स्पाइना बिफिडा उपचार, कारण, लक्षण और जीवन प्रत्याशा

स्पाइना बिफिडा क्या है?

स्पाइना बिफिडा ("क्लेफ्ट स्पाइन") स्पाइनल कॉलम को प्रभावित करने वाला एक जन्म दोष है। स्पाइना बिफिडा एक फांक, या स्प्लिटलाइज़ ओपनिंग, बैकबोन (रीढ़ की हड्डी कशेरुक) के पीछे के हिस्से से आगे बढ़ता है। अधिक गंभीर मामलों में, इसमें रीढ़ की हड्डी शामिल है। स्पाइना बिफिडा जन्मजात दोषों का एक समूह है जो तंत्रिका ट्यूब दोष के रूप में जाना जाता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) को प्रभावित करता है।

स्पाइना बिफिडा गर्भ में शुरू होता है, जब तंत्रिका ट्यूब बनाने के लिए मोड़ने वाले ऊतक बंद नहीं होते हैं या पूरी तरह से बंद नहीं होते हैं। यह कशेरुक में एक उद्घाटन का कारण बनता है, जो रीढ़ की हड्डी को घेरता है और सुरक्षा करता है। यह गर्भाधान के कुछ हफ्ते बाद (21 से 28 दिन) होता है - आमतौर पर इससे पहले कि महिला को पता चले कि वह गर्भवती है। स्पाइना बिफिडा 3 प्रकार के होते हैं।

• स्पाइना बिफिडा ओप्टोल्टा: "ऑक्युल्ता" का अर्थ है छिपा हुआ, और दोष दिखाई नहीं देता है। स्पाइना बिफिडा ओप्टोल्टा शायद ही कभी जटिलताओं या लक्षणों से जुड़ा हुआ है। स्पाइना बिफिडा ओप्टोल्टा आमतौर पर गलती से खोजा जाता है जब व्यक्ति के पास किसी अन्य कारण से एक्स-रे या एमआरआई होता है। गुप्तकाल की व्यापकता ज्ञात नहीं है, लेकिन यह संभवतः स्पाइना बिफिडा का सबसे आम प्रकार है।
• मेनिंगोसेले: रीढ़ की हड्डी को घेरने वाली झिल्ली बढ़ सकती है, जिससे एक गांठ या "यह अक्सर त्वचा के माध्यम से अदृश्य होता है और कोई समस्या नहीं होती है। यदि रीढ़ की हड्डी की नहर फांक रही है, या "बिफिड, " पुटी का विस्तार हो सकता है और सतह पर आ सकता है। ऐसे मामलों में, चूंकि पुटी रीढ़ की हड्डी को घेरती नहीं है, इसलिए कॉर्ड उजागर नहीं होता है। पुटी आकार में भिन्न होता है, लेकिन इसे हमेशा स्थायी रूप से हटाया जा सकता है यदि आवश्यक हो, तो कोई स्थायी विकलांगता नहीं होती है। यह एक असामान्य प्रकार की स्पाइना बिफिडा है।
• स्पाइना बिफिडा सिस्टिका (माइलोमेनिंगोसेले): यह स्पाइना बिफिडा का सबसे जटिल और गंभीर रूप है। स्पाइना बिफिडा सिस्टिका में आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल समस्याएं शामिल होती हैं जो बहुत गंभीर या घातक भी हो सकती हैं। रीढ़ की हड्डी का एक भाग और नाल से उपजी नसें शरीर के बाहर की तरफ उजागर और दिखाई देती हैं। या, यदि एक पुटी है, तो यह कॉर्ड और तंत्रिकाओं के हिस्से को घेरता है। यह स्थिति, जिसे 4000 साल पहले प्रलेखित किया गया था, सच स्पाइना बिफिडा के अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार है।

"स्पाइना बिफिडा" शब्द का उपयोग अक्सर मायलोमेनिंगोसेले के साथ किया जाता है, क्योंकि यह स्पाइना बिफिडा का प्रकार है जो विकलांगता के विशाल बहुमत का कारण बनता है। सौभाग्य से, सर्जरी स्पाइना बिफिडा के साथ ज्यादातर लोगों में एक प्रभावी उपचार है। दोष को बंद करने के लिए जीवन के पहले 48 घंटों के भीतर एक खुली रीढ़ या माइलोमेनिंगोसेले के साथ अधिकांश शिशुओं की सर्जरी की जाती है। एंटीबायोटिक्स को उजागर रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं के संक्रमण को रोकने के लिए दिया जाता है जब तक कि इन संरचनाओं को शल्य चिकित्सा द्वारा संरक्षित नहीं किया जा सकता है।

एंटीबायोटिक्स उपलब्ध होने से पहले, माइलोमेनिंगोसेले के साथ जन्म लेने वाले अधिकांश बच्चे जन्म के तुरंत बाद मर गए। जो बच गए वे गंभीर रूप से विकलांग थे। आधुनिक उपचार के साथ, मायेलोमिंगोसिसेल वाले लगभग सभी बच्चे जीवित रहते हैं और अधिकांश स्वतंत्रता के कुछ डिग्री के साथ उत्पादक जीवन जीने में सक्षम हैं। हालांकि, इन उपचारों के साथ, अधिकांश में कुछ हद तक स्थायी पैर पक्षाघात होता है और अक्सर आंत्र और मूत्राशय के कार्यों में कठिनाई होती है। पक्षाघात की सीमा इस बात पर निर्भर करती है कि रीढ़ की हड्डी का कौन सा हिस्सा शामिल है। शरीर पर दोष जितना अधिक होगा, पक्षाघात उतना ही गंभीर होगा। अधिकांश माइलोमेनिंगोसेल लम्बर (निचली पीठ) और रीढ़ की त्रिक (टेलबोन) क्षेत्रों में होते हैं।

