विशेषज्ञ से पूछें: पॉलीसिथेमिया वेरा और मायलोफिब्रोसिस को समझना

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पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) और मायलोफिब्रोसिस (एमएफ)

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ब्रैडी एल स्टीन, एमडी, एमएचएसआरिड बायो "

ब्रैडी एल स्टीन, एमडी, एमएचएस
चिकित्सा के सहायक प्रोफेसर
नॉर्थवेस्टर्न विश्वविद्यालय फीनबर्ग स्कूल ऑफ मेडिसिन
डिवीजन हेमेटोलॉजी / ओनकोलॉजी का

डॉ। ब्रैडी स्टीन नॉर्थवेस्टर्न विश्वविद्यालय में एमपीएन कार्यक्रम का निर्देशन करते हैं और वर्तमान में मैलालोपोलिफेरेटिव नेप्लाज्म्स वाले मरीजों के लिए क्लिनिकल स्टडी पर संस्थागत पीआई के रूप में कार्य करते हैं। एमईएलओडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए एनसीसीएन के दिशानिर्देश तथा साथ ही नवगठित एनसीसीएन दिशानिर्देश के लिए मायोलोप्रोलिफेरेटिव नेप्लाज्म्स भी हैं। वह अमेरिकी सोसायटी ऑफ हेमटोलॉजी के लिए संचार पर भी काम करता है और यह एक औरोरा किनास ए इनिबिटर के एक अन्वेषक-आरंभिक अध्ययन के पीआई है। इसके अतिरिक्त, वह संस्थागत पीआई है, पॉलीसिथेमिया वेरा का एक संभावित, अवलोकन संबंधी अध्ययन, जिसके लिए वह वैज्ञानिक सलाहकार समिति भी सह-अध्यक्ष हैं।
डॉ। स्टीन एएसएच सैटेलाइट संगोष्ठी के लिए एक निमंत्रित स्पीकर हैं, एमपीएन पर एएसएच की मुख्य विशेषताएं , एन ual hematology समीक्षाएँ, और रोगी नींव। उन्होंने कैंसर की देखभाल के माध्यम से टेलिफोन के माध्यम से रोगी आउटरीच / शैक्षिक बैठकों में भाग लिया है, और एसीसीसी के लिए मायलोफिबोसिस सलाहकार समिति में कार्य किया है। उन्हें 2016 के पतन में खोलने के लिए सेट एक इम्योनोथेरेपी परीक्षण के लिए एमएफ चुनौती अनुदान से सम्मानित किया गया है।

पीवी एक दुर्लभ रोग है मैं इसे अपने प्रियजनों को बहुत नैदानिक ​​न होने के लिए कैसे समझाऊं, तो वे समझ सकें कि मैं क्या देख रहा हूं?

कुछ दोस्तों और प्रियजनों ने कभी पीवी के बारे में सुना होगा यह अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, संयुक्त राज्य अमेरिका में वर्तमान में इसके साथ रहने वाले लगभग 150, 000 लोगों के साथ। पीवी एक खून / अस्थि मज्जा की स्थिति है जो कुछ हद तक बेतरतीब ढंग से होती है - ऐसी कोई बात नहीं है जो किसी व्यक्ति ने हालत पर लाने के लिए किया या नहीं किया। पीवी को हमेशा लाल रक्त कोशिकाओं के अधिक उत्पादन से, और अक्सर, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में वृद्धि द्वारा विशेषता है। रक्त कोशिकाओं का यह अधिक उत्पादन कुछ लक्षणों के साथ सहयोग करता है, जैसे थकावट और खुजली। कुछ लोगों में, पी.वी. के लक्षण समय के साथ बदल सकते हैं, खासकर अगर प्लीहा बड़ा हो जाता है या यदि बीमारी के कई सालों के बाद व्यक्ति एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिका की गिनती) विकसित करता है पीवी भी रक्त के थक्के के लिए जोखिम बढ़ाता है हालांकि पीवी पुरानी है, इस स्थिति में प्रगति हो सकती है और हमेशा लक्षणों और सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है जैसे खून की गिनती, विशेषकर लाल सेल की गिनतीसारांश में, पीवी अपेक्षाकृत दुर्लभ, पुरानी रक्त की स्थिति है। यह लक्षणों (विशेष रूप से थकान) के साथ जुड़ा हुआ है, और रक्त के थक्कों के लिए एक जोखिम है। पीवी के साथ लोगों को उनके लक्षणों और उद्देश्य पैरामीटर में बदलाव की सावधानीपूर्वक, दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता होती है। कुछ दोस्तों और प्रियजनों ने कभी पीवी के बारे में सुना होगा। यह अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, संयुक्त राज्य अमेरिका में वर्तमान में इसके साथ रहने वाले लगभग 150, 000 लोगों के साथ। पीवी एक रक्त / हड्डी है … और पढ़ें

