पेजेट की बीमारी के लक्षण, कारण और उपचार

पेजेट रोग क्या है?

पैगेट की हड्डी की बीमारी बुजुर्ग रोगियों में हड्डी का दूसरा सबसे आम विकार है। (ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम है।) पैगेट की बीमारी, जिसे ओस्टिटिस डिफॉर्मन्स भी कहा जाता है, एक विकार है जो हड्डी की सामान्य रीमॉडेलिंग प्रक्रिया को प्रभावित करता है। सामान्य हड्डी में, हड्डी लगातार रीमॉडेल करती है। रीमॉडलिंग प्रक्रिया में, पुरानी हड्डी को हटा दिया जाता है और नई हड्डी बनाई जाती है। पगेट की बीमारी वाले रोगियों में, इस प्रक्रिया को बदल दिया जाता है। इन रोगियों में हड्डियों के पुनरुत्थान (निष्कासन) की अत्यधिक मात्रा होती है और इसके बाद हड्डी की अधिक मात्रा का निर्माण भी होता है। दुर्भाग्य से, हड्डी के रीमॉडेलिंग की इस बढ़ी हुई दर से नई हड्डी बनती है जो सामान्य हड्डी की तरह मजबूत नहीं होती है। यह असामान्य हड्डी कमजोर है, रक्त वाहिकाओं में अधिक है, और सामान्य हड्डी की तुलना में आकार में बड़ा है। हालांकि अधिकांश मामलों में लक्षण नहीं होते हैं, कुछ रोगियों में हड्डी में दर्द, फ्रैक्चर, विकृति और कभी-कभी सार्कोमा (एक हड्डी का कैंसर) में घातक परिवर्तन हो सकता है, हालांकि यह दुर्लभ है।

महिलाओं की तुलना में पुरुष पगेट की बीमारी से थोड़ा अधिक बार प्रभावित होते हैं। पैगेट की बीमारी उत्तरी यूरोपीय वंश के लोगों में अधिक आम है, आमतौर पर ग्रेट ब्रिटेन के लोगों में। यह एशिया और अफ्रीका में दुर्लभ है। यह बढ़ती उम्र के साथ अधिक आम है, आमतौर पर उनके 50 के दशक में लोगों में निदान किया जाता है। संयुक्त राज्य में, सामान्य आबादी के एक छोटे प्रतिशत को पगेट की बीमारी होने का अनुमान है।

पेजेट रोग का कारण क्या है?

पेजेट की बीमारी का सटीक कारण अनिश्चित है। कई सिद्धांतों का सुझाव दिया गया है, जिसमें एक वायरल कारण (जैसे कि खसरा, श्वसन सिंक्रोटीलियल वायरस या मानव पैरेन्फ्लुएंजा वायरस सहित पैरामाइक्सोवायरस) शामिल हैं।

संभावित ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के साथ पगेट की बीमारी के लिए एक आनुवंशिक लिंक माना जाता है।

पेजेट रोग के लिए जोखिम कारक क्या हैं?

55 वर्ष से अधिक उम्र का होना पगेट की बीमारी के लिए एक जोखिम कारक है। कुछ जीनों की पहचान की गई है जो पगेट की बीमारी के खतरे को बढ़ाते हैं। इंग्लैंड, स्कॉटलैंड, मध्य यूरोप और ग्रीस में पगेट की बीमारी आम है, साथ ही यूरोपीय प्रवासियों द्वारा बसे देशों और शहरों में, जैसे कि ऑस्ट्रेलिया, कनाडा और संयुक्त राज्य अमेरिका में।

पेजेट रोग के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

पगेट की बीमारी वाले अधिकांश लोगों में लक्षण नहीं होते हैं। इसे अक्सर रूटीन एक्स-रे फिल्मों या रक्त परीक्षणों पर एक आकस्मिक खोज के रूप में खोजा जाता है।