स्पाइना बिफिडा सबसे आम गंभीर जन्म दोषों में से एक है, ऐतिहासिक रूप से संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 1000 में 1 जीवित जन्म होता है। स्पाइना बिफिडा की दरें ऐशकेनज़ी यहूदियों, एशियाई, और अफ्रीकी अमेरिकियों की तुलना में यूरोपीय वंश के हिस्पैनिक और गोरों में अधिक हैं। कुछ स्वास्थ्य समस्याओं के साथ माताओं में भी दर अधिक होती है, जैसे कि मधुमेह या जब्ती संबंधी विकार (कुछ एंटीकॉल्स्वेंट्स लेना), और उन जोड़ों में काफी अधिक है जिनमें कम से कम एक स्पाइना बिफिडा है, और उन जोड़ों के बीच जो पहले से ही स्पाइना बिफिडा के साथ बच्चा पैदा कर चुके हैं।

पिछले दशक में स्पाइना बिफिडा के लिए दृष्टिकोण में उल्लेखनीय सुधार हुआ है। न केवल उन्नत सर्जिकल तकनीकों ने स्पाइना बिफिडा के साथ पैदा हुए लोगों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया है, बल्कि प्रारंभिक निदान के लिए विकसित दृष्टिकोणों ने गर्भ में रहते हुए भी सुधारात्मक सर्जरी की संभावना को खोल दिया है। इसके अलावा, 1990 के दशक में पूरा किए गए अध्ययनों से पता चला है कि तंत्रिका ट्यूब दोष के 70% मामलों में फोलिक एसिड के पर्याप्त सेवन से पहले और प्रारंभिक गर्भावस्था में रोका जा सकता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में फोलिक एसिड के साथ सार्वजनिक शिक्षा और लोकप्रिय खाद्य पदार्थों के सुदृढ़ीकरण के एक कठोर कार्यक्रम ने केवल कुछ वर्षों में तंत्रिका ट्यूब दोषों की दर में कमी की है।

स्पाइना बिफिडा के कारण क्या हैं?

दोनों आनुवंशिक कारक (आनुवंशिकता) और पर्यावरणीय कारक, जैसे कि पोषण और हानिकारक पदार्थों के संपर्क में, शायद स्पाइना बिफिडा में योगदान करते हैं। Spina bifida वंशानुक्रम के मिश्रित पैटर्न के साथ, हालांकि परिवारों में चलता है। स्पाइना बिफिडा वाले बच्चे के होने से यह संभावना बढ़ जाती है कि दूसरे बच्चे में भी 8 बार स्पाइना बिफिडा होगा। स्पाइना बिफिडा के लगभग 95% मामलों में, हालांकि, तंत्रिका ट्यूब दोष का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है।
अनुसंधान ने सुझाव दिया है कि प्रारंभिक गर्भावस्था के पहले और दौरान फोलिक एसिड (फोलेट) के पर्याप्त सेवन से स्पाइना बिफिडा के कई मामलों को रोका जा सकता है। हालांकि, स्पाइना बिफिडा वाले लोगों में फोलिक एसिड का असामान्य चयापचय होता है। इससे पता चलता है कि स्पाइना बिफिडा में अंतर्निहित समस्या इस पोषक तत्व में एक साधारण कमी के बजाय फोलिक एसिड चयापचय में एक जन्मजात दोष हो सकती है।

स्पाइना बिफिडा के लक्षण क्या हैं?

Meningocele और myelomeningocele जन्म के समय स्पष्ट हैं। स्पष्ट रीढ़ की हड्डी की विकृति के अलावा, लक्षण स्पाइना बिफिडा की जटिलताओं के कारण होते हैं। सबसे आम जटिलताओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

