जी 6 पीडी की कमी: कारण, लक्षण, जोखिम कारक, और अधिक

जी 6 पीडी की कमी क्या है?

जी 6 पीडी की कमी एक आनुवंशिक असामान्यता है जो रक्त में ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी 6 पीडी) की अपर्याप्त मात्रा में परिणाम देता है। यह एक बहुत महत्वपूर्ण एंजाइम या प्रोटीन है, जो कि विभिन्न जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करता है जी 6 पीडी लाल रक्त कोशिकाओं को स्वस्थ रखने के लिए भी जिम्मेदार है, ताकि वे ठीक से काम कर सकें और सामान्य जीवन काल जी सकें। इस के बिना, लाल रक्त कोशिकाएं समय से पहले टूट जाती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं का प्रारंभिक विनाश < हेमोलिसिस

, और यह अंततः हेमोइलिटिक एनीमिया < के लिए हो सकता है। < हेमोलिटिक एनीमिया तब विकसित हो जाता है जब लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है, शरीर की तुलना में तेज़ हो सकता है , जिसके परिणामस्वरूप अंगों और ऊतकों को कम ऑक्सीजन का प्रवाह होता है। इससे थकान, त्वचा और आंखों की पीली हो सकती है, और सांस की कमी हो सकती है। जी 6 पीडी की कमी के कारण लोगों में, हेमोलिटिक एनीमिया फवा सेम या कुछ फलियां खाने के बाद हो सकती है। यह संक्रमण द्वारा या कुछ विशेष दवाओं द्वारा भी शुरू किया जा सकता है, जैसे:

एंटीमैरलियलस, मलेरिया को रोकने और इलाज करने के लिए प्रयुक्त दवा का एक प्रकार

सल्फोमामाइड्स, विभिन्न संक्रमणों के उपचार के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एक दवा

एस्पिरिन, एक दवा जिसे बुखार, दर्द और सूजन से राहत दिलाने के लिए इस्तेमाल किया जाता है < कुछ गैर-ग्रहण विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडीएस)

अफ्रीका में जी 6 पीडी की कमी सबसे ज्यादा प्रचलित है, जहां यह 20 प्रतिशत व्यक्तियों को प्रभावित कर सकती है महिलाओं की तुलना में पुरुषों में हालत अधिक आम है

• जी 6 पीडी की कमी वाले ज्यादातर लोग आमतौर पर किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं हालांकि, कुछ लोग तब लक्षण विकसित कर सकते हैं जब वे दवा, भोजन या संक्रमण के संपर्क में आते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के शुरुआती विनाश को ट्रिगर करता है। एक बार अंतर्निहित कारण का इलाज या हल हो जाने पर, जी 6 पीडी की कमी के लक्षण आम तौर पर कुछ हफ्तों के भीतर गायब हो जाते हैं।
• लक्षण जी 6 पीडी की कमी के लक्षण क्या हैं?
• जी 6 पीडी की कमी के लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं:

तेजी से दिल की दर

सांस की कमी

मूत्र जो अंधेरे या पीले नारंगी है

बुखार

थकान

• चक्कर आना
• पीलिया, या त्वचा की पीली और आँखों के सफेद
• कारण क्या जी 6 पीडी की कमी का कारण बनता है?
• जी 6 पीडी की कमी एक आनुवंशिक स्थिति है, जो इसे एक या दोनों माता-पिता से अपने बच्चे तक पारित कर दी जाती है। इस दोष की वजह से दोषपूर्ण जीन एक्स गुणसूत्र पर है, जो दो यौन गुणसूत्रों में से एक है। पुरुषों के पास केवल एक एक्स गुणसूत्र होता है, जबकि महिलाओं में दो एक्स गुणसूत्र होते हैं। पुरुषों में जीन की एक प्रतिलिपि प्रति G6PD की कमी के कारण पर्याप्त है। हालांकि, महिलाओं में, जीन के दोनों प्रतियों में एक उत्परिवर्तन होता। चूंकि यह महिलाओं के लिए इस जीन की दो प्रतिलिपि की प्रतियां नहीं होने की संभावना है, इसलिए पुरुषों की तुलना में जी 6 पीडी की कमी से ज्यादा प्रभावित होते हैं।
• जोखिम कारक जी 6 पीडी की कमी के लिए जोखिम कारक क्या हैं?
• आपके पास जी 6 पीडी की कमी के विकास का अधिक खतरा हो सकता है यदि आप:
• पुरुष हैं
• अफ्रीकी-अमेरिकी हैं