जब लक्षण होते हैं, तो सबसे आम लोगों में दर्द, आमतौर पर जोड़ों का दर्द, कूल्हे का दर्द, गर्दन में दर्द और पीठ के निचले हिस्से में दर्द होता है। अन्य कम सामान्य लक्षणों में अस्थिभंग, हड्डियों की विकृति (जैसे कि आंत्र), श्रवण हानि, सिरदर्द और मांसपेशियों में कमजोरी शामिल हैं। पैगिटिक हड्डी में कई रक्त वाहिकाएं होती हैं, इसलिए पगेटिक हड्डी के माध्यम से एक दर्दनाक फ्रैक्चर के परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण रक्त हानि हो सकती है। रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण एक रोगी शायद ही कभी दिल की विफलता का विकास कर सकता है। हड्डी रीमॉडेलिंग प्रक्रिया से कैल्शियम का स्तर बढ़ने से गुर्दे की पथरी हो सकती है।

फ्रैक्चर और झुकने विकृति हो सकती है क्योंकि पगेट की बीमारी के कारण रिमॉडलिंग की बढ़ी हुई दर हड्डी को कमजोर बनाती है, रोगियों को फ्रैक्चर या विकृति की ओर अग्रसर करती है। श्रवण हानि आंतरिक कान की छोटी हड्डियों की भागीदारी से हो सकती है। सिरदर्द खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों की भागीदारी के परिणामस्वरूप होता है। मांसपेशियों में कमजोरी हो सकती है यदि रीढ़ शामिल है, स्टेनोसिस के कारण या रीढ़ की हड्डी की नहर का संकुचन और रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका जड़ों की पिंचिंग।

जब किसी को पगेट की बीमारी के लिए चिकित्सा की तलाश करनी चाहिए?

लोगों को चिकित्सकीय देखभाल लेनी चाहिए, यदि उनके पास हड्डी का दर्द बढ़ रहा है या संभावित रूप से पेजेट की बीमारी से संबंधित है। इसके अलावा, कमजोरी या आंत्र या मूत्राशय के कार्य में परिवर्तन वाले लोगों को रीढ़ की भागीदारी के लिए आकलन करने के लिए तत्काल देखभाल करनी चाहिए, जिससे रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका जड़ों का संपीड़न हो सकता है।

पगेट के रोग के बारे में डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

पगेट की बीमारी वाले लोगों को डॉक्टर से पूछना चाहिए कि क्या उन्हें दवा से फायदा होगा। इसके अतिरिक्त, पगेट की बीमारी वाले लोगों को समय-समय पर उनके चिकित्सक द्वारा उनके जीवन भर सारकोमा के लिए घातक परिवर्तन के कम जोखिम के कारण देखा जाना चाहिए।

क्या विशेषज्ञ पगेट की बीमारी का इलाज करते हैं?

पगेट की बीमारी का निदान और उपचार करने वाले चिकित्सकों में प्राथमिक देखभाल प्रदाता (इंटर्निस्ट और परिवार के चिकित्सकों सहित), रुमेटोलॉजिस्ट, जराचिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और आर्थोपेडिस्ट शामिल हैं। रेडियोलॉजिस्ट और परमाणु-चिकित्सा चिकित्सक पगेट की बीमारी का निदान करने में मदद कर सकते हैं। स्पाइन सर्जरी की जरूरत (शायद ही कभी) होने पर स्पाइन सर्जन पेजेट की बीमारी का इलाज कर सकते हैं।

कैसे विशेषज्ञ पगेट की बीमारी का निदान करते हैं?

प्रयोगशाला अध्ययनों में रक्त और मूत्र अध्ययन दोनों शामिल हैं। हड्डी-विशिष्ट क्षारीय फॉस्फेट एक विशिष्ट प्रयोगशाला अध्ययन है जो हड्डी के कारोबार की दर के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जो कि पगेट की बीमारी वाले लोगों में बढ़ जाती है। अन्य प्रयोगशाला अध्ययनों में कैल्शियम, फॉस्फेट और पैराथायराइड हार्मोन के स्तर का आकलन शामिल है। कई मामलों में, ये स्तर सामान्य रहते हैं। मूत्र परीक्षण में प्रोलॉजेन प्रकार I एन-टर्मिनल प्रोपेप्टाइड (पिनपी), सीरम सी-टेलोपेप्टाइड (सीटीएक्स), मूत्र एन-टेलोपेप्टाइड (एनटीएक्स), और मूत्र हाइड्रॉक्सिप्रोलाइन शामिल हैं, जो मूत्र में स्रावित होने वाले क्षरण उत्पादों को मापते हैं। ये अध्ययन रोग प्रक्रिया के निदान और दीर्घकालिक निगरानी और चिकित्सा उपचार की प्रतिक्रिया दोनों में उपयोगी हो सकते हैं।

