प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद क्या है? लक्षण और उपचार

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा तथ्य

परिभाषा के अनुसार, प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा (PCG) जन्म के समय मौजूद होता है। यह आमतौर पर जन्म के समय या उसके तुरंत बाद निदान किया जाता है, और अधिकांश मामलों का निदान जीवन के पहले वर्ष के दौरान किया जाता है। पीसीजी को आंख के ड्रेनेज चैनल (आंख में एक संरचना जिसे ट्रैब्युलर्यूलवर्कवर्क कहा जाता है) के विकास में असामान्यता की विशेषता है। एक स्पष्ट तरल पदार्थ जिसे जलीय कहा जाता है लगातार आईरिस के पीछे के क्षेत्र से आंखों के भीतर प्रवाहित होता है जहां इसे छलनी की तरह ट्रेबिकुलर मेशवर्क से स्रावित किया जाता है जहां यह रक्तप्रवाह में वापस जाता है। क्योंकि पीसीजी में ट्रैब्युलर मेशवर्क ठीक से काम नहीं करता है, जलीय बहिर्वाह बिगड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप आंख के अंदर उच्च दबाव होता है। यह ऊंचा इंट्राओक्यूलर दबाव ऑप्टिक तंत्रिका (ग्लूकोमा) को नुकसान पहुंचा सकता है और तुरंत इलाज न करने पर स्थायी दृष्टि हानि हो सकती है।

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के कारण क्या हैं?

प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद के अधिकांश मामले छिटपुट रूप से होते हैं। हालांकि, कुछ मामले आनुवांशिक होते हैं और इसलिए विरासत में मिले हैं। इन मामलों में, प्रभावित बच्चे के माता-पिता और भाई-बहनों के आनुवंशिक परीक्षण पर विचार किया जा सकता है।

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा लक्षण क्या हैं?

आमतौर पर तीन लक्षण प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा की विशेषता बताते हैं:

• अत्यधिक फाड़ (एपिफोरा कहा जाता है)
• प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (जिसे फोटोफोबिया कहा जाता है)
• ऐंठन या पलक का निचोड़ (जिसे ब्लेफ़रोस्पाज़्म कहा जाता है)

यदि एक शिशु या एक छोटा बच्चा इनमें से कोई भी लक्षण दिखाता है, तो माता-पिता या देखभाल करने वालों को नेत्र रोग विशेषज्ञ से जल्द से जल्द चिकित्सकीय देखभाल लेनी चाहिए क्योंकि वे मोतियाबिंद के लक्षण हो सकते हैं।

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा लक्षण क्या हैं?

ऊंचा आंखों का दबाव आंख की दीवार पर दबाव डाल सकता है और विस्तार का कारण बन सकता है। आंख बढ़े हुए दिखाई दे सकते हैं। इसे बुफ्थाल्मोस कहा जाता है। कॉर्निया (आंख की स्पष्ट सामने की परत) भी बादल बन सकता है, जो सफेद-ग्रे दिखाई देता है।

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के लिए किसी को कब चिकित्सा की तलाश करनी चाहिए?

ग्लूकोमा होने के संदेह वाले किसी भी बच्चे को जल्द से जल्द एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए। पहले का निदान किया जाता है और उपचार ने स्थायी दृष्टि हानि को रोकने के बेहतर बाधाओं को शुरू किया। प्रारंभिक नेत्र परीक्षा कार्यालय में की जाती है, और अतिरिक्त परीक्षण एक ऑपरेटिंग रूम सेटिंग में किया जा सकता है, अगर छेड़खानी की जाती है। (परीक्षा और टेस्ट देखें।)

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के निदान के लिए स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर क्या परीक्षा और टेस्ट का उपयोग करते हैं?

बच्चे की उम्र और सहयोग के स्तर के आधार पर, कुछ परीक्षाएं कार्यालय में की जा सकती हैं। शिशुओं में, परीक्षा अक्सर कम चुनौतीपूर्ण होती है यदि प्रदर्शन तब किया जाता है जब शिशु आराम से या सुस्त होता है, जैसे कि भोजन के दौरान या उसके तुरंत बाद।

ज्यादातर मामलों में, अतिरिक्त परीक्षा और परीक्षण को बेहोश करने की क्रिया या संज्ञाहरण के तहत किया जाना चाहिए, और निदान के समय इलाज की व्यवस्था की जा सकती है।

नेत्र रोग विशेषज्ञ ने बच्चे के लक्षणों की अवधि और मोतियाबिंद या आंखों के विकारों के किसी भी ज्ञात पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछकर शुरू किया। निम्नलिखित परीक्षण कार्यालय और / या ऑपरेटिंग कमरे में किए जाते हैं:

