एएलएस (लो जीहरिज की बीमारी)

एएलएस क्या है?

एमीट्रोफिक पार्श्व स्केलेरोसिस (एएलएस) एक अपक्षयी बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करती है। एएलएस एक गंभीर विकार है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों के नियंत्रण का कारण बनता है। भाषण, निगलने और अंग आंदोलनों को नियंत्रित करने वाली नसों को अक्सर प्रभावित होता है दुर्भाग्य से, इसके लिए अभी तक कोई इलाज नहीं मिला है।

प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी लू गेह्रिग को 1 9 3 9 में इस बीमारी का निदान किया गया था। ए एल एस को लू जीहरिज की बीमारी भी कहा जाता है।

कारण एएलएस के कारण क्या हैं?

ए एल एस को छिटपुट या पारिवारिक रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है ज्यादातर मामलों छिटपुट हैं इसका अर्थ है कि कोई विशिष्ट कारण नहीं है।

मेयो क्लिनिक का अनुमान है कि आनुवंशिकी केवल एएलएस का कारण 5 से 10 प्रतिशत मामलों में है। एएलएस के अन्य कारण अच्छी तरह से समझ नहीं आ रहे हैं कुछ कारक जो वैज्ञानिक सोचते हैं कि एएलएस में योगदान हो सकता है:

• मुक्त कट्टरपंथी क्षति
• एक नारी की प्रतिक्रिया जो मोटर न्यूरॉन्स को लक्षित करती है
• रासायनिक मैसेंजर ग्लूटामेट में असंतुलन
• तंत्रिका कोशिकाओं के भीतर असामान्य प्रोटीन का एक निर्माण

मेयो क्लिनिक भी है इस शर्त के लिए संभव जोखिम वाले कारकों के रूप में पहचान की गई धूम्रपान, सीसा जोखिम, और सैन्य सेवा

एएलएस में लक्षणों की शुरुआत आमतौर पर 50 और 60 की उम्र के बीच होती है, हालांकि लक्षण पहले भी हो सकते हैं महिलाओं की तुलना में पुरुषों में ए एल एस थोड़ा अधिक सामान्य है

सांख्यिकी अक्सर ए एल एस क्या होता है?

एएलएस एसोसिएशन के अनुसार, हर साल संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 6, 400 लोग ए एल एस के निदान करते हैं। उन्होंने यह भी अनुमान लगाया कि लगभग 20,000 अमेरिकियों वर्तमान में विकार के साथ रह रहे हैं। ए एल एस सभी नस्लीय, सामाजिक और आर्थिक समूहों में लोगों को प्रभावित करता है।

यह स्थिति भी अधिक आम हो रही है ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि जनसंख्या उम्र बढ़ रही है यह एक पर्यावरणीय जोखिम कारक के बढ़ते स्तरों के कारण भी हो सकता है जो अब तक की पहचान नहीं की गई है।

लक्षण एएलएस के लक्षण क्या हैं?

दोनों छिटपुट और पारिवारिक एएलएस मोटर न्यूरॉन्स के एक प्रगतिशील नुकसान के साथ जुड़े हुए हैं। ए एल एस के लक्षण नर्वस सिस्टम के किस क्षेत्र प्रभावित होते हैं पर निर्भर करते हैं। यह व्यक्ति-से-व्यक्ति के बीच अलग-अलग होंगे

मज्जा मस्तिष्क की निचली आधा है यह शरीर के कई स्वायत्त कार्यों को नियंत्रित करता है। इनमें श्वसन, रक्तचाप और हृदय गति शामिल है मज्जा को नुकसान पहुंचा सकता है:

• घबराहट भाषण
• घबराहट
• निगलने में कठिनाई
• भावनात्मक झुकाव, जो हंसते हुए या रो रही
• जीभ पेशी समोच्च की हानि या अत्यधिक रोचक भावनात्मक प्रतिक्रियाओं की विशेषता होती है, या जीभ एरोप्रि
• अतिरिक्त लार
• साँस लेने में कठिनाई