• स्पाइना बिफिडा ओप्टोल्टा वाले लोग लगभग हमेशा पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख होते हैं।
• दोषों को ठीक करने के लिए एक या अधिक ऑपरेशन के बाद भी, कुछ विकलांगता लगभग हमेशा बनी रहती है। पैर पक्षाघात, रीढ़ की वक्रता (स्कोलियोसिस), कूल्हे, पैर और पैर की विकृतियों के विभिन्न डिग्री और आंत्र और मूत्राशय के नियंत्रण के साथ समस्याएं सबसे आम अवशिष्ट विकलांगता हैं।
• निचली रीढ़ पर असामान्यताएं हमेशा ऊपरी रीढ़ की असामान्यताएं (अर्नोल्ड-चीरी विकृति) के साथ होती हैं, जिससे सूक्ष्म समन्वय समस्याएं होती हैं जो आमतौर पर भौतिक चिकित्सा द्वारा सुधार की जा सकती हैं।
• रीढ़, कूल्हे, पैर और पैर की विकृति अक्सर मांसपेशियों की ताकत में असंतुलन और समारोह के कारण होती है, जो अधिकतर अवशिष्ट पक्षाघात के कारण होती है, लेकिन एक स्पास्टिक घटक के साथ।
• सबसे आम मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं मांसपेशियों (स्फिंक्टर्स) को स्वेच्छा से आराम करने में असमर्थ हैं जो मूत्राशय में मूत्र और मलाशय में पेशाब को रोकती हैं।
• हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क में तरल पदार्थ का संचय) एक और सामान्य अवशिष्ट समस्या है, जो अधिकांश लोगों को स्पाइना बिफिडा से प्रभावित करती है। मस्तिष्क के चारों ओर कुछ तरल पदार्थ होना सामान्य और स्वस्थ है, लेकिन स्पाइना बिफिडा में द्रव अक्सर स्वाभाविक रूप से नहीं निकल सकता है। उपचार के बिना, यह अतिरिक्त तरल पदार्थ तंत्रिका संबंधी समस्याओं या मानसिक मंदता का कारण बन सकता है; हालाँकि, ये व्यक्ति सामान्य बुद्धिमत्ता के होते हैं यदि उनके हाइड्रोसिफ़लस को आक्रामक तरीके से व्यवहार किया जाता है। जलशीर्ष अक्सर उपचार के बाद धीरे-धीरे ठीक हो जाता है।
• माइलोमिंगोसेले के साथ कई बच्चों में एक रीढ़ की हड्डी का विकास होता है। नाल आस-पास के ऊतकों से जुड़ी होती है और यह सामान्य रूप से जैसा होता है, स्वतंत्र रूप से ऊपर और नीचे नहीं जा सकता है। यह पैर या पैर की विकृति, हिप अव्यवस्था, या स्कोलियोसिस का कारण बन सकता है। बच्चे के बड़े होने और टेथर्ड कॉर्ड खिंचने से समस्याएँ और बिगड़ सकती हैं।
• मोटापा (निष्क्रियता के कारण) और मूत्र पथ के विकार (खराब जल निकासी के कारण) स्पाइना बिफिडा की सामान्य जटिलताएं हैं।
• स्पाइनल बिफिडा वाले लोगों के एक महत्वपूर्ण प्रतिशत में पैथोलॉजिक बोन फ्रैक्चर होते हैं। एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर एक ब्रेक है जो हड्डियों में कमजोरी या बीमारी के कारण होता है, केवल चोट के कारण नहीं। एक बहुत मामूली चोट एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर को खराब कर सकती है, जिससे दर्द होता है और फ्रैक्चर को चिकित्सा ध्यान में लाया जाता है।
• छोटे कद के परिणामस्वरूप वृद्धि हार्मोन की कमी स्पाइना बिफिडा वाले लोगों में आम है। औसतन वे भाई-बहन या साथियों से कई इंच छोटे होते हैं।
• हालांकि स्पाइना बिफिडा वाले अधिकांश लोगों में सामान्य बुद्धि होती है, कई में सीखने के विकार होते हैं। शैक्षिक अवसरों तक पहुंच की अनुमति के लिए जलशीर्ष और अनुकूली भौतिक चिकित्सा का पर्याप्त उपचार आवश्यक है।
• सामान्य आबादी की तुलना में स्पाइना बिफिडा वाले लोगों में मनोवैज्ञानिक, सामाजिक और यौन समस्याएं अधिक बार होती हैं।
• लेटेक्स से एलर्जी (चिकित्सा दस्ताने में इस्तेमाल होने वाला एक प्राकृतिक रबर, कुछ प्रकार के लोचदार, गुब्बारे, और कई अन्य सामान्य वस्तुएं) स्पाइना बिफिडा वाले लोगों में बहुत आम है। ऐसा माना जाता है कि जीवन के शुरुआती वर्षों में लेटेक्स के लिए गहन संपर्क के परिणामस्वरूप अक्सर सर्जरी और अन्य चिकित्सा प्रक्रियाएं होती हैं। लेटेक्स के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया जीवन के लिए खतरा हो सकती है।

यहां तक ​​कि जिन व्यक्तियों में कोई स्पष्ट लक्षण या स्पाइना बिफिडा से विकलांगता नहीं है, उनमें सूक्ष्म या हल्के संकेत या न्यूरोलॉजिकल समस्याएं हो सकती हैं। कुछ, उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी के आधार पर त्वचा पर एक डिंपल, कालापन या छोटे बालों वाले पैच होते हैं। दूसरों में एक वसायुक्त विकास होता है जिसे एपिड्यूरल लाइपोमा कहा जाता है जो रीढ़ की हड्डी की नहर के भीतर बनता है; यह आमतौर पर हानिरहित होता है लेकिन इसके परिणामस्वरूप रीढ़ की हड्डी में टेथरिंग हो सकती है।

स्पाइना बिफिडा के लिए परीक्षा और टेस्ट क्या हैं?