• दृष्टि की जाँच की जाती है। एक शिशु में, यह जाँचने के लिए सीमित हो सकता है कि क्या वह किसी वस्तु को ठीक कर सकता है या आँखों से किसी चलती हुई वस्तु का अनुसरण कर सकता है।
• अपवर्तन को मापा जाता है। यह निकटता, दूरदर्शिता या दृष्टिवैषम्यता का माप है। पीसीजी में, उच्च नेत्र दाब निकट दृष्टिदोष (मायोपिया) पैदा कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप आंख की लंबाई और दृष्टिवैषम्य में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप कॉर्निया के निशान या सूजन होती है।
• आंख के दबाव को मापने के लिए टोनोमेट्री: आंख के आकार का यह माप निर्धारित करता है कि यह बड़ा हो गया है (बुफ्थाल्मोस)। कॉर्निया के व्यास को कैलिपर्स का उपयोग करके मापा जाता है, और आंख की लंबाई को ए-स्कैन अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके मापा जाता है। पीठ की परत (जिसे हाब की स्ट्राइ कहा जाता है) पर मेघावस्था और छोटे विराम के लिए कॉर्निया की जांच की जाती है, जो कभी-कभी कॉर्निया को उच्च आंख के दबाव में खींचे जाने पर मौजूद होती हैं। कॉर्निया की मोटाई (पैसिमिट्री) का एक उपाय भी किया जा सकता है।
• ट्रैब्युलर मेशवर्क का प्रत्यक्ष दृश्य: इसे गोनोस्कोपी कहा जाता है और इसे विशेष संपर्क लेंस और दर्पण के साथ किया जाता है। यह परीक्षण यह निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है कि क्या कोण (वह क्षेत्र जहां ट्रैब्युलर मेशवर्क स्थित है) खुले, संकुचित या बंद हैं, और यदि अन्य स्थितियां जैसे कि कोण में निशान ऊतक मौजूद हैं।
• ग्लूकोमास ऑप्टिक तंत्रिका क्षति के संकेतों की तलाश के लिए ऑप्टिक नसों की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है (नेत्रगोलक का उपयोग करके)। पर्याप्त दृश्य सुनिश्चित करने के लिए इसे विद्यार्थियों के फैलाव की आवश्यकता हो सकती है।
  • फंडस तस्वीरें, जो ऑप्टिक तंत्रिका की तस्वीरें हैं, भविष्य के संदर्भ और तुलना के लिए ली जा सकती हैं।

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के लिए उपचार क्या है?

प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद लगभग हमेशा शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाता है।

सर्जरी से पहले आंखों के दबाव को कम करने के लिए शुरू में आईड्रॉप के रूप में दवाओं का उपयोग किया जाता है। सर्जरी की तैयारी में कॉर्निया के बादल को कम करने में मदद करने के लिए अन्य दवाओं का भी उपयोग किया जा सकता है।

जलीय तरल पदार्थ को आसानी से रक्त प्रवाह में वापस लाने के लिए सर्जरी की जाती है।

प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद के लिए सबसे आम सर्जिकल प्रक्रियाएं गोनोटॉमी और ट्रैबेबुलोटॉमी हैं। दोनों प्रक्रियाओं में, नेत्र रोग विशेषज्ञ ट्रेबिकुलर मेशवर्क फाइबर में एक चीरा बनाता है जो जलीय प्रवाह को बाधित कर रहा है। गोनोटॉमी में, प्रक्रिया आंख में एक उपकरण डालकर और एक गोनोस्कोपी लेंस के साथ सीधे कोण को देखते हुए किया जाता है। यह केवल तभी किया जा सकता है जब कॉर्निया स्पष्ट हो। एक ट्रैब्युलोटॉमी में, आंख के बाहरी दीवार पर बने चीरे के माध्यम से ट्रेबिकुलर मेशवर्क का संपर्क किया जाता है; यह एक पसंदीदा प्रक्रिया है यदि कॉर्निया एक गोनोटॉमी के लिए बहुत बादल है।

Goniotomy और Trabeculotomy की सफलता दर लगभग 80% समान है।

यदि दवाएँ और गोनोटोमिज़ीज़ और / या ट्रैबेबुलोटॉमीज़ पर्याप्त रूप से आंखों के दबाव को कम करने में विफल रहते हैं, तो शेष विकल्प एक सर्जरी करने के लिए होते हैं जो जलीय को ट्रेबिकुलर मेशवर्क (ट्रैबेक्यूलेटोमी, या ड्रेनेज इम्प्लांट सर्जरी) को बायपास करने की अनुमति देता है या जलीय (सिलिअरी बॉडी) का उत्पादन कम करता है। पृथक्करण प्रक्रियाओं)। एक ट्रेबेकुलेटोमी में, सर्जन एक नया जल निकासी चैनल बनाता है जो जलीय को आंख के अंदर से सीधे ऊतक की एक छोटी सी जेब (एक बूँद कहा जाता है) और फिर रक्तप्रवाह में वापस आने की अनुमति देता है, जिससे आंखों का दबाव कम होता है। एंटीबायबोलिटिस नामक दवाएं कभी-कभी ट्रोब्यूलेक्टोमी के साथ संयोजन में उपयोग की जाती हैं ताकि ब्लब के निशान को कम किया जा सके। जल निकासी प्रत्यारोपण सर्जरी में, जलीय रक्त को एक प्रत्यारोपित जल निकासी डिवाइस (उदाहरण के लिए, मोल्टेनो, बैवरल्ड, या अहमद प्रत्यारोपण) के माध्यम से वापस रक्त प्रवाहित किया जाता है।