मध्य पूर्वी मूल के हैं

इस स्थिति का एक पारिवारिक इतिहास है

होने इनमें से एक या अधिक जोखिम वाले कारकों का यह मतलब नहीं है कि आपको जी 6 पीडी की कमी होगी। यदि आप हालत के लिए अपने जोखिम के बारे में चिंतित हैं तो अपने चिकित्सक से बात करें

निदान कैसे जी 6 पीडी की कमी निदान है?

• आपका डॉक्टर जी 6 पीडी एंजाइम के स्तरों की जांच करने के लिए एक साधारण रक्त परीक्षण करके जी 6 पीडी की कमी का निदान कर सकता है। अन्य नैदानिक ​​परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें पूर्ण रक्त गणना, सीरम हीमोग्लोबिन परीक्षण और एक रेटिकुलोसाइट गिन शामिल है। ये सभी परीक्षण शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा को मापते हैं। वे हेमोलिटिक एनीमिया का निदान करने के लिए आपके डॉक्टर की सहायता कर सकते हैं
• अपनी नियुक्ति के दौरान, अपने चिकित्सक को अपने आहार और वर्तमान में आप जो भी दवाएं ले रहे हैं, उसके बारे में बताएं। ये विवरण निदान के साथ अपने डॉक्टर की मदद कर सकते हैं।
• उपचार कैसे जी 6 पीडी की कमी का इलाज किया जाता है?
• जी 6 पीडी की कमी के लिए उपचार में ट्रिगर को हटाया जाता है जो लक्षण पैदा कर रहा है। यदि संक्रमण एक संक्रमण से शुरू हो गया था, तो अंतर्निहित संक्रमण के अनुसार तदनुसार इलाज किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले किसी भी वर्तमान दवा को भी बंद कर दिया गया है। इन मामलों में, अधिकांश लोग अपने दम पर हालत से उबर सकते हैं।

एक बार जी 6 पीडी की कमी ने हेमोलाइटिक एनीमिया के लिए प्रगति की है, लेकिन अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता हो सकती है। इसमें आमतौर पर ऑक्सीजन थेरेपी और ऑक्सीजन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को फिर से भरने के लिए रक्त आधान शामिल होता है। इन उपचारों को प्राप्त करते समय आपको अस्पताल में रहने की आवश्यकता होगी, क्योंकि गंभीर हेमोलीटिक एनीमिया की बारीकी से निगरानी जटिलताओं के बिना पूर्ण वसूली सुनिश्चित करने के लिए महत्वपूर्ण है।

Outlook क्या जी 6 पीडी की कमी के साथ किसी के लिए आउटलुक है?

स्थिति के मूलभूत कारण के लिए इलाज के बाद, जी 6 पीडी की कमी से ज्यादातर लोग पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, यह जानने के लिए महत्वपूर्ण है कि आप कैसे विकसित करने से स्थिति और लक्षणों का प्रबंधन कर सकते हैं। जी 6 पीडी की कमी के प्रबंधन में ऐसे पदार्थों और दवाइयां से बचने की आवश्यकता होती है जो हालत को ट्रिगर कर सकते हैं। तनाव के स्तर को कम करने से लक्षणों को नियंत्रित करने में भी मदद मिल सकती है। दवाओं और खाद्य पदार्थों की मुद्रित सूची के लिए अपने चिकित्सक से पूछें कि आपको बचाना चाहिए