पॉलीएंगाइटिस (वेगेनर के) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस: 17 लक्षण, जीवन प्रत्याशा, उपचार

Polyangiitis (Wegener's) के साथ ग्रैन्युलोमैटोसिस के बारे में परिभाषा और तथ्य

• पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाएं (वासकुलिटिस नामक एक स्थिति) बन जाती हैं और ग्रैन्युलोमा नामक असामान्य सूजन कोशिकाओं के स्थानीयकृत, गांठदार संग्रह प्रभावित ऊतकों में पाए जाते हैं।
• ग्रैनुलोमैटोसिस वह शब्द है जो ग्रैनुलोमा की उपस्थिति को संदर्भित करता है, जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं से भरे सूजन के छोटे क्षेत्र हैं।
• सूजन शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकती है, जैसे कि श्वसन पथ (नाक, साइनस, विंडपाइप, और फेफड़े) और गुर्दे।
• जब रक्त वाहिकाओं में सूजन हो जाती है, तो अंगों में रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है, जो अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।
• पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस दुर्लभ है, और इसकी सटीक आवृत्ति निर्धारित करना मुश्किल है।
• बीमारी किसी भी उम्र में किसी को भी प्रभावित कर सकती है। हालांकि, यह ज्यादातर गोरे लोगों को प्रभावित करता है, और मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में सबसे आम है, जिनकी औसत आयु 40 से 65 वर्ष के बीच है।
• उचित निदान और उपचार के साथ, पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्नुलोमैटोसिस को धीमा या रोका जा सकता है।

Polyangiitis के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के कारण क्या हैं?

कोई भी नहीं जानता कि पॉलीएन्जाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का कारण एक ऑटोइम्यून विकार माना जाता है जिसमें शरीर की रक्षा प्रणाली खुद पर हमला करती है और सामान्य शरीर के ऊतकों को नष्ट कर देती है। आम तौर पर, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी आक्रमणकारियों के खिलाफ रक्षा के रूप में कार्य करती है। एक ऑटोइम्यून विकार के साथ, कुछ एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है जिससे शरीर अपने स्वयं के ऊतक के खिलाफ प्रतिक्रिया करता है। परिणाम यह है कि ऊतक क्षतिग्रस्त हो सकता है। पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, अंग प्रणालियों पर हमला किया जाता है जिसमें श्वसन पथ और गुर्दे शामिल होते हैं।

17 पोलीनाजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण (वेगेनर वास्कुलिटिस)?

ऊपरी श्वसन पथ (सबसे आम):

• साइनसाइटिस, साइनस दर्द, साइनस में जीवाणु संक्रमण
• लगातार बहती नाक (सामान्य सर्दी के कारण होने वाली बदबू)
• खूनी नाक
• नाक के उद्घाटन के आसपास घाव
• नाक में उपास्थि में छेद विकसित होता है
• कान में संक्रमण, कान की नलिका अवरुद्ध, सुनने में कमी

फेफड़े (आमतौर पर मौजूद):

• खांसी
• खूनी खाँसी
• साँसों की कमी
• छाती में दर्द

अन्य लक्षण (कम सामान्य):

• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, जोड़ों में सूजन
• आंखों में लालिमा और जलन या दर्द (नेत्रश्लेष्मलाशोथ) और आंख में सूजन
• डबल दृष्टि या दृष्टि में कमी (तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता है)
• त्वचा पर घाव जो छोटे लाल या बैंगनी उभरे हुए क्षेत्रों की तरह दिखते हैं (वे दर्द का कारण हो सकते हैं या नहीं भी हो सकते हैं)
• आवाज की कर्कशता
• बुखार, रात को पसीना
• भूख कम लगना, वजन कम होना

तीन-चौथाई लोगों में किडनी पोलीमोनिटिस वाले ग्रैनुलोमेटोसिस से प्रभावित होती है, लेकिन व्यक्ति को गुर्दे की क्षति से संबंधित कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकते हैं। हालांकि, मूत्र खूनी या लाल रंग का हो सकता है।