कुछ बच्चों के लिए, जन्म से पहले स्पाइना बिफिडा के लिए मूल्यांकन शुरू होता है।

• प्रसवपूर्व परीक्षण मातृ सीरम अल्फा-भ्रूणोप्रोटीन (एमएसएएफपी, या एएफपी) के स्तर को मापता है, जो स्पाइना बिफिडा या अन्य न्यूरल ट्यूब दोष के साथ भ्रूण ले जाने वाली महिलाओं में असामान्य रूप से उच्च होता है।
• यह परीक्षण आमतौर पर 3 परीक्षणों में से एक के रूप में किया जाता है जिसे "ट्रिपल स्क्रीन" के रूप में जाना जाता है। ट्रिपल स्क्रीन में एएफपी, अल्ट्रासाउंड और एमनियोटिक द्रव का परीक्षण शामिल है।
• किसी भी गर्भवती महिला, जो एएफपी का उच्च स्तर है, को 2 अतिरिक्त परीक्षणों से गुजरना चाहिए जो गंभीर स्पाइना बिफिडा का पता लगाने में बहुत सटीक हैं: भ्रूण की रीढ़ का अल्ट्रासाउंड और एएफपी के लिए एमनियोटिक द्रव का परीक्षण।
• एमनियोटिक द्रव वह तरल पदार्थ है जो गर्भ में भ्रूण को घेरता है। तरल पदार्थ की एक छोटी मात्रा को एक बड़ी सुई के माध्यम से हटा दिया जाता है और विभिन्न तरीकों से परीक्षण किया जाता है जो भ्रूण में असामान्यताओं का संकेत दे सकता है। एमनियोटिक द्रव को हटाना एक सुरक्षित, नियमित प्रक्रिया है जिसे एमनियोसेंटेसिस कहा जाता है।

स्पाइना बिफिडा वाले बच्चे के मूल्यांकन में निम्नलिखित शामिल हैं:

• व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास (यदि नवजात शिशु नहीं है), पारिवारिक चिकित्सा इतिहास और गर्भावस्था और जन्म के विवरण का गहन विश्लेषण।
• शारीरिक परीक्षा न्यूरोलॉजिकल घाटे, मस्कुलोस्केलेटल विकृति और मनोवैज्ञानिक मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करती है; एक बड़े बच्चे में, विकासात्मक, सामाजिक और सीखने के विकारों का आकलन।
• बच्चे की सर्जरी करने की क्षमता सुनिश्चित करने के लिए हृदय, रक्त परिसंचरण, फेफड़े और गुर्दे जैसे महत्वपूर्ण शरीर प्रणालियों का मूल्यांकन।

नई या बिगड़ती जटिलताओं का पता लगाने के लिए आवश्यकतानुसार इमेजिंग अध्ययन किया जाता है।

• एक्स-रे का उपयोग कशेरुकी असामान्यताओं, स्कोलियोसिस, हिप विकृति, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, और अन्य बोनी असामान्यताएं का पता लगाने के लिए किया जाता है जो कि स्पाइना बायसिडा में दर्द और अन्य लक्षण हो सकते हैं।
• अल्ट्रासाउंड का उपयोग दर्द के एक क्षेत्र का आकलन करने के लिए किया जा सकता है जो पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का सुझाव देता है।
• हाइड्रोसेफालस के मूल्यांकन के लिए सिर के सीटी स्कैन का उपयोग किया जाता है।
• एमआरआई रीढ़ की हड्डी की असामान्यताओं और नाल और तंत्रिका जड़ की भागीदारी पर सबसे अच्छी विस्तृत जानकारी प्रदान करता है।

गैट विश्लेषण बच्चे के चलने के कौशल का आकलन है। चलने में मस्तिष्क, संवेदी अंग (जैसे आंखें), रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका तंत्र, गर्दन, पीठ, कूल्हे, पैर और पैर और मांसपेशियां, टेंडन सहित कई अलग-अलग शरीर प्रणालियां शामिल होती हैं।, और स्नायुबंधन।

• गेट एक जटिल गतिविधि है। यह इनमें से किसी भी प्रणाली में किसी भी दोष से ख़राब हो सकता है।
• गैट विश्लेषण इन सभी प्रणालियों और उनके इंटरैक्शन को संतुलन, आंदोलन, शक्ति और समन्वय में पैटर्न और समस्याओं की पहचान करने के लिए देखता है।
• चाल विश्लेषण के निष्कर्षों का उपयोग स्पाइना बिफिडा वाले लोगों को चलने की क्षमता में सुधार करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है।

स्पाइना बिफिडा के लिए उपचार क्या है?

स्पाइना बिफिडा के लिए उपचार हालत की गंभीरता पर निर्भर करता है।

• स्पाइना बिफिडा ऑक्टोल्ता वाले अधिकांश लोगों को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
• मेनिंगोसेले के साथ बच्चों को आमतौर पर सिस्ट के सर्जिकल हटाने की आवश्यकता होती है और यदि कोई विकलांगता हो तो बहुत कम समय तक जीवित रहते हैं।
• हालांकि, मायेलोमिंगोसेले के साथ बच्चों को जटिल और अक्सर आजीवन उपचार और सहायता की आवश्यकता होती है। जन्म के तुरंत बाद शुरू होने वाले उचित उपचार से उनमें से लगभग सभी जीवित रहते हैं। उनके जीवन की गुणवत्ता कम से कम आंशिक रूप से उस गति, दक्षता और व्यापकता पर निर्भर करती है जिसके साथ वह उपचार प्रदान किया जाता है।

माइलोमेनिंगोसेले के साथ पैदा हुए बच्चे को विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

• बच्चे को तुरंत एक केंद्र में स्थानांतरित किया जाना चाहिए जहां नवजात सर्जरी की जा सकती है।
• एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार शुरू किया जाता है जैसे ही मायलोमेनिंगोसेले पहचाना जाता है; यह रीढ़ की हड्डी के संक्रमण को रोकता है, जो घातक हो सकता है।
• ऑपरेशन में रीढ़ की हड्डी में उद्घाटन को बंद करना और पीठ के दोनों ओर से ली गई मांसपेशियों और त्वचा के साथ कॉर्ड को कवर करना शामिल है। सबसे आम जटिलताओं में रीढ़ की हड्डी और हाइड्रोसिफ़लस हैं, जिसके बहुत गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

गंभीर स्पाइना बिफिडा वाले प्रत्येक व्यक्ति को एक प्रशिक्षित और समन्वित टीम द्वारा गहन और जटिल देखभाल की आवश्यकता होती है।

• देखभाल दल में एक या एक से अधिक बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन्स, आर्थोपेडिक सर्जन, भौतिक चिकित्सा विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट, भौतिक चिकित्सक, ऑर्थोटिक्स विशेषज्ञ, व्यवसायी चिकित्सक, मनोवैज्ञानिक, नर्स, आहार विशेषज्ञ, सामाजिक कार्यकर्ता और अन्य पेशेवर शामिल हैं।
• यदि संभव हो तो, स्पाइना बिफिडा के साथ व्यक्ति को एक विशेष बहु-विषयक स्पाइना बिफिडा क्लिनिक में देखभाल करनी चाहिए, जहां सभी आवश्यक सेवाएं, जो व्यापक हैं, समन्वित और सुविधाजनक तरीके से प्रदान की जा सकती हैं। संयुक्त राज्य भर में इन क्लीनिकों की एक सूची अमेरिका के स्पाइना बिफिडा एसोसिएशन से उपलब्ध है।

स्पाइना बिफिडा का कोई इलाज नहीं है। स्पाइना बिफिडा के लिए उपचार का लक्ष्य व्यक्ति को कार्य और स्वतंत्रता के उच्चतम संभव स्तर को प्राप्त करने की अनुमति देना है। उपचार को किसी भी विकलांगता, शारीरिक, भावनात्मक या शैक्षिक, को संबोधित करना चाहिए, जो उस व्यक्ति की क्षमता में हस्तक्षेप करता है

स्पाइना बिफिडा के लिए चिकित्सा उपचार क्या है?

नवजात सर्जरी के बाद, गंभीर स्पाइना बिफिडा वाले बच्चे किसी भी विकृति, विकासात्मक समस्याओं या अन्य जटिलताओं का पता लगाने के लिए नियमित मूल्यांकन से गुजरते हैं जिन्हें हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

• बच्चों को हाइड्रोसिफ़लस, टीथर्ड स्पाइनल कॉर्ड, सीज़्योर एक्टिविटी, मोटापा, आंत्र और / या मूत्राशय पर नियंत्रण की समस्या, बार-बार यूरिनरी ट्रैक्ट इंफेक्शन, लर्निंग डिसऑर्डर, भावनात्मक और मनोसामाजिक समस्याओं और स्पाइना बिफिडा की अन्य जटिलताओं के संकेतों के लिए देखा जाना चाहिए।
• एक बहु-विषयक स्पाइना बिफिडा सुविधा में देखभाल इन जटिलताओं का जल्द से जल्द संभव पता लगाने की अनुमति देगी, जब उपचार प्रभावी होने और आगे गिरावट को रोकने की संभावना है।

उपचार का ध्यान शक्ति, गतिशीलता और स्वतंत्रता विकसित कर रहा है। इनमें से कई बच्चे चलेंगे। दूसरों के लिए, पहुंच लक्ष्य है।

• माता-पिता को शारीरिक चिकित्सक के साथ काम करना सीखना चाहिए कि कैसे ताकत और आंदोलन को अधिकतम करने के लिए बच्चे के पैरों का व्यायाम करें। उन्हें इन अभ्यासों को जितनी जल्दी हो सके पहली सर्जरी के बाद शुरू करना चाहिए। यह न केवल चलने के लिए बच्चे को पढ़ता है, बल्कि डिस्पोज़ के कारण ऑस्टियोपोरोसिस को भी रोकता है।
• स्पाइना बिफिडा वाले बच्चों को स्कूल में लंबे समय तक शारीरिक उपचार, शारीरिक शिक्षा या अनुकूली प्रशिक्षण प्रदान किया जाना चाहिए।
• कई बच्चे ब्रेस पहनकर या बैसाखी या एक ऑर्थोटिक का उपयोग करके मोबाइल बन सकते हैं। ये उपकरण संतुलन, मुद्रा और नियंत्रण में मदद करके बच्चे को सर्वोत्तम संभव स्तर पर कार्य करने की अनुमति देते हैं।
• चलने और अन्य कार्यों में हस्तक्षेप करने वाली समस्याओं को ठीक करने के लिए अतिरिक्त संचालन आवश्यक हो सकता है।
• इस सहायता के बावजूद, स्पाइना बिफिडा वाले कुछ बच्चे कभी भी स्वतंत्र रूप से चलने में सक्षम नहीं होंगे। ये बच्चे अपने जीवन के लिए एक व्हीलचेयर का उपयोग करेंगे।

आंत्र और मूत्राशय के विकार न केवल शारीरिक समस्याओं का कारण बन सकते हैं, बल्कि चिढ़ा, अस्वीकृति और अलगाव के कारण सामाजिक समस्याएं भी हो सकती हैं।

• बच्चों को उनके मूत्राशय और आंत्र को उचित और स्वतंत्र रूप से खाली करने के लिए तकनीक सिखाई जा सकती है, इस प्रकार शर्मिंदगी से बचा जा सकता है।
• उदाहरण के लिए, एक नियमित समय पर मूत्राशय से मूत्र को बाहर निकालने के लिए प्लास्टिक ट्यूब (कैथेटर) का उपयोग ओवरफिलिंग को रोकने में मदद कर सकता है, जो कि गुर्दे को घायल कर सकता है। साफ आंतरायिक कैथीटेराइजेशन नामक यह तकनीक, स्पाइना बिफिडा वाले लोगों में लाभकारी सिद्ध होती है।

