पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है? लक्षण, संकेत, कारण, उपचार और प्रकार

पॉलीसिथेमिया (उच्च लाल रक्त कोशिका गणना) क्या है?

• पॉलीसिथेमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या है। पॉलीसिथेमिया में, हीमोग्लोबिन (एचबीजी), हेमटोक्रिट (एचसीटी) या लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) की संख्या को सामान्य रक्त की तुलना में पूरी रक्त गणना (सीबीसी) में मापा जाता है।
• महिलाओं में हीमोग्लोबिन का स्तर 16.5 ग्राम / डीएल (ग्राम प्रति डेसीलीटर) और पुरुषों में 18.5 ग्राम / डीएल से अधिक है जो पॉलीसिथेमिया का सुझाव देता है। हेमटोक्रिट के संदर्भ में, महिलाओं में 48 से अधिक और पुरुषों में 52 का मान पॉलीसिथेमिया का संकेत है।
• लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोएसिस) का उत्पादन अस्थि मज्जा में होता है और विशिष्ट चरणों की एक श्रृंखला में विनियमित होता है।
• इस प्रक्रिया को विनियमित करने वाले महत्वपूर्ण एंजाइमों में से एक को एरिथ्रोपोइटिन (एपो) कहा जाता है। एपो के बहुमत का उत्पादन और गुर्दे द्वारा जारी किया जाता है, और एक छोटा हिस्सा यकृत द्वारा जारी किया जाता है।
• पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के साथ आंतरिक समस्याओं से हो सकता है। इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया एक अन्य अंतर्निहित चिकित्सा समस्या के कारण होता है, तो इसे द्वितीयक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है।
• पॉलीसिथेमिया के अधिकांश मामले द्वितीयक होते हैं और एक अन्य चिकित्सा स्थिति के कारण होते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं।
• एक प्रतिशत से पांच प्रतिशत नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) हो सकता है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण क्या हैं?

पॉलीसिथेमिया के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वाले कुछ लोगों में, कोई लक्षण बिल्कुल भी नहीं हो सकता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में, अधिकांश लक्षण पॉलीसिथेमिया के लिए जिम्मेदार अंतर्निहित स्थिति से संबंधित होते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण अस्पष्ट और काफी सामान्य हो सकते हैं। कुछ महत्वपूर्ण लक्षणों में शामिल हैं:

• आसान आघात;
• आसान रक्तस्राव;
• रक्त के थक्के का गठन (संभावित रूप से दिल के दौरे, स्ट्रोक, फेफड़ों में रक्त के थक्के);
• हड्डी और जोड़ों का दर्द (कूल्हे का दर्द या पसली का दर्द);
• सरदर्द;
• खुजली;
• एक शॉवर या स्नान लेने के बाद खुजली (स्नान के बाद प्रुरिटस);
• थकान;
• सिर चकराना; तथा
• पेट में दर्द।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के कारण क्या हैं?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के साथ अंतर्निहित या अधिग्रहित समस्याएं पॉलीसिथेमिया को जन्म देती हैं। इस श्रेणी से संबंधित दो मुख्य स्थितियां हैं पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी या पॉलीसिथेमिया रूरा वेरा) और प्राथमिक पारिवारिक और जन्मजात पॉलीसिथेमिया (PFCP)।

• पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) JAK2 जीन में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन से संबंधित है, जो कि एपो को अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संवेदनशीलता को बढ़ाने के लिए सोचा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिका का उत्पादन बढ़ जाता है। अन्य प्रकार के रक्त कोशिकाओं (श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) के स्तर भी अक्सर इस स्थिति में बढ़ जाते हैं।
• प्राथमिक पारिवारिक और जन्मजात पॉलीसिथेमिया (PFCP) EPOR जीन में उत्परिवर्तन से संबंधित एक स्थिति है और यह एपो के जवाब में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण क्या हैं?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के विपरीत जिसमें रेड ब्लड सेल के अतिउत्पादन में वृद्धि हुई संवेदनशीलता या एपो के प्रति संवेदनशीलता (अक्सर एपो के सामान्य स्तर से कम के साथ) के परिणामस्वरूप होती है, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में, एपो के परिसंचारी के उच्च स्तर के कारण अधिक लाल कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं।

सामान्य एपीओ से अधिक होने के मुख्य कारण क्रोनिक हाइपोक्सिया (लंबे समय तक खराब रक्त ऑक्सीजन स्तर), असामान्य लाल रक्त कोशिका संरचना के कारण खराब ऑक्सीजन वितरण और एपो के अनुचित उच्च मात्रा में ट्यूमर को जारी करना है।

पुरानी हाइपोक्सिया या खराब ऑक्सीजन की आपूर्ति के कारण ऊंचे एरिथ्रोपोइटिन के परिणामस्वरूप होने वाली कुछ सामान्य स्थितियों में शामिल हैं:

• पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग (सीओपीडी, वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस),
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप,
• हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम,
• कोंजेस्टिव दिल विफलता,
• बाधक निंद्रा अश्वसन,
• खराब रक्त गुर्दे में प्रवाहित होता है, और
• उच्च ऊंचाई पर रहने वाले।

2, 3-बीपीजी की कमी एक ऐसी स्थिति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन अणु में एक असामान्य संरचना होती है। इस स्थिति में, हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन को धारण करने की एक उच्च आत्मीयता होती है और ऊतकों में इसे जारी करने की संभावना कम होती है। इसके परिणामस्वरूप अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है जो शरीर में ऊतकों को अपर्याप्त ऑक्सीजन स्तर के रूप में अनुभव करता है। परिणाम अधिक लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित कर रहा है।

कुछ ट्यूमर में अनुचित रूप से उच्च मात्रा में एपो का स्राव करने की प्रवृत्ति होती है, जिससे पॉलीसिथेमिया होता है। सामान्य एपो-रिलीजिंग ट्यूमर हैं:

• यकृत कैंसर (हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा),
• गुर्दे का कैंसर (गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा),
• अधिवृक्क एडेनोमा या एडेनोकार्सिनोमा, और
• गर्भाशय कर्क रोग।

अधिक सौम्य स्थितियां भी हैं जो एपो स्राव को बढ़ा सकती हैं, जैसे कि गुर्दे के अल्सर और गुर्दे की रुकावट।

क्रोनिक कार्बन मोनोऑक्साइड के संपर्क में भी पॉलीसिथेमिया हो सकता है। हीमोग्लोबिन में स्वाभाविक रूप से ऑक्सीजन की तुलना में कार्बन मोनोऑक्साइड के लिए एक उच्च संबंध है। इसलिए, जब कार्बन मोनोऑक्साइड अणु हीमोग्लोबिन, पॉलीसिथेमिया (बढ़ी हुई लाल कोशिका और हीमोग्लोबिन उत्पादन) से जुड़ जाते हैं, तो मौजूदा हीमोग्लोबिन अणुओं द्वारा खराब ऑक्सीजन वितरण की भरपाई करने के लिए हो सकता है। एक समान परिदृश्य लंबे समय तक सिगरेट के धुएं में कार्बन डाइऑक्साइड के साथ भी हो सकता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) अक्सर नाल या रक्त आधान से मातृ रक्त के हस्तांतरण के कारण होता है। नाल के अपर्याप्त होने के कारण भ्रूण (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया) के लिए लंबे समय तक खराब ऑक्सीजन की डिलीवरी भी नवजात पॉलीसिथेमिया को जन्म दे सकती है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया क्या है?

रिलेटिव पॉलीसिथेमिया उन स्थितियों का वर्णन करता है जिनमें निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप लाल कोशिकाओं की रक्त सांद्रता बढ़ने के कारण लाल कोशिका की मात्रा अधिक होती है। इन स्थितियों में (उल्टी, दस्त, अत्यधिक पसीना) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य है, लेकिन तरल पदार्थ रक्त (प्लाज्मा) को प्रभावित करने के कारण लाल रक्त कोशिका की गिनती बढ़ सकती है।

तनाव पॉलीसिथेमिया क्या है?

तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस (जिसे स्यूडोपॉलीसाइथेमिया या गिसबॉक सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है) मोटापे से ग्रस्त मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों में देखा जाता है, जिन्हें उच्च रक्तचाप के लिए एक मूत्रवर्धक दवा के साथ इलाज किया जा रहा है। यह असामान्य नहीं है कि ऐसे पुरुष भी सिगरेट पीने वाले होते हैं।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक क्या हैं?

पॉलीसिथेमिया के कुछ जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• पुरानी हाइपोक्सिया;
• लंबे समय तक सिगरेट पीने;
• पारिवारिक और आनुवंशिक गड़बड़ी;
• उच्च ऊंचाई में रहने वाले;
• कार्बन मोनोऑक्साइड (सुरंग श्रमिकों, कार गेराज परिचारकों, अत्यधिक प्रदूषित शहरों के निवासियों) के लिए दीर्घकालिक जोखिम; तथा
• एशकेनाज़ी यहूदी वंश (आनुवंशिक संवेदनशीलता के कारण पॉलीसिथेमिया वेरा की आवृत्ति में वृद्धि हो सकती है)।