कॉर्टिसॉस्फिनल पथ तंत्रिका फाइबर से बनी मस्तिष्क का एक हिस्सा हैयह आपके मस्तिष्क से आपके रीढ़ की हड्डी के संकेत भेजता है। ए एल एस कोर्टिकोसिनल पथ को नुकसान पहुंचाता है और स्पास्टिक अंग कमजोरी का कारण बनता है।

पूर्वकाल सींग रीढ़ की हड्डी के सामने वाला हिस्सा है यहां कमजोर पड़ने का कारण हो सकता है:

• लंगड़ा मांसपेशियों, या कमजोरी की कमी
• मांसपेशी बर्बाद कर रहा है
• हिलाना
• डायाफ्राम और अन्य श्वसन की मांसपेशियों में कमजोरी की वजह से श्वास की समस्याएं

ALS के शुरुआती लक्षणों में रोज़मर्रा की समस्याएं शामिल हो सकती हैं कार्य। उदाहरण के लिए, आपको सीढ़ियों पर चढ़ने या कुर्सी से उठने में कठिनाई हो सकती है आपको बोलने या निगलने में कठिनाई हो सकती है, या अपनी बाहों और हाथों में कमजोरी हो सकती है प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर शरीर के विशिष्ट भागों में पाए जाते हैं। वे असमान भी होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे केवल एक तरफ होते हैं।

जैसे रोग बढ़ता है, लक्षण आम तौर पर शरीर के दोनों तरफ फैलता है। द्विपक्षीय मांसपेशियों की कमजोरी आम हो जाती है इससे मांसपेशियों को बर्बाद करने से वजन घट सकता है। इंद्रियों, मूत्र पथ, और आंत्र समारोह आमतौर पर बरकरार रहते हैं।

संज्ञानात्मक एएलएस सोच को प्रभावित करते हैं?

संज्ञानात्मक हानि एएलएस का एक सामान्य लक्षण है मानसिक परिवर्तन के बिना व्यवहार परिवर्तन भी हो सकते हैं। सभी एएलएस पीड़ित व्यक्तियों में भावनात्मक प्रबलता हो सकती है, उन्मादी लोगों के बिना भी।

अत्याचार और धीमा सोच एएलएस के सबसे आम संज्ञानात्मक लक्षण हैं। एलएएस से संबंधित मनोदशा भी सामने आ सकती है अगर ललाट पालि में सेल डिएनेरेशन हो। एएलएस से संबंधित मनोभ्रंश अधिक होने की संभावना होती है, जब मनोभ्रंश का पारिवारिक इतिहास होता है

निदान एएलएस का निदान कैसे किया जाता है?

ए एल एस का आमतौर पर एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निदान किया जाता है एएलएस के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है निदान स्थापित करने की प्रक्रिया सप्ताह से लेकर महीनों तक कहीं भी ले सकती है

यदि आपके पास प्रगतिशील तंत्रिकास्कुलर गिरावट है तो आपका डॉक्टर आपको संदेह करना शुरू कर सकता है वे लक्षणों के साथ बढ़ती हुई समस्याओं के लिए देखेंगे जैसे:

• मांसपेशियों की कमजोरी
• बर्बाद कर रही है
• हिलना
• ऐंठन
• ठेकाएं

ये लक्षण कई स्थितियों के कारण भी हो सकते हैं इसलिए, एक निदान के लिए आपके चिकित्सक को अन्य स्वास्थ्य समस्याओं से इनकार करना आवश्यक है। यह निदान परीक्षणों की एक श्रृंखला सहित किया जाता है:

• एक ईएमजी, अपनी मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि का मूल्यांकन करने के लिए
• तंत्रिका प्रवाहकत्त्व के अध्ययन के लिए अपने तंत्रिका फ़ंक्शन का परीक्षण करें
• एक एमआरआई जो दर्शाता है कि आपके तंत्रिका तंत्र के कौन से भाग प्रभावित होते हैं
• आपके सामान्य स्वास्थ्य और पोषण का मूल्यांकन करने के लिए खून की जांच

आनुवंशिक परीक्षण भी ए एल एस के परिवार के इतिहास वाले लोगों के लिए उपयोगी हो सकते हैं।

उपचार एएलएस का इलाज कैसे होता है?