इमेजिंग अध्ययन अक्सर सादे रेडियोग्राफ (एक्स-रे फिल्मों) तक सीमित होते हैं। प्रारंभिक प्रक्रिया में, ओस्टियोलाइसिस, या हड्डी के द्रव्यमान को नरम करना और नष्ट करना, एक्स-रे फिल्मों पर देखा जाता है। बाद में बीमारी के दौरान, हड्डी का द्रव्यमान, या स्केलेरोसिस बढ़ जाता है। यदि फ्रैक्चर का संदेह है, तो रेडियोग्राफ़ भी आवश्यक हैं। रेडियोग्राफ का उपयोग संभावित घातक परिवर्तन के मूल्यांकन के लिए भी किया जाना चाहिए।

हड्डी के स्कैन पूरे शरीर में बीमारी की सीमा का आकलन करने में उपयोगी होते हैं।

रीढ़ की हड्डी या तंत्रिका जड़ों की संपीड़न और संपीड़न के लिए मूल्यांकन करने के लिए सीटी स्कैन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) न्यूरोलॉजिक डिसफंक्शन या मांसपेशियों की कमजोरी के रोगियों के मूल्यांकन में उपयोगी हो सकता है। शायद ही कभी, एक हड्डी बायोप्सी की आवश्यकता होती है, खासकर अगर दुर्दमता का संदेह हो।

पेजेट रोग के उपचार क्या हैं?

पगेट की बीमारी वाले अधिकांश लोगों में लक्षण नहीं होते हैं। ऐसे रोगियों में उपचार पैगैटिक हड्डी के स्थान पर आधारित होगा या यदि क्षारीय फॉस्फेट स्तर सामान्य सीमा से दो से चार गुना अधिक हो। लक्षणों वाले लोगों का इलाज विभिन्न तरीकों से किया जाता है।

पेजेट रोग के लिए चिकित्सा उपचार क्या हैं?

चिकित्सा उपचार दर्द से राहत और दवाओं के साथ हड्डी के कारोबार की मात्रा को कम करने के लिए तैयार है।

क्या दवाएं पगेट की बीमारी का इलाज करती हैं?

Paget की बीमारी से संबंधित हड्डी या जोड़ों के दर्द को नियंत्रित करने के लिए आपके चिकित्सक द्वारा निम्नलिखित मौखिक दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडीएस) जैसे इबुप्रोफेन (मोट्रिन, एडविल) या नेप्रोक्सन (नेप्रोसिन, एलेव)
• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स हड्डी की अत्यधिक हानि को रोकता है। इन दवाओं के उदाहरण और पेजेट की बीमारी के लिए विशिष्ट खुराक हैं
  • ज़ोलेड्रोनिक एसिड (रिक्लास्ट), एक खुराक के रूप में 5 मिलीग्राम अंतःशिरा,
  • alendronate (Fosamax), मुंह से 70 मिलीग्राम साप्ताहिक, और
  • risedronate (Actonel), मुंह से 35 मिलीग्राम साप्ताहिक।

अंतःशिरा ज़ोलेड्रोनिक एसिड एक शक्तिशाली बिसफ़ॉस्फ़ोनेट है और आमतौर पर पेजेट की बीमारी के लक्षणों के उपचार में बहुत प्रभावी है। एक एकल खुराक दिया जाता है, यदि संभव हो तो लक्षणों को कम करने के साथ। जो लोग अल्ट्रोडनेट और रिसेंड्रोनेट जैसे ओरल बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग उन लोगों के लिए कर सकते हैं जो एक अंतःशिरा दवा नहीं लेना चाहते हैं। जो लोग मौखिक या अंतःशिरा बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को बर्दाश्त नहीं करते हैं, उनके लिए इंट्रानेसल कैल्सीटोनिन हड्डी हानि को रोकने के लिए एक उचित विकल्प है।

निम्नलिखित मौखिक बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स लेने के लिए विशिष्ट निर्देश हैं और शरीर द्वारा उचित अवशोषण को आश्वस्त करने के लिए महत्वपूर्ण हैं। सादे पानी (खनिज पानी सहित), भोजन, और कुछ दवाओं के अलावा अन्य पेय पदार्थ बिस्फोस्फोनेट्स के अवशोषण को कम करने की संभावना है। अन्य दवाओं और भोजन से पहले सुबह जागने पर पहली बात लें। भोजन लेने के 30 मिनट के भीतर न लें। एंटीसिड्स, कैल्शियम, विटामिन और मिनरल सप्लीमेंट्स लें, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के कम से कम दो घंटे बाद। इसके अतिरिक्त, अपने घुटकी से कटाव से बचने के लिए 30 मिनट तक सीधे खड़े रहें या खड़े रहें।

सीरम क्षारीय फॉस्फेट स्तर की निगरानी के साथ-साथ उपचार की अवधि निर्धारित करने के साथ-साथ बीमारी की गतिविधि पर नजर रखने और पीछे हटने की आवश्यकता के लिए निगरानी की जाती है।

पगेट की बीमारी के लिए सर्जरी

पगेट की बीमारी के लिए सर्जरी के संकेत में बोनी विकृति, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, और स्पाइनल स्टेनोसिस, अपक्षयी संयुक्त रोग, या सार्कोमा के लिए घातक परिवर्तन के कारण न्यूरोलॉजिक डिसफंक्शन शामिल हैं।

जबकि विकृति और अस्थिभंग के कई मामलों में गैर-ऑपरेटिव रूप से इलाज किया जा सकता है, कुछ लोगों को हड्डी को फिर से संगठित करने और अधिक प्राकृतिक स्थिति में चिकित्सा की अनुमति देने के लिए सर्जरी से लाभ होता है।

रीढ़ की हड्डी में सड़न के कारण न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन के मरीजों को रीढ़ की हड्डी में सड़न से लाभ हो सकता है। इसमें इन संरचनाओं के संपीड़न को कम करने के लिए रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका जड़ों के आसपास की हड्डी के कुछ हिस्सों को निकालना शामिल है।

गंभीर अपक्षयी संयुक्त रोग के मामले, आमतौर पर कूल्हे और घुटने, दर्द को दूर करने और कार्य और गतिशीलता में सुधार के लिए संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी के साथ इलाज किया जा सकता है।

सारकोमा के लिए घातक परिवर्तन के दुर्लभ मामलों में, प्रभावित हड्डियों को हटाने की आवश्यकता हो सकती है।

अन्य थेरेपी

जोड़ों की भागीदारी वाले लोग अक्सर एक भौतिक चिकित्सा और मांसपेशियों को मजबूत करने वाले कार्यक्रम से लाभान्वित होते हैं।

कितनी बार लोगों को पगेट के रोग के उपचार के बाद अपने चिकित्सक के साथ पालन करना चाहिए?

पगेट रोग से जुड़े घातक परिवर्तन (हड्डी के ट्यूमर का गठन) के छोटे जोखिम के कारण, जो प्रभावित होते हैं उन्हें अपने चिकित्सकों को जीवन भर देखना चाहिए।

क्या पेजेट की बीमारी को रोकना संभव है?

वर्तमान में पगेट की बीमारी को रोकने के लिए कोई उपाय नहीं जाना जाता है।

पगेट के रोग का पूर्वानुमान क्या है?

ज्यादातर लोगों के लिए, पगेट की बीमारी का चिकित्सा उपचार प्रभावी रूप से लक्षणों को नियंत्रित कर सकता है, और रोगी दर्द मुक्त रह सकते हैं। रोगियों का एक छोटा सा हिस्सा ऊपर बताए गए अधिक गंभीर लक्षण विकसित कर सकता है, जिसमें बहरापन, दिल की विफलता, फ्रैक्चर, गठिया और हड्डी के ट्यूमर (सरकोमा) का विकास शामिल है। ये जटिलताएँ दुर्लभ हैं। ज्यादातर रोगी पगेट की बीमारी के इलाज के साथ लक्षण मुक्त और दर्द मुक्त रहते हैं।

लोगों को पगेट के रोग के बारे में अधिक जानकारी कहाँ मिल सकती है?

पगेट फाउंडेशन ऑफ बोन एंड संबंधित विकार के लिए पगेट फाउंडेशन
800-23PAGET या 212-509-5335