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पॉलीसिथेमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) एक दुर्लभ अस्थि मज्जा विकार है जिसमें आपके शरीर में बहुत से लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है। लाल रक्त कोशिकाओं को आपके शरीर के सभी भागों में ऑक्सीजन ले जाने के लिए जिम्मेदार होता है।

रक्त आपके शरीर में नसों और धमनियों की एक प्रणाली.जब आपके खून में बहुत से लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं तो यह मोटा हो जाता है और धीरे-धीरे बह जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं को रक्त वाहिकाओं के अंदर थक्के बनना शुरू हो सकता है। पी.वी. में, थक्के बनते हैं जब बड़ी मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं को एक साथ झुकाव। <99 ->

पी.वी. अगर खतरनाक जटिलताओं का सामना नहीं करता है, तो इसका इलाज नहीं हो सकता। धीमी गति से खून और रक्त के थक्के ऑक्सीजन को आपके तक पहुंचने से रोक सकते हैं दिल, मस्तिष्क, और अन्य महत्वपूर्ण अंगों रक्त के थक्कों के कारण यह आपके अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है।

पीवी के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है, लेकिन इस स्थिति को इलाज के साथ प्रबंधित किया जा सकता है। उपचार रक्त के थक्कों को रोकने के लिए नियमित रक्त के ड्रॉ पर केंद्रित होता है और दवाओं का उपयोग करता है अगर आप पीवी के जोखिम में हैं और इसके किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं तो अपने डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है।

लक्षण पॉलिसाइथेमिया वेरा के लक्षण

पीवी के प्रारंभिक लक्षण अक्सर आम शारीरिक बीमारियों का कारण बनते हैं जो उन्हें अनदेखा करना आसान हो सकता है। लेकिन अनुपचारित पी.वी. रक्त के थक्कों का कारण बन सकता है, जिससे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं।

पीवी के आम लक्षणों में शामिल हैं:

थकान

खुजली

• गतिविधि के साथ कठिनाइयों
• एकाग्रता के साथ कठिनाइयों
• पेट की असुविधा
• यदि पीवी के शुरुआती लक्षणों पर ध्यान नहीं दिया जाता है, तो चिकित्सक तब तक स्थिति की खोज नहीं कर सकते जब तक कि रक्त के थक्का गंभीर गड़बड़ी का कारण न हो। इन मामलों में, जटिलता यह पहला संकेत है कि कुछ गलत है।

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कारण पॉलिसीथैमिया वेरा का कारण बनता है और जोखिम कारक

पॉलीसिथामिया वेरा एक दुर्लभ रक्त विकार है जो महिलाओं की तुलना में अधिक बार पुरुषों में होता है। उम्र 40. पीवी आमतौर पर जीएसी 2 वी 617 एफ नामक एक जीन उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है। जेक 2 जीन एक प्रोटीन का उत्पादन संभालती है जो रक्त कोशिकाओं को बनाने में मदद करती है। पीवी के साथ लगभग 95 प्रतिशत लोगों में यह परिवर्तन होता है।

उत्परिवर्तन में परिवर्तन या क्षति होती है शरीर के डीएनए, डीएनए आपके सभी शारीरिक विशेषताओं के लिए जिम्मेदार है, आंखों के रंग से उंगलियों के निशान तक। पीवी का कारण बनने वाला बदलाव प्राप्त किया जा सकता है, जिसका अर्थ है कि कुछ ने डीएनए (इसके साथ पैदा होने के बजाय) को क्षति पहुंचाई है और परिवारों के भीतर पारित किया है। पी.वी. के पीछे आनुवांशिक उत्परिवर्तन का कारण बनने के लिए शोध करने की आवश्यकता है।

यदि आपके पास पीवी है, तो आनुवंशिक उत्परिवर्तन से आपके अस्थि मज्जा को बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की आवश्यकता होती है। आपके अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन सामान्य रूप से होता है मज़बूती से विनियमित। आपके खून में बहुत से लाल रक्त कोशिकाओं के होने से रक्त को थक्का बन सकता है और खतरनाक जटिलताओं का कारण बन सकता है।

यदि आपके पास पीवी है, तो गंभीर जटिलताएं विकसित करने के लिए आपके जोखिम पर निर्भर करता है कि आप रक्त के थक्के को कैसे विकसित करना चाहते हैं।

पी.वी. में रक्त के थक्कों को विकसित करने के जोखिम को बढ़ाते हुए कारक में शामिल हैं:

पिछले रक्त के थक्के का इतिहास

60 से अधिक उम्र (पुरुषों के लिए) < उच्च रक्तचाप < मधुमेह

• धूम्रपान
• उच्च कोलेस्ट्रॉल
• डायग्नोसिस पॉलिसीथैमिया वेरा निदान
• यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास पीवी हो, तो वे एक रक्त परीक्षण का आदेश देंगे, जिसे एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) कहा जाता है। एक सीबीसी आपके रक्त में निम्नलिखित कारकों का उपाय करता है:
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या
• सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या

प्लेटलेट्स की संख्या

हीमोग्लोबिन की मात्रा (ऑक्सीजन किया जाने वाला प्रोटीन) < खून में लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा उठाए गए स्थान का प्रतिशत, जिसे हेमेटोक्रिट के रूप में जाना जाता है

• यदि आपके पास पीवी है, तो आप सामान्य हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट से अधिक होगा अन्य रक्त परीक्षणों के साथ, निदान की पुष्टि के लिए आपको अस्थि मज्जा बायोप्सी की भी आवश्यकता हो सकती है।
• उपचार पॉलिसीथेमिया वेरा उपचार
• पीवी एक पुरानी स्थिति है और ठीक नहीं किया जा सकता है। रोग का इलाज करने का एकमात्र तरीका प्रबंधन और रोकथाम के माध्यम से है। आपका चिकित्सक रक्त के थक्कों को विकसित करने के लिए आपके जोखिम के आधार पर उपचार सुझाएगा
• कम जोखिम वाले लोगों में
• कम जोखिम वाले लोगों के लिए उपचार में नियमित फ़लाबाटॉमी और कम खुराक एस्पिरिन शामिल हैं Phlebotomy एक नस के माध्यम से रक्त को हटाने है रक्त को नियमित रूप से वापस लिया जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी होने तक सीबीसी चलाए जाते हैं।

आपके डॉक्टर जीवन-धमकी वाले रक्त के थक्कों के खतरे को कम करने के लिए कम खुराक एस्पिरिन भी लिख सकते हैं

उच्च जोखिम वाले लोगों में < नियमित रक्त ड्रॉ और एस्पिरिन के अलावा, उच्च जोखिम वाले लोगों को दवाओं जैसी अधिक विशेष उपचार की आवश्यकता हो सकती है:

हाइड्रोक्स्यूरिया:

हाइड्रोक्स्यूरिया एक कीमोथेरेपी दवा है जो दबाने से रोकती है लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन यह क्लॉट्स के जोखिम को कम करता है और रोग का प्रबंधन करता है, लेकिन लेकिमिया के जोखिम को भी बढ़ा सकता है। समय के साथ, लगभग 4 में से 4 व्यक्तियों के लिए यह दवा अपनी प्रभावशीलता खो सकती है

पीवी के प्रबंधन के लिए हाइड्रोक्स्यूरिया का प्रयोग बंद लेबल दवा के उपयोग के लिए है। यह संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप दोनों में इस स्थिति के लिए अनुशंसित उपचार बनी हुई है। दवा के ऑफ-लेबिल का उपयोग करने का अर्थ है कि दवा को एक उद्देश्य से एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया है और इसे एक अलग उद्देश्य के लिए उपयोग किया जा रहा है दवाओं का ऑफ-लेले प्रयोग तब होता है जब डॉक्टरों ने उन्हें मरीजों में प्रभावी होना पाया है। इसलिए, आपका डॉक्टर एक दवा लिख ​​सकता है, हालांकि उन्हें लगता है कि आपकी देखभाल के लिए सबसे अच्छा है, खासकर जब यह सबूत हैं कि दवा एक विशेष स्थिति के लिए काम करती है।

ऑफ-लेबल प्रिस्क्रिप्शन दवा के उपयोग के बारे में अधिक जानें "

इंटरफेरॉन अल्फा: < इंटरफेरॉन अल्फा का उपयोग पीवी के प्रबंधन के लिए ऑफ़-लेबिल का भी इस्तेमाल किया जा सकता है, लेकिन यह महंगा है और इसमें बुखार और फ्लू जैसे पक्ष का खतरा है कुछ मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों वाले मरीजों को इस दवा से बचना चाहिए।

दिसंबर 2014 में, यूएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने पीवी के इलाज के लिए रक्सोलिटिनिब (जैकफी) को मंजूरी दी थी।यह वर्तमान में पीवी के लिए केवल एफडीए अनुमोदित दवा है डॉक्टर जैकफी को उन लोगों को लिखते हैं जो हाइड्रॉक्स्यूरिया बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं या जिनके रक्त की मात्रा में हाइड्रोक्स्यूरिया का जवाब नहीं दिया गया है। दवा लाल रक्त कोशिकाओं और प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज बनाने के लिए जिम्मेदार वृद्धि कारकों द्वारा काम करती है। साइड इफेक्ट्स में निम्न शामिल हो सकते हैं:

रक्त की मात्रा बहुत अधिक होती है खून बह रहा है

संक्रमण

कुछ त्वचा कैंसर का खतरा बढ़ जाता है

उच्च कोलेस्ट्रॉल जटिलताएं पॉलिसीथैमिया वेरा जटिलताओं

डॉक्टर पीवी की खोज नहीं कर सकते एक रक्त के थक्के के बाद एक गंभीर जटिलता का कारण बनता है ये घातक हो सकते हैं रक्त के थक्के दोनों धमनियों और नसों में बना सकते हैं। पीवी की जटिलताओं में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• दिल का दौरा पड़ता है
• गहरी शिरा घनास्त्रता (डीवीटी)
• इस्केमिक स्ट्रोक, मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति के नुकसान के कारण एक स्ट्रोक
• फुफ्फुसीय अवरोधन, फेफड़े में रक्त का थक्का; रक्तस्राव से मृत्यु, खून से मौत, आम तौर पर पेट से या पाचन तंत्र के अन्य भागों
• पोर्टल उच्च रक्तचाप, जिगर के भीतर रक्तचाप बढ़ता है

आउटलुकपोलीइसेथमिया वेरा जीवन प्रत्याशा और दृष्टिकोण

पीवी एक गंभीर विकार है उपचार शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा कम करने, अस्थि मज्जा द्वारा तैयार की गई लाल कोशिकाओं की मात्रा कम करने, और रक्त के थक्के को रोकने के लिए काम करता है। जिन पीवी वाले लोग अपने इलाज में लगे रहते हैं वे बिना जटिलताओं के कई वर्षों तक जी सकते हैं। हालांकि, अनुपचारित पीवी घातक हो सकता है।

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• रक्त क्लॉप्स पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ रक्त के थक्कों को रोकने और प्रबंध करने के लिए
• आप अपने उपचार योजना के लिए कड़ाई से चिपके हुए और रक्त के थक्कों के लिए अपने जोखिम कारकों को कम करके पीवी का प्रबंधन कर सकते हैं। रक्त के थक्कों के लिए जोखिम कम होता है, जिनमें सामान्य रक्तचाप, सामान्य कोलेस्ट्रॉल, मधुमेह नहीं है और धूम्रपान नहीं करते हैं।
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