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

लैब परीक्षण, इमेजिंग अध्ययन और बायोप्सी की जा सकती है।

• कोई रक्त परीक्षण नहीं है जो 100% निश्चितता के साथ पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के निदान को स्थापित कर सकता है। इसके बजाय, लक्षणों के अन्य कारणों का पता लगाने और शरीर में सूजन की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है। रक्त परीक्षण का उपयोग उन एंटीबॉडीज के लिए रक्त की जांच के लिए किया जाता है जिन्हें शरीर खुद पर हमला करने के लिए बना रहा है।
• एक विशिष्ट एंटीबॉडी जो अक्सर पॉलीएन्जाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों में पाया जाता है, को एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) कहा जाता है। एंटीबॉडीज प्रोटीन होते हैं जो बीमारी से लड़ते हैं। यदि एएनसीए परीक्षण सकारात्मक है, तो यह एक मजबूत संकेतक होगा कि व्यक्ति को पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस है।
• लाल रक्त कोशिका की संख्या कम हो सकती है, और सफेद रक्त कोशिका की गिनती अधिक हो सकती है (संक्रमण का संकेत)।
• मूत्र परीक्षण गुर्दे के साथ समस्याओं के कारण पेशाब में कुछ लाल रक्त कोशिका मार्करों के लिए दिखेगा।
• एक्स-रे छाती और साइनस गुहाओं से लिए जाते हैं।
• छाती के सीटी स्कैन और साइनस प्रक्रिया का एक स्पष्ट दृष्टिकोण दे सकते हैं।
• निदान को स्थापित करने का निश्चित तरीका एक माइक्रोस्कोप (बायोप्सी) के तहत प्रभावित ऊतकों की जांच है। ऊतक के छोटे नमूने (बायोप्सी) सूजन के क्षेत्रों, जैसे कि नाक या गले से लिए जा सकते हैं। इन नमूनों को एक ब्रोन्कोस्कोप के साथ लिया जाता है, एक उपकरण जो गले को नीचे की ओर देखने के लिए वायुमार्ग को देखता है और ऊतक के नमूने को बाहर निकालता है। फेफड़ों से ऊतक के नमूने छाती की दीवार में एक छोटे से कट के माध्यम से लिए जाते हैं। गुर्दे से ऊतक के नमूने भी एक छोटे से कट के माध्यम से लिए जाते हैं।

यदि किसी व्यक्ति के पास दो या अधिक संकेतक हैं, तो अमेरिकी कॉलेज ऑफ रूमैटोलॉजी द्वारा स्थापित दिशानिर्देशों के तहत, पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान किया जा सकता है:

• मुंह या नाक की सूजन, खूनी नाक, और मुंह में घाव (जो दर्दनाक हो सकता है या नहीं भी हो सकता है) मौजूद हैं।
• छाती एक्स-रे पर असामान्यताएं देखी जाती हैं
• मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की एक उच्च संख्या मौजूद होती है (एक माइक्रोस्कोप के तहत देखा जा सकता है)।
• सर्जिकल बायोप्सी के दौरान नमूने के रूप में लिए जाने वाले ऊतक में एक निश्चित प्रकार की सूजन होती है।
  • एक माइक्रोस्कोप के तहत साइनस, फेफड़े या गुर्दे से ऊतक की जांच की जाती है।
  • वास्कुलिटिस (सूजन) और विशिष्ट प्रकार की सूजन जिसे ग्रैनुलोमा कहा जाता है, पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के निदान का संकेत हो सकता है।

Polyangiitis के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए जीवन प्रत्याशा का उपचार क्या है?

पॉलीएन्जाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए उपचार का लक्ष्य है कि यदि यह फिर से सक्रिय हो जाए (रिलैप्स) हो जाए तो इस बीमारी को दूर करना होगा, बीमारी को दूर रखना होगा और बीमारी का इलाज करना होगा।

दवा के साथ पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए उपचार ज्यादातर लोगों के लिए दीर्घकालिक छूट ला सकता है। छूट का मतलब है कि बीमारी गायब हो गई है या उसकी प्रगति धीमी हो गई है, लेकिन बीमारी ठीक नहीं हुई है।

चिकित्सा उपचार के बिना, पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान करने वाले व्यक्ति को दो साल के भीतर बीमारी के मरने का एक उच्च जोखिम होता है, आमतौर पर फेफड़ों या गुर्दे की विफलता से।

• बहुपद के साथ गंभीर ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों को तत्काल देखभाल की आवश्यकता होती है क्योंकि उनकी स्थिति जीवन के लिए खतरा है।
• एक कम गंभीर रूप को पॉलीएंगाइटिस के साथ सीमित ग्रैनुलोमैटोसिस कहा जाता है।

दोनों प्रकार के उपचार समान दवाओं के साथ किए जाते हैं। सर्जरी आवश्यक हो सकती है।

क्योंकि पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित करता है, डॉक्टरों की एक हेल्थकेयर टीम जो फेफड़ों की बीमारी (पल्मोनोलॉजिस्ट), किडनी रोग (नेफ्रोलॉजिस्ट), गठिया, और इसी तरह की स्थिति (रुमेटोलॉजिस्ट, और कान, नाक और गले के रोगों के विशेषज्ञ हैं) (कर्ण व स्वरतंत्र विशेषज्ञ)।

दवाएं

दवाओं के साथ इलाज किए जाने पर अधिकांश लोगों में छूट की संभावना होती है। अधिकांश दवा साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटॉक्सान) का जवाब देते हैं, और अधिकांश में पूर्ण छूट होती है।

आधे से अधिक लोग जो दवाओं के एक कोर्स का जवाब देते हैं, रोग अंततः फिर से सक्रिय (रिलेप्स) हो जाता है, और फिर चिकित्सा फिर से शुरू हो जाती है।

• छूट के बारे में लाने के लिए, पॉलीएंगाइटिस वाले गंभीर ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिया जा सकता है, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन, पहले कुछ महीनों और साइक्लोफॉस्फेमाईड के लिए, जो एक साल तक के लिए गोली के रूप में लिया जाता है। कभी-कभी साइक्लोफॉस्फेमाइड आईवी इंजेक्शन (पल्स थेरेपी) के माध्यम से प्रति माह एक बार दिया जा सकता है। कम सफेद रक्त कोशिका की गणना के लिए हर दो सप्ताह में रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो सकती है और संक्रमण आसानी से हो सकता है।
• बहुपद के साथ सीमित ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों का उपचार स्टेरॉयड और दवाओं के साथ किया जा सकता है, जिन्हें इम्यूनोस्पुप्रेसिव एजेंट (जैसे मेथोट्रेक्सेट) कहा जाता है।
• एक व्यक्ति जिसके पास रिलैप्स है, उसे साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्रेडनिसोन और संभवतः एक एंटीबायोटिक दिया जा सकता है।

ये शक्तिशाली दवाएं हैं और विषाक्त दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं। यह जानना महत्वपूर्ण है कि उपचार के दौरान क्या उम्मीद है और डॉक्टर के साथ सभी दुष्प्रभावों पर चर्चा करें। निगरानी के साथ, दुष्प्रभाव को कम किया जा सकता है।

इन दवाओं के दुष्प्रभाव:

• प्रेडनिसोन: आदर्श रूप में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग केवल थोड़े समय के लिए किया जाता है ताकि लक्षणों को नियंत्रण में अचानक फ्लेयर लाया जा सके। लंबे समय तक उपयोग गंभीर दुष्प्रभावों से जुड़ा हुआ है, जैसे कि ऑस्टियोपोरोसिस, ग्लूकोमा, मोतियाबिंद, मानसिक परिवर्तन, असामान्य रक्त शर्करा के स्तर या यौवन से पहले बच्चों में हड्डी की वृद्धि को गिरफ्तार करना। लंबे समय तक इस्तेमाल के बाद, कोर्टिकोस्टेरोइड की वापसी से बचने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक को धीरे-धीरे हफ्तों तक घटाया जाना चाहिए।
• साइक्लोफॉस्फेमाईड: विषाक्त प्रभावों को देखने के लिए रक्त कोशिका की गिनती की नियमित रूप से निगरानी की जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं के लिए मूत्र की नियमित रूप से जांच की जाती है, जो रक्तस्रावी सिस्टिटिस (मूत्राशय की गंभीर सूजन जो मूत्र में रक्त का कारण बनता है) का पहला संकेत हो सकता है। रक्तस्रावी सिस्टिटिस को रोकने के लिए इस दवा पर बहुत सारे तरल पदार्थ पीना महत्वपूर्ण है।
• मेथोट्रेक्सेट: समस्याओं से बचाव के लिए, गुर्दे और यकृत के कार्य की नियमित आधार पर निगरानी की जाती है, क्योंकि रक्त कोशिका की गिनती होती है। मेथोट्रेक्सेट रक्त, गुर्दे, यकृत, फेफड़े, और जठरांत्र और तंत्रिका तंत्र पर विषाक्त प्रभाव पैदा कर सकता है।

सर्जरी

• संक्रमित ऊतक नेक्रोसिस (स्थानीयकृत ऊतक मृत्यु) दिखा सकता है और शल्यचिकित्सा हटाने की आवश्यकता होती है। इस तरह के ऊतक नाक, गले और फेफड़ों में स्थित होंगे। नाक में, यह लगातार नाक बहने और एक छिद्रित नाक सेप्टम हो सकता है।
• मध्य कान के संक्रमण के साथ समस्याओं को शल्य चिकित्सा द्वारा ईयरड्रम के माध्यम से कान की नलियों में डाला जा सकता है, जिससे कान को सूखा जा सके।
• गंभीर गुर्दे की विफलता वाले लोगों के लिए, एक गुर्दा प्रत्यारोपण एक आजीवन विकल्प हो सकता है।

पॉलींगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए चिकित्सा देखभाल की तलाश कब करें

इनमें से किसी भी लक्षण के बारे में डॉक्टर से बात करें। आंखों की समस्याएं तत्काल चिकित्सा के लिए होती हैं। अन्य लक्षण जो एक डॉक्टर से संपर्क करने के लिए एक व्यक्ति को सीने में दर्द, खून खांसी, या मूत्र में रक्त देखकर हो सकता है।