एएलएस की प्रगति के रूप में, भोजन को सांस लेने और पचाने में अधिक मुश्किल हो जाती है त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों को भी प्रभावित होते हैं। शरीर के कई हिस्सों में बिगड़ती है, और उन सभी को उचित रूप से इलाज किया जाना चाहिए

इस वजह से, डॉक्टरों और विशेषज्ञों की एक टीम अक्सर ALS वाले लोगों के इलाज के लिए मिलकर काम करती है एएलएस टीम में शामिल विशेषज्ञों में ये शामिल हो सकते हैं:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट जो एएलएस
• एक फिजियट्रिस्ट
• एक पोषण विशेषज्ञ
• एक गैस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट
• एक व्यावसायिक चिकित्सक
• एक श्वसन चिकित्सक के प्रबंधन में कुशल है < एक भाषण चिकित्सक
• एक सामाजिक कार्यकर्ता
• एक मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर
• एक देहाती देखभाल प्रदाता < परिवार के सदस्यों को उनकी देखभाल के बारे में ए एल एस के साथ लोगों से बात करनी चाहिएचिकित्सा निर्णय लेने के दौरान ए एल एस के साथ लोगों को समर्थन की आवश्यकता हो सकती है
• दवाएं

रिलुज़ोल (रीलतक) वर्तमान में ए एल एस के उपचार के लिए अनुमोदित एकमात्र दवा है। यह कई महीनों तक जीवन को लम्बा कर सकता है, लेकिन यह लक्षणों को पूरी तरह से समाप्त नहीं कर सकता है एएलएस के लक्षणों के इलाज के लिए अन्य दवाओं का इस्तेमाल किया जा सकता है इन दवाओं में से कुछ में शामिल हैं:

क्विनिन बाइसल्फेट, बैक्लोफेन, और डायजेपाम ऐंठन और अस्थिरता के लिए

गैर-ग्रहण विरोधी एंजाइमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी), एंटीकनवेल्सेन्ट गैबैपेंटीन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिस्पेशेंट्स, और दर्द प्रबंधन के लिए मॉर्फिन

• न्युरोडेक्स, जो भावनात्मक lability के लिए विटामिन B-1, बी -6, और बी -12 का एक संयोजन है
• वैज्ञानिक वंशानुगत ए एल एस के उपप्रकार के लिए निम्न के उपयोग की जांच कर रहे हैं:
• कोनेजाइम Q10

COX-2 अवरोधकों

• क्रिएटिने
• मिनोसिइक्लाइन < हालांकि, वे अभी तक प्रभावी नहीं साबित हुए हैं
• स्टेम सेल थेरेपी भी ए एल एस के लिए प्रभावी उपचार साबित नहीं हुआ है।
• जटिलताएं एएलएस की जटिलताओं क्या हैं?

एएलएस की जटिलताओं में शामिल हैं:

घुट

न्यूमोनिया

कुपोषण

• बिस्तर घावों
• आउटलुक एएलएस वाले लोगों के लिए लंबे समय तक आउटलुक क्या है?
• ए एल एस के साथ एक व्यक्ति के लिए सामान्य जीवन प्रत्याशा दो से पांच साल है। लगभग 20 प्रतिशत रोगी एलएस के साथ पांच साल से अधिक रहते हैं। दस प्रतिशत रोगी बीमारी के साथ 10 साल से अधिक रहते हैं।
• ए एल एस से मृत्यु का सबसे सामान्य कारण श्वसन विफलता है। वर्तमान में ए एल एस के लिए कोई इलाज नहीं है हालांकि, दवा और सहायक देखभाल आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। उचित देखभाल आपको यथासंभव लंबे समय तक सुखाने और आराम से रहने में सहायता कर सकता है।