जब मुझे पॉलीसिथेमिया के बारे में डॉक्टर को फोन करना चाहिए?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले लोगों को संभावित कुछ गंभीर जटिलताओं के बारे में पता होना चाहिए। रक्त के थक्कों (दिल के दौरे, स्ट्रोक, फेफड़ों या पैरों में रक्त के थक्के) और अनियंत्रित रक्तस्राव (नकसीर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव) के गठन को आमतौर पर उपचार चिकित्सक या आपातकालीन विभाग द्वारा तुरंत चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के मरीजों की देखभाल आमतौर पर उनके प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों, चिकित्सकों, पारिवारिक चिकित्सकों और हेमेटोलॉजिस्ट (रक्त विकार के विशेषज्ञ डॉक्टर) द्वारा की जाती है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए अग्रणी स्थितियों को विशेषज्ञों के अलावा प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों और चिकित्सकों द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, लंबे समय से फेफड़े की बीमारी वाले लोग नियमित रूप से अपने फेफड़े के डॉक्टर (पल्मोनोलॉजिस्ट) को देख सकते हैं और जिन लोगों को हृदय की बीमारी है, वे अपने दिल के डॉक्टर (हृदय रोग विशेषज्ञ) को देख सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया का निदान करने के लिए परीक्षा और परीक्षण क्या हैं?

उदाहरणों के बहुमत में, पॉलीसिथेमिया को असंबंधित चिकित्सा कारण के लिए एक चिकित्सक द्वारा आदेशित नियमित रक्त कार्य में संयोग से पता लगाया जा सकता है। इसके बाद पॉलीसिथेमिया का कारण खोजने के लिए आगे की जांच का संकेत दिया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के साथ एक रोगी का मूल्यांकन करने में, एक व्यापक चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षा, पारिवारिक इतिहास और सामाजिक और व्यावसायिक इतिहास बहुत महत्वपूर्ण हैं। शारीरिक परीक्षा में, हृदय और फेफड़ों की परीक्षा पर विशेष ध्यान दिया जा सकता है। एक बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) पॉलीसिथेमिया वेरा की प्रमुख विशेषताओं में से एक है; इसलिए, बढ़े हुए प्लीहा के लिए मूल्यांकन करने के लिए एक सावधान पेट परीक्षा महत्वपूर्ण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण का आकलन करने में एक प्रतिस्पर्धा रक्त गणना (सीबीसी), थक्केदार प्रोफ़ाइल, और चयापचय पैनल सहित नियमित रक्त काम प्रयोगशाला परीक्षणों के बुनियादी घटक हैं। पॉलीसिथेमिया के संभावित कारणों को निर्धारित करने के लिए अन्य विशिष्ट परीक्षणों में छाती एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), इकोकार्डियोग्राम, हीमोग्लोबिन विश्लेषण और कार्बन मोनोऑक्साइड माप शामिल हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा में, आमतौर पर अन्य रक्त कोशिकाएं भी प्रभावित होती हैं, जो असामान्य रूप से उच्च संख्या में श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस) द्वारा प्रदर्शित होती हैं। अस्थि मज्जा में रक्त कोशिका उत्पादन की जांच करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षाएं (अस्थि मज्जा आकांक्षा या बायोप्सी) कभी-कभी आवश्यक होती हैं। दिशानिर्देश पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए एक नैदानिक ​​मानदंड के रूप में JAK2 जीन उत्परिवर्तन के लिए जाँच की भी सलाह देते हैं।

चेकिंग एपो स्तरों की आवश्यकता नहीं है, लेकिन ये कभी-कभी सहायक जानकारी प्रदान कर सकते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, एपो स्तर आमतौर पर कम होता है, जबकि एपो-स्रावित ट्यूमर में, स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है। परिणाम की सावधानीपूर्वक व्याख्या करने की आवश्यकता है क्योंकि क्रोनिक हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया में एपो स्तर उचित रूप से उच्च हो सकता है, अगर यह पॉलीसिथेमिया का अंतर्निहित कारण है।

पॉलीसिथेमिया का उपचार क्या है?

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए चिकित्सा का मुख्य आधार फेलोबॉमी (रक्त देना) रहता है। फेलोबॉमी का लक्ष्य पुरुषों में हेमटोक्रिट को लगभग 45% और महिलाओं में 42% रखना है। प्रारंभ में, प्रत्येक 2 से 3 दिनों में फेलोबोटमी करना और प्रत्येक सत्र में 250 से 500 मिलीलीटर रक्त निकालना आवश्यक हो सकता है। एक बार लक्ष्य पूरा हो जाने के बाद, रखरखाव फेलोबॉमी को कम बार किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए एक सामान्य रूप से अनुशंसित दवा को हाइड्रॉक्स्यूरिया (हाइड्रिया) कहा जाता है। यह विशेष रूप से थक्का बनने के जोखिम वाले लोगों में सलाह दी जाती है। 70 वर्ष से अधिक की उम्र में, एक ऊंचा प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोसिस) 1.5 मिलियन से अधिक और हृदय रोग दोनों होने से हाइड्रॉक्स्यूरिया का उपयोग अधिक अनुकूल हो जाता है। उन रोगियों में भी हाइड्रॉक्सीयूरिया की सिफारिश की जाती है जो कि फेलोबॉमी को सहन करने में असमर्थ हैं। हाइड्रॉक्सीयूरिया सभी ऊंचे रक्त गणनाओं (डब्ल्यूबीसी, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) को कम कर सकता है, जबकि फेलोबॉमी केवल एचसीटी को कम करता है।

पॉलीसिथेमिया के इलाज में एस्पिरिन का उपयोग थक्के (थ्रोम्बोटिक) की घटनाओं के जोखिम को कम करने के लिए किया गया है। इसका उपयोग आम तौर पर उन लोगों में किसी भी रक्तस्राव के इतिहास से बचा जाता है। एस्पिरिन का उपयोग आमतौर पर फेलोबॉमी के साथ किया जाता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार क्या है?

• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार इसके कारण पर निर्भर करता है।
• पुरानी हाइपोक्सिया वाले व्यक्तियों के लिए पूरक ऑक्सीजन प्रदान की जा सकती है।
• अन्य उपचारों को पॉलीसिथेमिया के कारण का इलाज करने के लिए निर्देशित किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, हृदय की विफलता या पुरानी फेफड़ों की बीमारी का उचित उपचार)।
• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार बीमारी के परिणाम को बेहतर बनाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

पॉलीसिथेमिया घरेलू उपचार और जीवन शैली में बदलाव

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले व्यक्तियों में, संभावित लक्षणों को नियंत्रित करने और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए घर पर कुछ सरल उपाय किए जा सकते हैं।

• निर्जलीकरण द्वारा आगे भी रक्त को केंद्रित करने से बचने के लिए अच्छी तरह से हाइड्रेटेड रहना महत्वपूर्ण है। सामान्य तौर पर, शारीरिक गतिविधि में कोई प्रतिबंध नहीं है।
• यदि किसी व्यक्ति में एक बढ़ी हुई तिल्ली है, तो स्प्लेनिक चोट और टूटना को रोकने के लिए संपर्क खेलों से बचा जा सकता है।
• यह लोहे के पूरकता से बचने के लिए सबसे अच्छा है क्योंकि यह अधिक लाल रक्त कोशिका उत्पादन को बढ़ावा दे सकता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए अनुवर्ती क्या है?

जब तक एक स्वीकार्य हेमटोक्रिट को पर्याप्त रूप से बनाए नहीं रखा जाता है तब तक फेलोबॉमी के साथ प्रारंभिक उपचार के दौरान बार-बार निगरानी की सिफारिश की जाती है। इसके बाद, इस थेरेपी के लिए प्रत्येक व्यक्ति की प्रतिक्रिया के आधार पर उचित हेमटोक्रिट को बनाए रखने के लिए रक्त की आवश्यकता को पूरा किया जा सकता है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं में से कुछ, जैसा कि नीचे सूचीबद्ध है, अक्सर करीब अनुवर्ती और निगरानी की आवश्यकता होती है। इन जटिलताओं में शामिल हैं:

• रक्त का थक्का (घनास्त्रता) दिल के दौरे, स्टोक्स, पैरों या फेफड़ों में थक्के या धमनियों में थक्के का कारण बनता है। इन घटनाओं को पॉलीसिथेमिया द्वारा मृत्यु का प्रमुख कारण माना जाता है।
• गंभीर रक्त हानि या रक्तस्राव।
• रक्त कैंसर में परिवर्तन (उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस)।

मैं पॉलीसिथेमिया को कैसे रोक सकता हूं?

• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कई कारण रोके नहीं जा सकते हैं। हालांकि, कुछ संभावित निवारक उपाय हैं:
  • धूम्रपान बंद;
  • लंबे समय तक कार्बन मोनोऑक्साइड जोखिम से बचें; तथा
  • पुरानी फेफड़ों की बीमारी, हृदय रोग या ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया जैसी बीमारियों का उपयुक्त प्रबंधन।
• जीन के उत्परिवर्तन के कारण प्राथमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर रोके जाने योग्य नहीं है।

पॉलीसिथेमिया के लिए संकेत क्या है?

• लगभग 2 वर्षों की जीवन प्रत्याशा के साथ उपचार के बिना प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए दृष्टिकोण आम तौर पर खराब है। हालांकि, अकेले फेलोबोटॉमी के साथ, कई रोगी सामान्य जीवन जीते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा का आनंद लेते हैं।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए दृष्टिकोण मुख्य रूप से मुख्य कारण पर निर्भर है।