ग्लानज़मैन रोग: कारण, लक्षण , और उपचार

ग्लानज़मान की बीमारी क्या है? > ग्लेनज़मैन की बीमारी, जिसे ग्लेनज़्मैन के थॉम्बामाथेनिया भी कहा जाता है, एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें आपका खून ठीक ही नहीं है। यह एक जन्मजात रक्तस्रावी विकार है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म के समय एक खून बह रहा विकार है।

Glanzmann के रोग का परिणाम पर्याप्त ग्लाइकोप्रोटीन आयत / IIa (जीपीआईआईबी / तृतीय), आमतौर पर रक्त प्लेटलेट की सतह पर पाए जाने वाले प्रोटीन होते हैं। प्लेटलेट छोटे रक्त कोशिकाएं होते हैं जो एक कट या अन्य खून बहने की चोट के मामले में सबसे पहले प्रतिक्रिया करने वाले होते हैं। घाव और रक्तस्राव बंद करो। <99-9>

पर्याप्त ग्लाइकोप्रोटीन IIb / IIIa के बिना, आपके प्लेटलेट्स एक साथ छड़ी करने में सक्षम नहीं होंगे, या थक्का , अच्छी तरह। जिन लोगों के पास ग्लेनज़मैन की बीमारी है, उनके खून को थक्का होने में कठिनाई होती है। सर्जरी या बड़ी चोटों के मामले में ग्लेनज़मैन की बीमारी एक गंभीर समस्या हो सकती है क्योंकि किसी व्यक्ति को बड़ी मात्रा में खून खो सकता है।

कारण ग्लानज़मैन के कारण क्या होता है?

ग्लाइकोप्रोटीन आईआईबी / एआईआईए के जीन को आपके डीएनए के 17 गुणसूत्र पर ले जाया जाता है। जब इन जीनों में दोष होते हैं, तो यह ग्लेनजमान की ओर जाता है।

यह स्थिति autosomal अप्रभावी है इसका मतलब है कि आपके माता-पिता दोनों को ग्लेनज़मैन के लिए दोषपूर्ण जीन या जीन लेना चाहिए ताकि आप इस बीमारी के वारिस हो सकें। यदि आपके पास ग्लेनज़मैन की बीमारी या संबंधित विकारों का एक पारिवारिक इतिहास है, तो आपके विकार को विरासत में ले जाने या इसे अपने बच्चों को पास करने का अधिक जोखिम है।

डॉक्टर और वैज्ञानिक अभी भी शोध कर रहे हैं कि ग्लेनज़मैन की बीमारी के कारण क्या होता है और इसका सबसे अच्छा इलाज कैसे किया जा सकता है।

लक्षण Glanzmann रोग के लक्षण क्या हैं?

ग्लेनज़मैन की बीमारी गंभीर या निरंतर खून बह रहा हो सकती है, यहां तक ​​कि एक छोटी चोट से भी। जिन लोगों की बीमारी है उनमें भी अनुभव हो सकता है:

अक्सर नाक-पत्थर

आसानी से चोट लगी है

• मसूढ़ों से खून बह रहा है
• भारी मासिक धर्म खून बह रहा है
• सर्जरी के दौरान या उसके बाद रक्तस्राव || निदान ग्लानज़मैन की बीमारी का निदान [999] ग्लानज़्मैन की बीमारी का निदान करने में मदद करने के लिए निम्नलिखित सरल रक्त परीक्षणों का प्रयोग करें:
• प्लेटलेट एग्रीगैशन परीक्षण: यह देखने के लिए कि आपके प्लेटलेट्स को कितना अच्छा है
• पूर्ण रक्त गिनती: आपके पास रक्त प्लेटलेट की संख्या निर्धारित करने के लिए

प्रॉथ्रोम्बिन समय: निर्धारित करने के लिए आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय: आपके रक्त को गले लगाने के लिए कितना समय लगता है

आपका डॉक्टर आपके पास कुछ नजदीकी रिश्तेदारों को यह भी जांचने की जांच कर सकता है कि क्या उन्हें ग्लानज़्मैन की बीमारी है या नहीं किसी भी जीन जो विकार में योगदान दे सकते हैं

• ग्लैनज़मैन की बीमारी का इलाज करना
• ग्लानज़मैन की बीमारी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं चिकित्सकों को रक्त के रक्तस्राव, या दाता रक्त के इंजेक्शन, उन रोगियों के लिए, जो गंभीर खून बह रहा एपिसोड का सुझाव दे सकते हैं।सामान्य प्लेटलेट्स के साथ क्षतिग्रस्त प्लेटलेटों को बदलकर, ग्लानज़्मैन के रोग वाले लोग अक्सर कम रक्तस्राव और सूजन करते हैं।
• आप इबुप्रोफेन, एस्पिरिन, वॉटरिन जैसे रक्त पतले दवाओं और दवाओं के विरोधी दवाओं से बचें। इन दवाओं को प्लेटलेट्स को थक्के से रोकने के लिए जाना जाता है और इससे अधिक रक्तस्राव हो सकता है।
• यदि आप ग्लानज़्मैन की बीमारी के लिए उपचार ले रहे हैं और ध्यान दें कि आपका खून बह रहा रोक नहीं है या बिगड़ती है, तो आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए।

आउटलुकमैं क्या उम्मीद कर सकता हूं अगर मुझे ग्लानज़्मैन की बीमारी है?

ग्लानज़मैन की बीमारी किसी भी इलाज के साथ दीर्घकालिक विकार है पुरानी रक्ताल्पता, न्यूरोलॉजिकल या मनश्चिकित्सीय समस्याएं और संभवत: मौत, जैसे पर्याप्त रक्त खोया जाता है जैसे निरंतर रक्तस्राव के कई खतरे हैं। Glanzmann के साथ लोगों को बहुत सावधान रहना होगा जब वे घायल हो जाते हैं और खून बह रहा होता है। जिन महिलाओं की हालत है, उनके मासिक धर्म चक्र के दौरान लोहे की कमी के एनीमिया का विकास हो सकता है।

अगर आप अज्ञात कारणों से आसानी से खून लेना शुरू कर देते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए। इसका मतलब यह हो सकता है कि रोग बदतर हो रहा है या यह कि एक और अंतर्निहित शर्त है जो आपके डॉक्टर को निदान की आवश्यकता है।

रोकथाम कैन ग्लानज्मैन की रोग को रोक दीजिए?

एक रक्त परीक्षण ग्लेनज़्मैन की बीमारी के कारण जिम्मेदार जीनों को पहचानने में मदद कर सकता है। यदि आपके पास प्लेटलेट विकारों का कोई पारिवारिक इतिहास है, तो अगर आप बच्चों की योजना बना रहे हैं तो आनुवंशिक परामर्श लेने में मददगार हो सकते हैं। आनुवंशिक परामर्श ग्लेनज़मैन की बीमारी को प्राप्त करने वाले आपके बच्चे के संभावित जोखिम को निर्धारित करने में आपकी सहायता कर सकता है।