कम्युनर सिस्टिक डिसीज

मेडयुरी सिस्टिक किडनी रोग क्या है?

मेड्युलरी सिस्टिक किडनी रोग (एमसीकेडी) एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें गुर्दे के केंद्र में छोटे, द्रव वाले भरे कोशिकाओं को अल्सर कहा जाता है। ये गुर्दे गुर्दे निशान और उन्हें खराबी के लिए कारण।

एमसीकेडी को समझने के लिए, यह आपके गुर्दे और जो कुछ करता है, उसके बारे में थोड़ा सा जानने में मदद करता है। आपकी गुर्दे बंद मुट्ठी के आकार के बारे में दो बीन्स के आकार वाले अंग हैं। वे आपकी रीढ़ की हड्डी के दोनों ओर स्थित हैं, आपकी पीठ के मध्य में। आपका गुर्दा आपके रक्त को फिल्टर और साफ करते हैं - हर दिन, आपके गुर्दे के माध्यम से लगभग 200 क्वार्टिटी रक्त रक्त गुजरता है आपके रक्त परिसंचरण प्रणाली में साफ रक्त रिटर्न अपशिष्ट उत्पादों और अतिरिक्त द्रव मूत्र बन जाते हैं मूत्र को मूत्राशय पर भेजा जाता है और अंत में आपके शरीर से हटा दिया जाता है।

एमसीकेडी की वजह से होने वाले नुकसान से गुर्दे की मूत्र का उत्पादन होता है जो कि पर्याप्त केंद्रित नहीं है। दूसरे शब्दों में, आपका मूत्र अनिवार्य रूप से बहुत पानी है, और उचित मात्रा में कचरे का अभाव है। नतीजतन, आप सामान्य से अधिक द्रव का पेशाब खत्म कर देंगे (पॉलीयूरिया) क्योंकि आपका शरीर सभी अतिरिक्त कचरे से छुटकारा पाने की कोशिश करता है और जब गुर्दे बहुत मूत्र का उत्पादन करते हैं, तो पानी, सोडियम, और अन्य महत्वपूर्ण रसायनों को खो दिया जाता है। समय के साथ, एमसीकेडी की किडनी की विफलता हो सकती है

एमसीकेडी के प्रकार प्रकार

किशोर नेफ्रोनोफिथिसिस (एनपीएच) और एमसीकेडी बहुत निकट से संबंधित हैं। दोनों स्थितियों में एक ही प्रकार की गुर्दा की क्षति होती है और इसके परिणामस्वरूप एक ही लक्षण होते हैं। प्रमुख अंतर शुरुआत की उम्र है एनपीएच आमतौर पर 10 से 20 की उम्र के बीच होता है, जबकि एमसीकेडी एक वयस्क-शुरुआत रोग है। इसके अलावा, एमसीकेडी के दो सबसेट हैं: टाइप 2 (आम तौर पर वयस्कों को 30-35 प्रभावित करता है) और टाइप 1 (आम तौर पर वयस्कों 60-65 को प्रभावित करता है)।

कारण MCKD के कारण

दोनों एनपीएच और एमसीकेडी हैं आटोसॉमल प्रभावशाली आनुवंशिक स्थितियों इसका मतलब है कि आपको केवल एक माता-पिता से जीन को विकार विकसित करने की आवश्यकता है। अगर माता-पिता के जीन होते हैं, तो बच्चे को 50% होने का मौका मिलता है और इस स्थिति को विकसित किया जाता है। शुरुआत की उम्र के अलावा, एनपीएच और एमसीकेडी के बीच के अन्य प्रमुख अंतर यह है कि वे विभिन्न आनुवंशिक दोषों के कारण होते हैं।