मेरे डॉक्टर ने देखा कि मुझे जेक 2 < जीन उत्परिवर्तन मुझे यह उत्परिवर्तन कैसे मिला? मैं

जेक 2 < एक स्विच के रूप में संदर्भ देता हूं जो अस्थि मज्जा को रक्त की मात्रा का उत्पादन विनियमित करने में मदद करता है। आम तौर पर, यह स्विच चालू / बंद स्थिति में उतार चढ़ाव करता है। पीवी के साथ लगभग सभी लोगों में, यह स्विच "ऑन" स्थिति में तय हो जाता है, लगातार अस्थि मज्जा को रक्त की मात्रा के उत्पादन के लिए एक संकेत भेजता है। आमतौर पर वयस्कता में उत्परिवर्तन प्राप्त किया जाता है; लोग इसके साथ पैदा नहीं होते हैं उत्परिवर्तन भी बेतरतीब ढंग से होता है। जबकि कुछ परिवारों की गड़बड़ी है, सामान्य तौर पर किसी व्यक्ति ने उत्परिवर्तन के कारण ऐसा नहीं किया है या नहीं किया है। मैं JAK2 एक स्विच के रूप में संदर्भ देता हूं जो अस्थि मज्जा को रक्त की मात्रा का उत्पादन विनियमित करने में मदद करता है। आम तौर पर, यह स्विच चालू / बंद स्थिति में उतार चढ़ाव करता है। लगभग सभी लोगों में … और पढ़ें मेरे बच्चे पीवी के साथ भी निदान किए जाने की संभावना क्या हैं? यह एक सामान्य सवाल है जो नए निदान रोगियों के साथ मेरे क्लिनिक विज़िट में आता है। जबकि सीधे बच्चों को नहीं दिया जाता है, कुछ परिवारों में पीवी विकसित करने या किसी अन्य संबंधित मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज़म (एमपीएन) का विकास हो सकता है। इसमें जरूरी thrombocytosis, मायलोफिब्रोसिस और क्रोनिक मैयलोइड ल्यूकेमिया भी शामिल हो सकते हैं। हमारे अनुभव में, हम पाते हैं कि पीवी के साथ लगभग 5 से 10 प्रतिशत लोग प्रभावित परिवार के सदस्य होंगे। हम इस जानकारी का उपयोग कैसे कर सकते हैं? हम यह सुनिश्चित करते हैं कि पारिवारिक सदस्य अपने चिकित्सक को परिवार के इतिहास के इस हिस्से से अवगत कराएं। हम अनुशंसा नहीं करते कि परिवार के सदस्यों से गुज़रना