मोटापे की रोकथाम और उपचार स्पाइना बिफिडा वाले व्यक्ति के लिए चिकित्सा देखभाल का एक महत्वपूर्ण पहलू है। शारीरिक गतिविधि और आहार विकल्पों के विषय में शिक्षा और परामर्श स्वस्थ स्तर पर वजन बनाए रखने में मदद कर सकते हैं।

स्पाइना बिफिडा की अन्य जटिलताओं के लिए उपचार जटिलताओं की प्रकृति पर निर्भर करता है। दवाएं, सर्जरी, भौतिक चिकित्सा, या व्यवहार चिकित्सा उपयुक्त हो सकती है।

क्या सर्जरी स्पाइना बिफिडा का इलाज करती है?

स्पाइना बिफिडा और इसकी जटिलताओं के लिए सर्जरी सबसे आम उपचार है। गंभीर स्पाइना बिफिडा वाले अधिकांश बच्चों को ऑपरेशन की एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है।

• पहला, जो आम तौर पर बच्चे के जीवन के पहले 48 घंटों में किया जाता है, इसमें उजागर रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका जड़ों को वापस आस-पास की झिल्ली में बांधना, कॉर्ड और झिल्ली में दोषों को बंद करना और घाव को मांसपेशियों और त्वचा के फ्लैप के साथ कवर करना शामिल होता है। पीठ के दोनों ओर से।
• बाद की सर्जरी में विकृति का सुधार शामिल है। इसमें शामिल टेंडर्स या लिगामेंट्स को काटना शामिल हो सकता है, जिसमें संयुक् त जोड़ और / या संयुक्त जोड़ के आसपास की मांसपेशियों को पुनर्संतुलित करना है। जब नियमित परीक्षाओं से संकेत मिलता है कि शारीरिक विकृति खराब हो रही है, तो व्यक्ति के कामकाज में गिरावट आ रही है, सर्जरी पर विचार किया जाना चाहिए।

यूरोलॉजिकल सर्जरी अक्सर आवश्यक होती है, क्योंकि अनियोजित संकुचन मूत्राशय की क्षमता को खाली करने के लिए पर्याप्त मूत्र रखने की क्षमता को सीमित करता है और गुर्दे से प्रवाह को बाधित कर सकता है। अनुपचारित, इससे गुर्दे की विफलता हो सकती है, जिससे समय से पहले मौत हो सकती है।

1990 के दशक में, अग्रणी सर्जनों ने रीढ़ की हड्डी की मरम्मत के लिए एक तकनीक विकसित की, जबकि भ्रूण अभी भी गर्भ में है। इसके पीछे तर्क यह है कि अब रीढ़ की हड्डी बाहरी तत्वों के संपर्क में है, यहां तक ​​कि गर्भ में भी, नाल और तंत्रिका जड़ों को नुकसान की अधिक संभावना है। इस प्रकार, पहले सर्जरी बच्चे को पैदा होने के समय तक होने वाली कुछ क्षति को रोक सकती है।

• प्रारंभिक परिणाम इस बात में अच्छे रहे हैं कि जिन बच्चों की प्रसवपूर्व सर्जरी हुई है, वे उन शिशुओं की तुलना में कम होते हैं, जिन्हें हाइड्रोसेफ्लस द्रव के निकास के लिए शंट की आवश्यकता होती है।
• यह सर्जरी जोखिम के बिना नहीं है, ज़ाहिर है; किसी भी ऑपरेशन की तरह, यह महत्वपूर्ण जोखिम वहन करता है। यह सर्जरी समय से पहले जन्म के जोखिम को भी तेजी से बढ़ाती है, जो शिशु के लिए अपने स्वयं के जोखिम को निर्धारित करती है।
• अभी यह बताना जल्दबाजी होगी कि क्या यह ऑपरेशन उन जोखिमों के लायक है, जो इसे लुभाते हैं। शोधकर्ता उन बच्चों का अवलोकन कर रहे हैं जो इस सर्जरी से बढ़े हैं जैसे वे देखते हैं कि क्या वे उन बच्चों की तुलना में बेहतर करते हैं जो पारंपरिक सर्जरी से गुजरते हैं।

हाइड्रोसेफालस का उपचार आमतौर पर शंट के स्थान पर किया जाता है। शंट एक विशेष ट्यूब होती है, जिसे सर्जिकल रूप से सिर के नीचे और त्वचा के नीचे छाती या पेट में लगाया जाता है। शंट मस्तिष्क से अतिरिक्त तरल पदार्थ को पेट में ले जाता है, जहां इसे नुकसान के बिना समाप्त किया जा सकता है।

स्पाइना बिफिडा के लिए अन्य थेरेपी

एक बच्चे का भावनात्मक और सामाजिक विकास शारीरिक विकलांगों जैसे कि स्पाइना बिफिडा से गहराई से प्रभावित हो सकता है। इस विकास को "सामान्य" ट्रैक के रूप में संभव रखने के लिए, इन बच्चों को जब भी संभव हो मुख्यधारा का हिस्सा होना चाहिए।