हालांकि यह लेख एमसीकेडी पर केंद्रित है, इसके साथ ही एनपीएच पर भी चर्चा की गई है।

लक्षण MCKD के लक्षण

दुर्भाग्यवश, एमसीकेडी के लक्षण कई अन्य स्थितियों के लक्षणों की तरह दिखते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• अत्यधिक पेशाब (चिकित्सकीय रूप में पॉलीयूरिया के रूप में जाना जाता है)
• रात में पेशाब की आवृत्ति बढ़ जाती है
• कम रक्तचाप
• कमजोरी
• नमक cravings (बढ़ा पेशाब से अधिक सोडियम हानि के कारण)

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, गुर्दे की विफलता (अंत-स्तरीय गुर्दे की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है) का परिणाम हो सकता है गुर्दे की विफलता के लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• खिसकना या खून बहना
• आसानी से थका हुआ
• अक्सर हिचकी
• सिरदर्द
• त्वचा के रंग में परिवर्तन (पीले या भूरे रंग के)
• त्वचा की खुजली <99 9 > मांसपेशियों में ऐंठन या हड़बड़ी
• मतली
• हाथों और / या पैरों में लगने की हानि
• उल्टी खून
• खूनी दस्तों
• वजन घटाने
• कमजोरी
• बरामदगी
• में परिवर्तन मानसिक स्थिति (भ्रम या बदले सतर्कता)
• कोमा
• परीक्षण MCKD के लिए परीक्षण और निदान

यदि आपके पास MCKD के लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर आपके निदान की पुष्टि के लिए कई विभिन्न परीक्षणों का आदेश दे सकता है।एमसीकेडी की पहचान के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण होंगे। ये परीक्षण नीचे दिए गए हैं

पूर्ण रक्त गणना

एक संपूर्ण रक्त की गिनती आपके कुल लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स पर दिखती है यह परीक्षण एनीमिया और संक्रमण के संकेतों के लिए दिखता है।

बुन टेस्ट

रक्त यूरिया नाइट्रोजन (बीएन) परीक्षण यूरिया की मात्रा, प्रोटीन का एक ब्रेकडाउन उत्पाद, जो कि जब गुर्दे सही तरीके से काम नहीं कर रहे हैं, देखता है।

मूत्र संग्रह < 24-घंटे का मूत्र संग्रह अत्यधिक पेशाब की पुष्टि करेगा, मात्रा और इलेक्ट्रोलाइट्स के नुकसान का दस्तावेज करेगा और क्रिएटिनिन निकासी को माप देगा। क्रिएटिनिन निकासी यह बताएगी कि क्या गुर्दा ठीक से काम कर रहे हैं।

रक्त क्रिएटिनिन टेस्ट

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रक्त क्रिएटिनिन परीक्षण आपके क्रिएटिनिन स्तर की जांच के लिए किया जाएगा क्रिएटिनिन मांसपेशियों द्वारा उत्पादित एक रासायनिक अपशिष्ट उत्पाद है, जिसे आपके गुर्दे द्वारा शरीर से बाहर फ़िल्टर्ड किया गया है। इसका उपयोग गुर्दा क्रिएटिनिन निकासी के साथ रक्त क्रिएटिनिन के स्तर की तुलना करने के लिए किया जाता है।

यूरिक एसिड टेस्टए

यूरिक एसिड टेस्ट यूरिक एसिड स्तरों की जांच के लिए किया जाएगा। यूरिक एसिड एक रासायनिक निर्मित होता है जब आपके शरीर में कुछ खाद्य पदार्थों को तोड़ता है। यूरिक एसिड मूत्र के माध्यम से शरीर के बाहर गुजरता है यूरिक एसिड के स्तर आमतौर पर उन मरीजों में उच्च होते हैं जिनके पास एमसीकेडी है।

मूत्रविज्ञानआपके मूत्र के रंग, विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण और पीएच (एसिड या क्षारीय) स्तरों का विश्लेषण करने के लिए एक urinalysis किया जाएगा। इसके अलावा, आपके मूत्र तलछट की जांच रक्त, प्रोटीन और सेल की सामग्री के लिए की जाएगी। यह परीक्षण चिकित्सक को निदान की पुष्टि करने या अन्य संभावित विकारों को खत्म करने में सहायता करेगा।

