एक्सक्रिनेन अग्नाशय की कमी और सिस्टिक फाइब्रोसिस के बीच का कनेक्शन

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक विरासत में विकार है जो शरीर के तरल पदार्थों को पतली और बहने के बजाय मोटी और चिपचिपा बनाता है। यह फेफड़ों और पाचन तंत्र पर गंभीर रूप से प्रभाव डालता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग समस्याओं को साँस ले रहे हैं क्योंकि बलगम अपने फेफड़ों को रोकता है और उन्हें संक्रमण के प्रति कमजोर बनाता है मोटी बलगम भी अग्न्याशय को रोकता है और पाचन एंजाइमों की रिहाई को बाधित करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लगभग 9 0 प्रतिशत लोग एक्क्रोलाइन अग्नाशयी अपर्याप्तता (ईपीआई) विकसित करते हैं।

इन दोनों स्थितियों के बीच संबंधों के बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ते रहें

सिस्टिक फाइब्रोसिस का कारण क्या है?

सीस्टिक फाइब्रोसिस सीएफटीआर जीन में एक दोष के कारण होता है इस जीन में एक उत्परिवर्तन से कोशिकाओं को मोटी, चिपचिपा तरल पदार्थ बनाने का कारण बनता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले अधिकांश लोग एक युवा उम्र में निदान कर रहे हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जोखिम वाले कारक क्या हैं?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवांशिक बीमारी है यदि आपके माता-पिता को बीमारी है या यदि वे दोषपूर्ण जीन को लेते हैं, तो आप रोग के विकास के लिए बढ़ते जोखिम पर हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्ति को दो उत्परिवर्तित जीनों का उत्तराधिकृत होना पड़ता है, प्रत्येक माता-पिता से एक है। यदि आप केवल जीन की एक प्रति लेते हैं, तो आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस नहीं मिलेगा, लेकिन आप बीमारी के वाहक हैं। यदि दो जीन कैरिअर के पास एक बच्चा होता है, तो 25 प्रतिशत मौका है कि उनके बच्चे में सिस्टिक फाइब्रोसिस होगा। एक 50 प्रतिशत मौका है कि उनके बच्चे जीन को ले जाएंगे, लेकिन सिस्टिक फाइब्रोसिस नहीं हैं

उत्तरी यूरोपियन वंश के लोगों में सिस्टिक फाइब्रोसिस भी अधिक आम है।

एपीआई और सिस्टिक फाइब्रोसिस कैसे संबंधित हैं?

ईपीआई सिस्टिक फाइब्रोसिस का एक प्रमुख जटिलता है क्रॉसिक फाइब्रोसिस, पुरानी अग्नाशयशोथ के बाद, ईपीआई का दूसरा सबसे आम कारण है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि आपके अग्न्याशय में मोटी बलगम छोटी आंत में प्रवेश करने से अग्नाशयी एंजाइम को रोकता है।

अग्नाशयी एंजाइमों की कमी का अर्थ है कि आपके पाचन तंत्र को आंशिक रूप से पचाई वाले भोजन से गुजरना पड़ता है। ईपीआई को पचाने वाले लोगों के लिए वसा और प्रोटीन विशेष रूप से कठिन होते हैं

भोजन का यह आंशिक पाचन और अवशोषण निम्न कारण हो सकता है:

• पेट का दर्द
• सूजन
• कब्ज
• दस्त,
• फैटी और ढीली दस्त
• वजन घटाने < कुपोषण
• भले ही आप सामान्य मात्रा में खाना खाते हैं, सिस्टिक फाइब्रोसिस एक स्वस्थ वजन बनाए रखना मुश्किल बना सकता है।

किस प्रकार के उपचार ईपीआई के लिए उपलब्ध हैं?

एक स्वस्थ जीवनशैली और संतुलित आहार आपकी ईपीआई प्रबंधन में मदद कर सकता है इसका मतलब है कि शराब का सेवन सीमित करना, धूम्रपान से परहेज करना और सब्जियों और साबुत अनाज के साथ पौष्टिक भोजन करना। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले अधिकांश लोग एक मानक भोजन खा सकते हैं जहां 35 से 45 प्रतिशत कैलोरी वसा से आते हैं।

पाचन सुधारने के लिए आपको अपने सभी भोजन और स्नैक्स के साथ एंजाइम प्रतिस्थापन भी लेना चाहिए।अनुपूरक उपयोग विटामिन के लिए बनाने में मदद कर सकता है कि ईपीआई आपके शरीर को अवशोषित करने से रोकता है।

यदि आप एक स्वस्थ वजन को बनाए रखने में असमर्थ हैं, तो आपका डॉक्टर ईपीआई से कुपोषण को रोकने के लिए रात में एक खिला ट्यूब का उपयोग करने का सुझाव दे सकता है

आपके अग्निवंशिक कार्य की निगरानी करने के लिए आपके डॉक्टर के लिए यह महत्वपूर्ण है, भले ही आपके पास वर्तमान में कमी न हो, क्योंकि यह भविष्य में घट सकता है ऐसा करने से आपकी स्थिति अधिक प्रबंधनीय हो जाएगी और आपके अग्न्याशय को और नुकसान की संभावना कम कर सकती है।

टेकएव < अतीत में, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में बहुत कम जीवन प्रत्याशाएं थीं आज, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले 80 प्रतिशत लोग वयस्कता तक पहुंचते हैं। यह उपचार और लक्षण प्रबंधन में बड़ी प्रगति के कारण है इसलिए जब भी सिस्टिक फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, वहाँ बहुत उम्मीद है