JAK2

उत्परिवर्तन परीक्षण हालांकि, इस तरह की पारिवारिक प्रवृत्ति के बारे में जागरूकता के साथ, लक्षणों या रक्त की गिनती में सूक्ष्म परिवर्तन एक अलग प्रकाश में देखा जा सकता है। यह एक सामान्य प्रश्न है जो नए निदान रोगियों के साथ मेरे क्लिनिक की यात्राओं में आता है। जबकि सीधे बच्चों के लिए नीचे नहीं जा रहा है, कुछ में एक गड़बड़ी हो सकती है … और पढ़ें मुझे कोई ध्यान लक्षण नहीं हैं I क्या यह सामान्य है? पीवी के लक्षण व्यक्ति से भिन्न हो सकते हैं किसी भी लक्षण के विकसित होने से पहले, पीवी के कुछ लोग नियमित रक्त गणना के द्वारा निदान करते हैं। पीवी के समकालीन युग में यह असामान्य नहीं है, क्योंकि लोगों की तुलना में साल पहले की तुलना में रक्त में अधिक बार परीक्षण किया जाता है। कुछ मामलों में, लोगों को ऐसे लक्षण होते हैं जो सूक्ष्म होते हैं पीवी के बारे में अधिक जानने के बाद ही वे महसूस करते हैं कि लक्षण पीवी से संबंधित हैं। इन लक्षणों में सिरदर्द, सूक्ष्म दृष्टि परिवर्तन, थकान, कान में बज, खुजली, सुन्नता और झुनझुनी शामिल हो सकते हैं। कुछ लक्षण छोटे और बड़े पोत रक्त के थक्के के कारण होते हैंछोटे जहाजों में रक्त के थक्के जीवन की गुणवत्ता की गुणवत्ता, और बड़े जहाजों में रक्त के थक्के को अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है। कुछ लक्षण रोग की प्रगति के बारे में बताते हैं। कुछ मामलों में, लक्षणों को फ्लेबोटमी, एस्पिरिन, हाइड्रोक्स्यूरिया, इंटरफेरॉन या रक्सोलिटिनिब (जैकफी) जैसे उपचारों से लाया जा सकता है। यह महत्वपूर्ण है कि पीवी वाले लोग जागरूक होने वाले लक्षणों के स्पेक्ट्रम के बारे में जानते हैं, और यह कि वे लक्षणों की रिपोर्टिंग में सक्रिय हैं। इसका कारण यह है कि लक्षणों में परिवर्तन उपचार में बदलाव को संकेत दे सकता है। पीवी के लक्षण व्यक्ति से भिन्न हो सकते हैं किसी भी लक्षण के विकसित होने से पहले, पीवी के कुछ लोग नियमित रक्त गणना के द्वारा निदान करते हैं। यह असामान्य नहीं है … और पढ़ें

मुझे कैसे पता चलेगा कि मेरा पीवी प्रगति कर रहा है?

पीवी की प्रगति के लक्षणों में परिवर्तन, तिल्ली आकार में परिवर्तन, और रक्त की गिनती में परिवर्तन शामिल कर सकते हैं। इस कारण से, सावधानीपूर्वक निगरानी में लक्षणों की समीक्षा शामिल है, मरीज के परिप्रेक्ष्य से, उद्देश्य पैरामीटरों की निगरानी द्वारा पूरित। कुछ के लिए, लक्षणों की नई या बढ़ती तीव्रता प्रगति का अनुमान कर सकती है उदाहरण के लिए, ड्रिन्चिंग पसीना, वजन घटाने या खराब होने वाली थकान की एक नई शुरुआत एक परिवर्तन को दर्शा सकती है। इसके अलावा, फ़्लेबोटमी की आवश्यकता के बिना एक लंबी अंतराल (हाइड्रोक्स्यूरिया, इंटरफेरॉन, या रक्सोलिटिनिब पर छोड़कर), या एनीमिया के विकास से एमएफ में परिवर्तन की घोषणा हो सकती है। इसके अलावा, प्लीहा आकार में वृद्धि प्रगति का संकेत हो सकती है। यह महत्वपूर्ण है कि व्यक्तिपरक और उद्देश्य निगरानी प्रक्रिया के दौरान संतुलित है। पीवी की प्रगति में लक्षणों में बदलाव, तिल्ली आकार में परिवर्तन, और रक्त की गिनती में परिवर्तन शामिल हो सकते हैं। इस कारण से, सावधानीपूर्वक निगरानी में लक्षणों की समीक्षा शामिल है, से … और पढ़ें

क्या संभावना है कि मुझे पी.वी. के साथ एमएफ का निदान मिलेगा?