इमेजिंग टेस्ट < इन परीक्षणों के अतिरिक्त, आपका डॉक्टर एक पेट / किडनी सीटी स्कैन का भी आदेश दे सकता है। पेट की गुर्दे और अंदर देखने के लिए यह परीक्षा एक्सरे इमेजिंग का उपयोग करती है। यह आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों को बाहर करने में मदद कर सकता है आपके गुर्दे पर अल्सर की कल्पना करने के लिए आपका डॉक्टर एक गुर्दा अल्ट्रासाउंड भी कर सकता है। यह गुर्दे की क्षति की सीमा निर्धारित करने के लिए है

बायोप्सी

एक किडनी बायोप्सी में, एक डॉक्टर या अन्य स्वास्थ्य पेशेवर माइक्रोस्कोप के तहत एक प्रयोगशाला में इसका परीक्षण करने के लिए एक छोटे से गुर्दा के ऊतकों को हटा देगा। यह आपके लक्षणों के संक्रमण के अन्य संभावित कारणों, संक्रमण, असामान्य जमाओं, या स्कैरिंग को बाहर करने में मदद कर सकता है। बायोप्सी भी आपके चिकित्सक को गुर्दा की बीमारी के चरण को समझने में मदद कर सकता है।

उपचार MCKD का इलाज कैसे होता है?

एमसीकेडी के लिए कोई इलाज नहीं है हालत के लिए उपचार में हस्तक्षेप होते हैं जो लक्षणों को कम करने और रोग की प्रगति को धीमा करने का प्रयास करते हैं। इस बीमारी के प्रारंभिक दौर में, आपका चिकित्सक आपके तरल पदार्थों के सेवन को बढ़ाने की सिफारिश कर सकता है निर्जलीकरण से बचने के लिए आपको नमक के पूरक लेने की आवश्यकता भी हो सकती है।

जैसे रोग बढ़ता है, गुर्दे की विफलता का परिणाम हो सकता है जब ऐसा होता है, तो आपको डायलिसिस से गुजरना पड़ सकता है। डायलिसिस एक प्रक्रिया है जिसमें एक मशीन शरीर से कचरे को हटा देती है जो कि गुर्दे अब फिल्टर नहीं कर सकते हैं। यद्यपि डायलिसिस एक जीवन-निरंतर उपचार है, किडनी की विफलता वाले रोगियों को गुर्दा प्रत्यारोपण से गुजरना भी सक्षम हो सकता है।

जटिलता MCKD के दीर्घकालिक जटिलताओं

एमसीकेडी की जटिलताओं के विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकते हैं जटिलताओं में शामिल हैं:

रक्त में एनोमी (रक्त में कम लोहा)

हड्डियों के कमजोर, फ्रैक्चर के कारण

तरल बांधा (हृदय ताम्पानाड) के कारण दिल की संपीड़न

• चीनी चयापचय में परिवर्तन
• हृदय की विफलता
• किडनी की विफलता
• पेट और आंतों में अल्सर
• अत्यधिक खून बह रहा है
• उच्च रक्तचाप
• बांझपन
• मासिक धर्म की समस्याएं
• तंत्रिका क्षति
• OutlookWhat के लिए आउटलुक MCKD?
• दुर्भाग्य से, एमकेसीडी अंत-स्तरीय गुर्दे की बीमारी का कारण बनता है - दूसरे शब्दों में, अंत में, गुर्दा की विफलता हो जाएगी। उस बिंदु पर, आपके शरीर को ठीक से काम करने के लिए आपको गुर्दा प्रत्यारोपण की ज़रूरत होगी या नियमित रूप से डायलिसिस से गुजरना होगा। अपने विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें