बच्चों में एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा

एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा क्या है?

दो अधिवृक्क ग्रंथियां हैं। अधिवृक्क ग्रंथियां एक त्रिकोण की तरह छोटी और आकार की होती हैं। प्रत्येक गुर्दे के ऊपर एक अधिवृक्क ग्रंथि बैठती है। प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि के दो भाग होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथि की बाहरी परत अधिवृक्क प्रांतस्था है। अधिवृक्क ग्रंथि का केंद्र अधिवृक्क मज्जा है। एड्रिनोकोर्टिकल कार्सिनोमा को एड्रिनल कॉर्टेक्स का कैंसर भी कहा जाता है।

बचपन एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा 6 साल या किशोर वर्षों में सबसे अधिक रोगियों में होता है, और अधिक बार महिलाओं में।

अधिवृक्क प्रांतस्था महत्वपूर्ण हार्मोन बनाती है जो निम्न कार्य करते हैं:

• शरीर में पानी और नमक को संतुलित करें।
• रक्तचाप को सामान्य रखने में मदद करें।
• प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के शरीर के उपयोग को नियंत्रित करने में मदद करें।
• शरीर में पुरुष या महिला विशेषताओं का कारण है।

बच्चों में एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए जोखिम कारक क्या हैं?

जीन या निम्न में से किसी एक समूह में एक निश्चित उत्परिवर्तन (परिवर्तन) होने से एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा का खतरा बढ़ जाता है:

• ली-फ्रामेनी सिंड्रोम।
• बेकविथ-विडमेन सिंड्रोम।
• Hemihypertrophy।

बच्चों में एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

अधिवृक्क प्रांतस्था का एक ट्यूमर कार्य कर सकता है (सामान्य से अधिक हार्मोन बनाता है) या नॉनफंक्शनिंग (अतिरिक्त हार्मोन नहीं बनाता है)।

बच्चों में अधिवृक्क प्रांतस्था के अधिकांश ट्यूमर कामकाजी ट्यूमर हैं। कामकाजी ट्यूमर द्वारा बनाए गए अतिरिक्त हार्मोन बीमारी के कुछ संकेत या लक्षण पैदा कर सकते हैं और ये ट्यूमर द्वारा बनाए गए हार्मोन के प्रकार पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, अतिरिक्त एण्ड्रोजन हार्मोन पुरुष और महिला दोनों बच्चों को मर्दाना लक्षण विकसित करने के लिए पैदा कर सकता है, जैसे शरीर के बाल या गहरी आवाज, तेजी से बढ़ते हैं, और मुँहासे होते हैं।

अतिरिक्त एस्ट्रोजन हार्मोन पुरुष बच्चों में स्तन ऊतक के विकास का कारण हो सकता है।

बच्चों में एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा का निदान कैसे किया जाता है?

एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के निदान और चरण के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षण और प्रक्रियाएं रोगी के लक्षणों पर निर्भर करती हैं। वे शामिल हो सकते हैं:

• शारीरिक परीक्षा और इतिहास।
• रक्त रसायन विज्ञान की पढ़ाई।
• छाती, पेट और हड्डियों का एक्स-रे।
• सीटी स्कैन।
• एमआरआई।
• पालतू की जांच।
• बायोप्सी (सर्जरी के दौरान द्रव्यमान हटा दिया जाता है और फिर कैंसर के संकेतों के लिए नमूना की जाँच की जाती है)।

एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले अन्य परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

चौबीस घंटे का मूत्र परीक्षण : एक परीक्षण जिसमें मूत्र को कोर्टिसोल या 17-केटोस्टेरॉइड की मात्रा को मापने के लिए 24 घंटों के लिए एकत्र किया जाता है। मूत्र में इन पदार्थों की सामान्य से अधिक मात्रा अधिवृक्क प्रांतस्था में बीमारी का संकेत हो सकती है।