यह एक व्यक्ति के मरीज के लिए भविष्यवाणी करना मुश्किल है कुछ अध्ययनों ने सुझाव दिया है कि 10-15 वर्षों में एमएफ में प्रगति की दर लगभग 10-15 प्रतिशत है। प्रगति कुछ के लिए जल्दी हो सकती है, और बाद में दूसरों के लिए इसलिए, सावधान निगरानी महत्वपूर्ण है। मरीजों और चिकित्सकों को संकेत और लक्षणों के बारे में पता होना चाहिए, जो कि बदलाव की घोषणा कर सकते हैं एक व्यक्ति के मरीज के लिए भविष्यवाणी करना मुश्किल है कुछ अध्ययनों ने सुझाव दिया है कि 10-15 वर्षों में एमएफ में प्रगति की दर लगभग 10-15 प्रतिशत है। प्रगति कर सकते हैं … और पढ़ें

मैंने पढ़ा है कि पीवी के लिए एफडीए-स्वीकृत दवा अब उपलब्ध है इसे लेने से पहले मुझे क्या पता होना चाहिए?

रक्सोलिटिनिब (जैकफी) पीवी के साथ कुछ लोगों के लिए मंजूरी दे दी है जिनके पास हाइड्रोक्स्यूरिया के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया थी एक अपर्याप्त प्रतिक्रिया में पीवी से कुछ विशेष लक्षणों को नियंत्रित करने में विफलता शामिल हो सकती है, जिसमें बढ़े हुए तिल्ली से या गंभीर खुजली एक अन्य उदाहरण में हाइड्रोक्स्यूरिया की पर्याप्त खुराक के बावजूद रक्त की मात्रा को नियंत्रित करने में विफलता शामिल हो सकती है। हाइड्रॉक्स्यूरिया के असहिष्णुता वाले लोगों के पास महत्वपूर्ण साइड इफेक्ट्स हो सकते हैं, जैसे कि बहुत कम खून की मात्रा या त्वचा का अल्सर। Ruxolitinib केवल उन मरीजों के लिए अनुमोदित है जिनके पास हाइड्रॉक्स्यूरिया के साथ ऐसी जटिलताओं थी।शुक्र है, यह केवल एक अल्पसंख्यक रोगियों का है। पात्र रोगियों में, प्रकाशनों ने यह दर्शाया है कि रेक्सोलिटिनिब (जैकफी) फ़लेबोटमी के बिना लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है। (फ्लेबोटमी एक ऐसी प्रक्रिया है जो लाल रक्त कोशिका की मात्रा को कम करने के लिए शरीर से कुछ खून हटाता है।) रूक्शीलिटीनीब को भी भारी लक्षणों को कम करने, तिल्ली से संबंधित या असंबंधित दिखाया गया है। कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे रक्त की मात्रा, वजन घटाने, कोलेस्ट्रॉल में परिवर्तन, संक्रमण (शिंगल सहित), और शारीरिक लक्षण (सिरदर्द, चक्कर आना, चोट)। इन दुष्प्रभावों को सावधानीपूर्वक निगरानी करने की आवश्यकता है हाइड्रॉक्सीयुरेआ और रक्सोलिटिनिब के अलावा, पीवी के उपचार के लिए एक अन्य दवा का मूल्यांकन किया गया है, जो इंटरफेरॉन है। पहले नैदानिक ​​परीक्षणों में, इस दवा ने रक्त की मात्रा को नियंत्रित करने में मदद की है और तिल्ली को हटने में मदद की है। कुछ रोगियों ने अपने

जेक 2 < उत्परिवर्तन से बोझ में कमी का अनुभव किया है। इस दवा की भूमिका को परिभाषित करने के लिए महत्वपूर्ण चिकित्सीय परीक्षण चल रहे हैं रक्सोलिटिनिब (जकाफी) पीवी के साथ कुछ लोगों के लिए मंजूरी दे दी है जिन्होंने हाइड्रोक्स्यूरिया को अपर्याप्त प्रतिक्रिया दी है। एक अपर्याप्त प्रतिक्रिया में कुछ को नियंत्रित करने में विफलता शामिल हो सकती है … और पढ़ें

एमएफ के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है? दीर्घकालिक दृष्टिकोण निश्चित रूप से सुधार है। सबसे पहले, एमएफ में रोग का पूर्वानुमान काफी चर है। जबकि कुछ में उच्च जोखिम वाले गुण होते हैं, जबकि दूसरों की लंबी अवधि का आनंद ले सकते हैं। पूर्वानुमान भविष्यवाचक मार्करों की खोज, बीमारी रोगजनन के लिए प्रासंगिक योगदान, और महत्वपूर्ण रूप से, नए उपचारों के आधार पर सुधार में सुधार है। वर्तमान में, एमएफ नैदानिक ​​परीक्षणों का एक अभूतपूर्व संख्या है, जिसमें उपन्यास दवाओं या संयोजन शामिल हैं। दीर्घकालिक दृष्टिकोण निश्चित रूप से सुधार है। सबसे पहले, एमएफ में रोग का पूर्वानुमान काफी चर है। जबकि कुछ में उच्च जोखिम वाले गुण होते हैं, जबकि दूसरों की लंबी अवधि का आनंद ले सकते हैं। दृष्टिकोण … और पढ़ें मेरे एमएफ प्रगति कर रहे हैं कि क्या संकेत हैं?

रोगी से सूचित लक्षणों और उद्देश्य पैरामीटर दोनों का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है। कुछ लक्षण जैसे कि अस्पष्टीकृत वजन घटाने, अस्पष्टीकृत बुखार, और ड्रेनेजिंग पसीना, प्रगति का अनुमान लगा सकते हैं। प्लीहा आकार में वृद्धि भी प्रगति का अनुमान लगा सकता है। एनीमिया की उपस्थिति, विशेष रूप से रक्त संक्रमण की आवश्यकता के साथ, यह भी प्रगति का संकेत हो सकता है। प्रगति के अन्य लक्षणों में रक्त कोशिकाओं के असामान्यताएं शामिल हैं। इसमें उच्च या निम्न सफेद कोशिकाएं, कम लाल कोशिकाएं, उच्च या निम्न प्लेटलेट्स, और विस्फोटक नामक अपरिपक्व सफेद कोशिकाओं में वृद्धि शामिल हो सकती है। मरीज से रिपोर्ट किए गए लक्षण और उद्देश्य पैरामीटर दोनों का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है। कुछ लक्षण जैसे कि अस्पष्टीकृत वजन घटाने, अस्पष्टीकृत बुखार, और ड्रेनेजिंग पसीना … और पढ़ें

मुझे एक विशेषज्ञ को कब जाना चाहिए? कितनी बार मुझे उनके साथ नियुक्तियाँ होनी चाहिए?

अपने अद्वितीय लक्षणों और जरूरतों के आधार पर, अपने हेमटोलॉजिस्ट के साथ आने वाली आवृत्तियों के बारे में निर्णय करना सबसे अच्छा है। कुछ रोगियों को हर महीने दौरा पड़ता है, जबकि अन्य लोगों को केवल 3 या 6 महीनों के दौरे की ज़रूरत होती है।यह सब आपकी व्यक्तिगत आवश्यकताओं पर निर्भर करता है पक्षपाती होने के बावजूद, मुझे लगता है कि सभी एमएफ रोगियों को एक बिंदु पर एमएफ विशेषज्ञ देखने की कोशिश करनी चाहिए, ताकि क्षेत्र में अग्रिमों के साथ अद्यतित रह सकें। यहां तक ​​कि उन लोगों के लिए भी, जो कि एमएफ रोगियों के हर क्लिनिक को देखते हैं, उन लोगों के लिए अकेले रहना मुश्किल हो सकता है, जो एक ही दिन के दौरान कई अलग-अलग रक्त रोग और कैंसर देखते हैं। अपने अद्वितीय लक्षणों और जरूरतों के आधार पर, अपने हेमटोलॉजिस्ट के साथ आने वाली आवृत्तियों के बारे में फैसला करना सबसे अच्छा है। कुछ रोगियों को हर महीने यात्राओं की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य को केवल इसकी आवश्यकता होती है … और पढ़ें

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