• इनमें से अधिकांश बच्चों को मुख्यधारा के स्कूलों में शिक्षित किया जा सकता है। सीखने के विकारों के लिए उनका मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो (और संघीय कानून द्वारा) सार्वजनिक स्कूल प्रणाली द्वारा संबोधित किया जाना चाहिए।
• बच्चों को कम से कम प्रतिबंधात्मक वातावरण में होना चाहिए। उन्हें कौशल सीखना चाहिए जो उन्हें यथासंभव स्वतंत्र होने में मदद करें।
• उन्हें अपने साथियों के साथ उम्र-उपयुक्त गतिविधियों जैसे कि क्लब और टीमों में अपनी क्षमताओं के अनुसार भाग लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए।
• बच्चों को जितना हो सके खुद की देखभाल की जिम्मेदारी लेनी चाहिए।
• बचपन के बाद, समूह के घरों को स्वतंत्र रूप से रहने के लिए स्पाइना बिफिडा के साथ रोगियों को प्रशिक्षित करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

स्पाइना बिफिडा के लिए अनुवर्ती क्या है?

स्पाइना बिफिडा वाले लोगों को अक्सर उपयुक्त पेशेवरों द्वारा देखा जाना चाहिए ताकि उन्हें विकृति, विकलांगता या जटिलताओं की प्रगति के लिए जाँच की जा सके जो हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। एक विशेष "क्लिनिक" आवश्यक पेशेवरों को इकट्ठा कर सकता है, इसलिए माता-पिता अपना सारा समय बच्चे को चिकित्सा की ओर ले जाने में खर्च नहीं कर रहे हैं।

• उनके ब्रेसिज़, ऑर्थोटिक्स, बैसाखी और व्हीलचेयर सहित उनकी भौतिक चिकित्सा की प्रभावशीलता को अक्सर जांचना चाहिए और यदि आवश्यक हो तो किए गए परिवर्तनों को बदलना चाहिए।
• जलशीर्ष का विकास या विकृति का बिगड़ना उचित सर्जन का ध्यान आकर्षित करता है।
• मोटापे या मूत्र पथ के संक्रमण जैसी चिकित्सा जटिलताओं के लिए उपयुक्त उपचार की आवश्यकता होती है। लक्ष्य द्वितीयक पुरानी जटिलताओं जैसे हृदय रोग, मधुमेह और किडनी की समस्याओं को रोकना है।
• व्यक्ति की शैक्षिक प्रगति की जाँच की जानी चाहिए; सीखने के विकारों को उचित प्रशिक्षण के साथ संबोधित किया जाना चाहिए।
• उनके भावनात्मक और सामाजिक विकास की भी जाँच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो तो उचित उपचार या परामर्श की पेशकश की जानी चाहिए।

मैं स्पाइना बिफिडा को कैसे रोक सकता हूं?

स्पाइना बिफिडा और अन्य न्यूरल ट्यूब दोषों को रोकने का एकमात्र ज्ञात तरीका मां के लिए गर्भावस्था के पहले और दौरान पर्याप्त फोलिक एसिड का स्तर होना है। यह सभी मामलों में काम नहीं करता है, लेकिन अध्ययनों से पता चला है कि गंभीर स्पाइना बिफिडा के मामलों को पर्याप्त फोलिक एसिड के सेवन से रोका जा सकता है।

फोलिक एसिड जीवन के लिए आवश्यक है।

• तेजी से विकास की अवधि के दौरान फोलिक एसिड की आवश्यकता बढ़ जाती है, जैसे कि गर्भ में भ्रूण का विकास।
• संयुक्त राज्य अमेरिका में कई नाश्ता अनाज और अनाज उत्पादों को अब फोलिक एसिड के साथ फोर्टिफ़ाइड किया जाता है।
• गढ़वाले खाद्य पदार्थों के अलावा, फोलिक एसिड के अन्य अच्छे स्रोतों में गहरे हरे पत्ते वाली सब्जियां (उदाहरण के लिए, ब्रोकोली, पालक, गहरे हरे रंग के सलाद), अंडे की जर्दी, बीन्स, साबुत अनाज, संतरे का रस और खट्टे फल शामिल हैं।
• संयुक्त राज्य अमेरिका में औसत आहार में फोलिक एसिड की अनुशंसित स्तर शामिल नहीं है।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि फोलिक एसिड का स्तर गर्भावस्था की शुरुआत से ही पर्याप्त हो, इससे पहले कि एक महिला को भी पता चले कि वह गर्भवती है। फोलिक एसिड की महत्वपूर्ण आवश्यकता गर्भावस्था के पहले 4 सप्ताह में है। प्रतीक्षा जब तक वह जानती है कि वह फोलिक एसिड का सेवन शुरू करने के लिए गर्भवती है, पर्याप्त अच्छा नहीं है। सभी महिलाएं जो गर्भवती होने में सक्षम हैं, उन्हें फोलिक एसिड की खुराक लेनी चाहिए, भले ही वे गर्भवती होने की योजना न बना रही हों। (संयुक्त राज्य अमेरिका में सभी गर्भधारण के आधे की योजना नहीं है।) फोलिक एसिड अकेले या एक दैनिक मल्टीविटामिन के हिस्से के रूप में लिया जा सकता है।