कम-खुराक डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण : एक परीक्षण जिसमें डेक्सामेथासोन की एक या अधिक छोटी खुराक दी जाती है। कोर्टिसोल के स्तर को रक्त के एक नमूने से या तीन दिनों के लिए एकत्र किए गए मूत्र से जांचा जाता है। यह परीक्षण यह जांचने के लिए किया जाता है कि क्या अधिवृक्क ग्रंथि बहुत अधिक कोर्टिसोल बना रही है।

उच्च खुराक डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण : एक परीक्षण जिसमें डेक्सामेथासोन की एक या अधिक उच्च खुराक दी जाती है। कोर्टिसोल के स्तर को रक्त के एक नमूने से या तीन दिनों के लिए एकत्र किए गए मूत्र से जांचा जाता है। यह परीक्षण यह जांचने के लिए किया जाता है कि क्या अधिवृक्क ग्रंथि बहुत अधिक कोर्टिसोल बना रही है या यदि पिट्यूटरी ग्रंथि अधिवृक्क ग्रंथियों को बहुत अधिक कोर्टिसोल बनाने के लिए कह रही है।

रक्त हार्मोन का अध्ययन : एक प्रक्रिया जिसमें रक्त के नमूने को शरीर में अंगों और ऊतकों द्वारा रक्त में जारी कुछ हार्मोन की मात्रा को मापने के लिए जांच की जाती है। किसी पदार्थ की एक असामान्य (उच्च या सामान्य से कम) मात्रा उस अंग या ऊतक में बीमारी का संकेत हो सकती है जो इसे बनाती है। टेस्टोस्टेरोन या एस्ट्रोजन के लिए रक्त की जाँच की जा सकती है। इन हार्मोनों की सामान्य मात्रा से अधिक एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा का संकेत हो सकता है।

अधिवृक्क एंजियोग्राफी : अधिवृक्क ग्रंथि के पास धमनियों और रक्त के प्रवाह को देखने की एक प्रक्रिया। एक विपरीत डाई को अधिवृक्क धमनियों में इंजेक्ट किया जाता है। जैसे-जैसे डाई रक्त वाहिका के माध्यम से आगे बढ़ती है, एक्स-रे की एक श्रृंखला यह देखने के लिए ली जाती है कि क्या कोई धमनियां अवरुद्ध हैं।

अधिवृक्क वेनोग्राफी : अधिवृक्क नसों और अधिवृक्क ग्रंथियों के पास रक्त के प्रवाह को देखने के लिए एक प्रक्रिया। एक विपरीत डाई को एक अधिवृक्क शिरा में इंजेक्ट किया जाता है। जैसा कि कंट्रास्ट डाई नस के माध्यम से चलती है, एक्स-रे की एक श्रृंखला को देखने के लिए लिया जाता है कि क्या कोई नस अवरुद्ध है। एक कैथेटर (बहुत पतली ट्यूब) को रक्त का नमूना लेने के लिए नस में डाला जा सकता है, जिसे असामान्य हार्मोन के स्तर के लिए जाँच की जाती है।

बच्चों में एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए उपचार और निदान क्या है?

बच्चों में एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरेपी के साथ या बिना ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी।

बच्चों में आवर्तक अधिवृक्क कार्सिनोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

एक नैदानिक ​​परीक्षण जो कुछ जीन परिवर्तनों के लिए रोगी के ट्यूमर के नमूने की जांच करता है। रोगी को दी जाने वाली लक्षित चिकित्सा का प्रकार जीन परिवर्तन के प्रकार पर निर्भर करता है।

प्रैग्नेंसी (ठीक होने का मौका) उन रोगियों के लिए अच्छा है जिनके छोटे ट्यूमर हैं जो सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटा दिए गए हैं। अन्य रोगियों के लिए, रोग का निदान निम्नलिखित पर निर्भर करता है:

• ट्यूमर का आकार।
• क्या ट्यूमर लिम्फ नोड्स सहित शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।
• बच्चे की उम्र।
• क्या ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के दौरान ट्यूमर को चारों ओर से कवर किया गया था या नहीं।
• क्या बच्चे ने मर्दाना लक्षण विकसित किया है।
• ये ट्यूमर गुर्दे, फेफड़े, हड्डियों और मस्तिष्क तक फैल सकते हैं।