सिस्टिक फाइब्रोसिस: जीवन प्रत्याशा, जोखिम कारक, और अधिक

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक पुरानी अवस्था जिसमें आवर्तक फेफड़ों के संक्रमण का कारण बनता है और इसे साँस लेने में अधिक मुश्किल हो जाता है। यह सीएफटीआर जीन में एक दोष के कारण होता है। असामान्यता ग्रंथियों को प्रभावित करती है जो बलगम और पसीना पैदा करती हैं .. अधिकांश लक्षण श्वसन और पाचन तंत्र को प्रभावित करते हैं।

कुछ लोग दोषपूर्ण जीन को लेते हैं, लेकिन कभी भी सिस्टिक फाइब्रोसिस का विकास नहीं करते हैं। यदि आप दोनों माता-पिता से दोषपूर्ण जीन का वारिस करते हैं तो आप केवल बीमारी पा सकते हैं। <99-9>

जब दो वाहक एक बच्चा होते हैं, तो केवल एक 25 प्रतिशत मौका है कि बच्चा सिस्टिक फाइब्रोसिस का विकास करेगा। एक 50 प्रतिशत मौका है कि बच्चा एक वाहक होगा, और 25 प्रतिशत मौका उस बच्चे के पास नहीं होगा वह सभी पर उत्परिवर्तन

सीएफटीआर जीन के कई अलग-अलग म्यूटेशन हैं, इसलिए बीमारी के लक्षण और गंभीरता व्यक्ति से भिन्न होती है

खतरे में कौन है, बेहतर उपचार के विकल्पों के बारे में अधिक जानने के लिए जारी रखें और सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग पहले से कहीं ज्यादा लंबे समय से क्यों जी रहे हैं।

जीवन प्रत्याशा जीवन प्रत्याशा क्या है?

हाल के वर्षों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए उपलब्ध उपचार में प्रगति हुई है। इन सुधारों के कारण बड़े पैमाने पर, पिछले 25 वर्षों से पुटीय फाइब्रोसिस वाले लोगों की उम्र लगातार बढ़ रही है। केवल कुछ दशकों पहले, पुटीय फाइब्रोसिस वाले अधिकांश बच्चे वयस्कता में नहीं टिक पाए थे।

आज संयुक्त राज्य और यूनाइटेड किंगडम में, औसत जीवन प्रत्याशा 35 से 40 वर्ष है। कुछ लोग इससे परे अच्छी तरह से रहते हैं

एल साल्वाडोर, भारत और बुल्गारिया सहित कुछ देशों में जीवन प्रत्याशा काफी कम है, जहां यह 15 वर्ष से कम है।

उपचार कैसे किया जाता है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कई तकनीकों और उपचार हैं एक महत्वपूर्ण लक्ष्य है बलगम को ढीला करना और वायुमार्ग स्पष्ट करना। एक अन्य लक्ष्य पोषक तत्वों के अवशोषण में सुधार करना है।

चूंकि लक्षणों की गंभीरता के साथ-साथ विभिन्न प्रकार के लक्षण भी होते हैं, इसलिए प्रत्येक व्यक्ति के लिए उपचार भिन्न होता है। आपका उपचार विकल्प आपकी उम्र, किसी भी जटिलताओं पर निर्भर करता है, और कुछ चिकित्सकों को आप कितनी अच्छी तरह जवाब देते हैं। सबसे अधिक संभावना है कि उपचार के संयोजन की आवश्यकता होगी, जिसमें निम्न शामिल हो सकते हैं:

व्यायाम और शारीरिक उपचार

मौखिक या IV पोषण अनुपूरक

• फेफड़ों से बलगम साफ करने के लिए दवाएं
• ब्रोन्कोडायलेटर्स
• कॉर्टिकॉस्टिरिओड्स
• पेट में एसिड को कम करने के लिए ड्रग्स
• मौखिक या साँस एंटीबायोटिक दवाएं
• अग्नाशयी एंजाइमों
• इंसुलिन
• सीएफटीआर-मोड्यूलर्स नए उपचारों में से हैं जो आनुवंशिक दोष को लक्षित करते हैं।
• इन दिनों, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले अधिक लोग फेफड़े के प्रत्यारोपण प्राप्त कर रहे हैंसंयुक्त राज्य अमेरिका में, बीमारी के 202 लोग 2014 में फेफड़े का प्रत्यारोपण करते थे। जबकि फेफड़े का प्रत्यारोपण इलाज नहीं है, यह स्वास्थ्य को बेहतर बना सकता है और उम्र बढ़ सकता है। 40 साल से अधिक उम्र के सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले छह लोगों में से एक में फेफड़े के प्रत्यारोपण होते हैं।

घटनाएं कैसे सामान्य सिस्टिक फाइब्रोसिस है?

दुनिया भर में, 70, 000 से 100, 000 लोगों में सिस्टिक फाइब्रोसिस होते हैं

संयुक्त राज्य में, करीब 30, 000 लोग इसके साथ रह रहे हैं प्रत्येक वर्ष डॉक्टर 1, 000 अधिक मामलों का निदान करते हैं।

अन्य जातीय समूहों की तुलना में उत्तरी यूरोपीय वंश के काकेशियन में यह अधिक आम है। यह प्रत्येक 2, 500 से 3, 500 श्वेत नवजात शिशुओं में एक बार होता है। अफ्रीकी-अमेरिकियों में, दर 17, 000 और एशियाई-अमरीकी के लिए एक है, यह 31, 000 में से एक है।

यह अनुमान है कि संयुक्त राज्य में 31 लोगों में से एक के बारे में दोषपूर्ण जीन है अधिकांश अनजान हैं और जब तक कोई परिवार के सदस्य सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान नहीं कर लेता तब तक रहेगा

कनाडा में हर 3 में से एक के बारे में, 600 नवजात शिशुओं में बीमारी है सिस्टिक फाइब्रोसिस यूरोपियन यूनियन में 2, 000 से 3, 000 नवजात शिशुओं में से एक और ऑस्ट्रेलिया में पैदा हुए 2, 500 बच्चों में से एक को प्रभावित करता है।

एशिया में यह रोग दुर्लभ है। दुनिया के कुछ हिस्सों में बीमारी का निदान और अंडर-रिपोर्ट किया जा सकता है

पुरुष और महिलाएं उसी दर पर प्रभावित होती हैं

लक्षण लक्षण और जटिलताओं क्या हैं?

यदि आपके सिस्टिक फाइब्रोसिस हैं, तो आप अपने बलगम और पसीना के माध्यम से बहुत सारे नमक खो देते हैं, यही कारण है कि आपकी त्वचा खट्टे स्वाद ले सकती है। नमक की हानि आपके खून में एक खनिज असंतुलन पैदा कर सकता है, जिसके कारण ये हो सकता है:

असामान्य हृदय लय

कम रक्तचाप

• झटका
• सबसे बड़ी समस्या यह है कि फेफड़ों के लिए स्पष्ट रहने के लिए यह मुश्किल है बलगम। यह बढ़ता है और फुफ्फुस और श्वास के मार्गों को मोज़ार करता है। इसे साँस लेने में कठिनाई करने के अलावा, यह अवसरवादी बैक्टीरिया संक्रमणों को पकड़ने के लिए प्रोत्साहित करता है
• सिस्टिक फाइब्रोसिस भी अग्न्याशय को प्रभावित करता है बलगम के निर्माण में पाचन एंजाइमों के साथ हस्तक्षेप होता है, जिससे शरीर के लिए भोजन को संसाधित करना और विटामिन और अन्य पोषक तत्वों को अवशोषित करना मुश्किल हो जाता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं:

क्लबिंग उंगलियां और पैर की उंगलियां

घरघराहट या सांस की तकलीफें

• साइनस संक्रमण या नाक कणों
• खांसी कि कभी-कभी कफ पैदा होती है या रक्त होता है
• फेफड़े के कारण ढह क्रोनिक खांसी के लिए
• ब्रोंकाइटिस और न्यूमोनिया जैसे निरंतर फेफड़ों के संक्रमण
• कुपोषण और विटामिन की कमी [999] गरीब विकास
• चिकनाई, भारी मल
• पुरुषों में बांझपन
• सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह
• अग्नाशयशोथ
• पित्त पत्थरों
• जिगर की बीमारी
• समय के साथ, जैसे फेफड़े खराब हो जाते हैं, यह श्वसन विफलता का कारण बन सकता है।
• सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ OutlookLiving
• सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है यह एक बीमारी है जिसके लिए सावधानीपूर्वक निगरानी और आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है। बीमारी के लिए उपचार के लिए आपके स्वास्थ्य देखभाल टीम में अपने चिकित्सक और अन्य लोगों के साथ करीबी साझेदारी की आवश्यकता होती है।

जो लोग शुरुआती उपचार शुरू करते हैं, वे उच्च गुणवत्ता वाले जीवन के साथ-साथ लंबे समय तक जीवन में होते हैं।संयुक्त राज्य में, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले अधिकांश लोग दो साल की उम्र तक पहुंचने से पहले का निदान करते हैं। अधिकांश शिशुओं का अब निदान किया जाता है जब वे पैदा होने के तुरंत बाद उनका परीक्षण कर लेते हैं।

अपने वायुमार्ग को रखने और बलगम के स्पष्ट फेफड़ों को अपने दिन से कुछ घंटे लग सकते हैं हमेशा गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है, इसलिए रोगाणुओं से बचने की कोशिश करना महत्वपूर्ण है। इसका मतलब यह भी है कि उन लोगों के संपर्क में नहीं आ रहे हैं जिनके पास सिस्टिक फाइब्रोसिस है। आपके फेफड़ों के विभिन्न बैक्टीरिया आप दोनों के लिए गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं पैदा कर सकते हैं

स्वास्थ्य देखभाल में इन सभी सुधारों के साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग स्वस्थ और लंबे जीवन जी रहे हैं

अनुसंधान के कुछ चलने वाले रास्ते में जीन थेरेपी और नशीली दवाओं के उपचार शामिल हैं जो रोग की प्रगति को धीमा या रोक सकते हैं।

2014 में, सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगी रजिस्ट्री में शामिल आधे से अधिक लोग 18 वर्ष से अधिक आयु के थे। यह पहली बार था। वैज्ञानिक और डॉक्टर इस सकारात्मक प्रवृत्ति को जारी रखने के लिए कड़ी मेहनत कर रहे हैं।