स्थिति जो कारक सातवीं में हस्तक्षेप कर सकती है:
• जिगर की बीमारी

मायलोमा

• सेप्सिस
• ऐप्लिस्टिक एनीमिया
• विटामिन के की कमी
• लक्षण फैक्टर VII की कमी के लक्षण क्या हैं?
• उपयोगी कारक सातवीं के आपके स्तर के आधार पर, हल्के से गंभीर तक के लक्षण अलग-अलग होते हैं हल्के लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं:

चोट और नरम ऊतक खून बह रहा है

घावों से या लंबे समय तक रक्तस्राव का समय

• जोड़ों में खून बह रहा है
• नाक-पत्थर
• मसूढ़ों से खून बह रहा है
• भारी मासिक धर्म
• अधिक गंभीर मामलों में, लक्षण शामिल हो सकते हैं:
• खून बह रहा एपिसोड से जोड़ों में उपास्थि का विनाश

आंतों, पेट, मांसपेशियों या सिर में खून बह रहा है

• प्रसव के बाद अत्यधिक रक्तस्राव
• निदान कैसे फैक्टर VII की कमी निदान है?
• निदान आपके चिकित्सा के इतिहास, खून बहने की समस्याओं का कोई भी परिवार इतिहास, और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है।

कारक VII की कमी के लिए लैब परीक्षणों में शामिल हैं:

अनुपस्थित या खराब प्रदर्शन करने वाले कारकों की पहचान करने के लिए

कारक VII परख को मापने के लिए कारक assays: कितना कारक सातवीं है, और यह कितनी अच्छी तरह से काम करता है

• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) ), कारक I, II, V, VII, और X
• आंशिक प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटीटी) कारक के कामकाज को मापने के लिए, कारक VIII, IX, XI, XII, और वॉन विलेब्रांड कारक
• अवरोधक परीक्षणों के कार्य को मापने के लिए निर्धारित करें कि क्या आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके थक्के कारक पर हमला कर रही है
• उपचार कैसे फैक्टर VII की कमी का इलाज किया जाता है?
• कारक सातवीं की कमी के उपचार पर ध्यान केंद्रित किया जाता है:

रक्तस्राव को नियंत्रित करना

अंतर्निहित शर्तों को हल करना

• सर्जरी या दंत प्रक्रियाओं से पहले एहतियाती उपचार
• रक्तस्राव पर नियंत्रण रखना
• खून बह रहा एपिसोड के दौरान, आपको आपके थक्के की क्षमता बढ़ाने के लिए रक्त के थक्के कारक आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले क्लॉटिंग एजेंटों में मानव प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स, क्रोनिपीसिटिटाइट, ताजा जमे हुए प्लाजा, या पुनः संयोजक मानव कारक VIIa (नोवोसेवेन) शामिल हैं।

अंतर्निहित शर्तों का उपचार

खून बह रहा एक बार फिर नियंत्रण हो रहा है, ऐसी परिस्थितियां जो कारक सातवीं उत्पादन या कामकाज, जैसे कि दवाएं या रोगों को प्रभावित करती हैं, को संबोधित किया जाना चाहिए।

सर्जरी से पहले सावधानीपूर्वक उपचार

यदि आप सर्जरी की योजना बना रहे हैं, तो आपका डॉक्टर अत्यधिक रक्तस्राव के खतरे को कम करने के लिए दवाओं को लिख सकता है। Desmopressin नाक स्प्रे अक्सर मामूली शल्य चिकित्सा से पहले कारक सातवीं के सभी उपलब्ध स्टोर जारी करने के लिए निर्धारित है। अधिक गंभीर शल्य-चिकित्सा के लिए, आपका डॉक्टर थक्के कारक के आंतों को लिख सकता है।

Outlook क्या दीर्घकालिक आउटलुक है?

अगर आपके पास कारक सातवीं की कमी का अधिग्रहण किया हुआ स्वरूप है, तो संभवत: दवाओं या अंतर्निहित स्थिति के कारण होता है। आपके दीर्घकालिक दृष्टिकोण अंतर्निहित समस्याओं को ठीक करने पर निर्भर करता है। अगर आपके पास कारक VII की कमी का अधिक गंभीर विरासत स्वरूप है, तो आपको खून बह रहा जोखिमों का प्रबंधन करने के लिए अपने चिकित्सक और अपने स्थानीय हेमोफिलिया केंद्र के साथ मिलकर काम करना होगा।