• जो महिलाएं निकट भविष्य में गर्भवती होने की योजना नहीं बनाती हैं, उन्हें प्रति दिन 400 माइक्रोग्राम (एमसीजी) लेना चाहिए। फोलिक एसिड की यह ताकत एक डॉक्टर के पर्चे के बिना काउंटर पर उपलब्ध है।
• जो महिलाएं निकट भविष्य में गर्भवती होने की योजना बनाती हैं और स्वयं स्पाइना बिफिडा होती हैं, उनके पास स्पाइना बिफिडा वाला बच्चा होता है, या उन्हें पिछली गर्भावस्था में स्पाइना बिफिडा से प्रभावित होता है या किसी अन्य न्यूरल ट्यूब दोष से 10 गुना अधिक खुराक लेनी चाहिए (4000 mcg, या गर्भवती होने से पहले 1-3 महीने के लिए 4 मिलीग्राम)। यह उच्च खुराक केवल पर्चे द्वारा उपलब्ध है।
• महिलाओं को हर दिन 10 मल्टीविटामिन लेने से 4000 मिलीग्राम फोलिक एसिड प्राप्त करने की कोशिश नहीं करनी चाहिए। अन्य विटामिन की अतिरिक्त मात्रा महिला और उसके भ्रूण को नुकसान पहुंचा सकती है।

अध्ययनों ने सुझाव दिया है कि प्रसव से पहले सिजेरियन डिलीवरी स्पाइना बिफिडा के साथ कई बच्चों में पक्षाघात की गंभीरता को कम कर सकती है। जोड़े जिनके पास अपने बच्चे के लिए स्पाइना बिफिडा का जन्मपूर्व निदान है, वे नियोजित सिजेरियन डिलीवरी पर विचार कर सकते हैं।

Spina Bifida के लिए Outlook क्या है?

स्पाइना बिफिडा के साथ किसी भी व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण संख्या और जटिलताओं की गंभीरता पर निर्भर करता है। जटिलताओं के बारे में अधिक जानकारी के लिए, स्पाइना बिफिडा लक्षण देखें।

उपयुक्त, समन्वित बहुआयामी देखभाल के साथ, स्पाइना बिफिडा वाले अधिकांश बच्चे वयस्कता में अच्छी तरह से जीवित रहते हैं। अधिकांश समाज की मुख्यधारा के भीतर रहते हैं और उत्पादक और खुशहाल जीवन जीने में सक्षम हैं।

क्या स्पाइना बिफिडा के लिए सहायता समूह और परामर्श हैं?

स्पष्ट रूप से, स्पाइना बिफिडा वाले बच्चों को बहुत समस्या है। वे हमेशा स्वस्थ बच्चों से अलग रहेंगे। स्पाइना बिफिडा वाले अधिकांश बच्चों में सीखने, हासिल करने, सफल होने और खुद के लिए एक खुशहाल जीवन बनाने की क्षमता है, लेकिन बिना प्रयास के। उन्हें अपने परिवार की मदद की जरूरत है। स्पाइना बिफिडा के साथ एक बच्चा होने से कई चुनौतियां आती हैं। तब समझ में आता है, कि स्पाइना बिफिडा वाले बच्चे के माता-पिता और भाई-बहनों में महत्वपूर्ण तनाव होता है। आप अपराध, क्रोध, चिंता और / या निराशा महसूस कर सकते हैं। आप अकेले और अनिश्चित महसूस कर सकते हैं कि आपको क्या करना चाहिए।

माता-पिता और भाई-बहन मदद कर सकते हैं, लेकिन आपको उचित उम्मीदें और संगठित होने की आवश्यकता है। तभी आप बच्चे की समस्याओं से निपटने के लिए व्यावहारिक तरीके सीख सकते हैं और इन तरीकों को अमल में ला सकते हैं। लेकिन बदलाव करना हमेशा आसान नहीं होता है। कभी-कभी किसी से बात करने में मदद मिलती है।

यह सहायता समूहों का उद्देश्य है। सहायता समूह में आपके जैसी ही स्थिति के लोग शामिल हैं। वे एक दूसरे की मदद करने और खुद की मदद करने के लिए एक साथ आते हैं। सहायता समूह आश्वासन, प्रेरणा और प्रेरणा प्रदान करते हैं। वे आपको यह देखने में मदद करते हैं कि आपकी स्थिति अद्वितीय नहीं है और निराशाजनक नहीं है, और इससे आपको शक्ति मिलती है। वे स्पाइना बिफिडा के साथ मुकाबला करने के लिए व्यावहारिक सुझाव भी देते हैं और चिकित्सा, शैक्षिक और सामाजिक प्रणालियों को नेविगेट करते हैं जो आप अपने या अपने बच्चे के लिए मदद के लिए भरोसा करेंगे। एक स्पाइना बिफिडा सहायता समूह में होने के नाते अधिकांश मानसिक स्वास्थ्य पेशेवरों द्वारा दृढ़ता से सिफारिश की जाती है।

सहायता समूह व्यक्तिगत रूप से, टेलीफोन पर, या इंटरनेट पर मिलते हैं। आपके लिए काम करने वाले सहायता समूह को खोजने के लिए, निम्नलिखित संगठन से संपर्क करें। आप अपने बच्चे की देखभाल टीम के किसी सदस्य से भी पूछ सकते हैं, या इंटरनेट पर जा सकते हैं। यदि आपके पास इंटरनेट तक पहुंच नहीं है, तो सार्वजनिक पुस्तकालय पर जाएं।

• स्पाइना बिफिडा एसोसिएशन ऑफ अमेरिका - (800) 621-3141 या (202) 944-3285