सिलिअरी बॉडी एब्लेशन प्रक्रिया आमतौर पर अंतिम उपाय के उपचार के रूप में आरक्षित होती है।

इस प्रक्रिया में नेत्र रोग विशेषज्ञ लेजर (एनडी: वाईएजी या डायोड लेजर) या फ्रीजिंग जांच (क्रायोथेरेपी) का उपयोग जानबूझकर सिलिअरी बॉडी के एक हिस्से को नष्ट करने के लिए करता है, जो आंख में वह अंग है जो जलीय पैदा करता है। इस प्रकार आंख का दबाव कम होता है क्योंकि कम द्रव आंख के अंदर बनता है।

किसी भी सर्जरी के बाद, क्लोज फॉलो-अप महत्वपूर्ण है, क्योंकि किसी भी सर्जिकल प्रक्रिया से जटिलताएं हो सकती हैं। गंभीर जटिलताओं में आंख में रक्त जमा होना (हाइपहेमा), संक्रमण, लेंस को नुकसान, यूवाइटिस या आंतरिक सूजन (सूजन), और आंख का दबाव बहुत कम है (हाइपोनी)।

क्योंकि बच्चों को भी सामान्य संज्ञाहरण से जटिलताएं हो सकती हैं, दोनों आंखों का इलाज एक ही ऑपरेटिंग रूम सेशन (द्विपक्षीय प्रक्रिया) में किया जा सकता है।

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के उपचार के बाद अनुवर्ती आवश्यक है?

सर्जरी और करीबी निगरानी के बाद बार-बार अनुवर्ती यात्राओं की आवश्यकता होती है, यदि रोगी के जीवन भर में आंख का दबाव और ऑप्टिक तंत्रिका आवश्यक होगी। यदि किसी कारण से आंख का दबाव फिर से बढ़ना शुरू हो जाता है, तो ऑप्टिक तंत्रिका कमजोर रहती है।

इसके अतिरिक्त, बच्चों को अपने अपवर्तन की बारीकी से निगरानी की आवश्यकता होगी। यदि आंख में महत्वपूर्ण मायोपिया (निकट दृष्टिदोष), हाइपरोपिया (दूरदर्शिता), या दृष्टिवैषम्य, चश्मा या कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग किया जाता है, तो इसका उपयोग एंप्लायोपिया (धुंधली या आलसी आंख) को रोकने के लिए किया जा सकता है। यदि पहले से ही एंबीलिया मौजूद है, तो चश्मे के एक पुन: संयोजन या पैचिंग के साथ संपर्क की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आंख के दबाव के परिणामस्वरूप कॉर्निया, लेंस, या आंख के अन्य हिस्से जख्मी या क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो सूजन (सूजन), या शल्य चिकित्सा उपचार, अतिरिक्त प्रक्रियाएं आवश्यक हो सकती हैं, साथ ही साथ।

क्या प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा को रोकना संभव है?

प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद को रोका नहीं जा सकता है। कई मामले आनुवांशिक होते हैं, जो एक आवर्ती लक्षण के रूप में विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि यह पीढ़ियों को छोड़ सकता है और परिवार के इतिहास में इसका पता लगाना मुश्किल हो सकता है। एक बार संदेह होने पर, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से प्रारंभिक उपचार स्थायी दृष्टि हानि की बाधाओं को कम कर सकता है।

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा का पूर्वानुमान क्या है?

रोग का निदान शुरुआत की उम्र और प्रारंभिक उपचार के समय दोनों पर निर्भर करता है। जन्म के समय मौजूद पीसीजी दृष्टि हानि के लिए सबसे अधिक जोखिम रखता है। सबसे अनुकूल परिणाम उन शिशुओं में देखा जाता है जिनके लक्षण 3-12 महीने की उम्र के बीच दिखाई देते हैं और शीघ्र उपचार से गुजरते हैं। पूरी तरह से उपचार में न केवल आंखों के दबाव को कम करना शामिल है, बल्कि अपवर्तक त्रुटि, कॉर्नियल / लेंस क्षति, और एंबीओपिया जैसे किसी भी अतिरिक्त कारक को तुरंत संबोधित करना शामिल है। किसी भी नई जटिलताओं का पता लगाने के लिए फॉलो-अप बंद करें क्योंकि वे उत्पन्न होने वाले रोग का निदान भी करेंगे।

सहायता समूह और प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के लिए परामर्श

माता-पिता और देखभाल करने वालों को यह समझना चाहिए कि ऊंचा आईओपी प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा वाले बच्चे में किसी भी उम्र में पुनरावृत्ति कर सकता है। इस कारण से, नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित आंखों की परीक्षाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं।

नेत्र देखभाल में विशेषज्ञता वाले विभिन्न संगठनों के माध्यम से सहायता समूह और परामर्श भी उपलब्ध हो सकते हैं।

जहाँ लोग प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं?

अमेरिकन एकेडमी ऑफ ऑप्थल्मोलॉजी

बाल चिकित्सा नेत्र विज्ञान और स्ट्रैबिस्मस के लिए अमेरिकन एसोसिएशन

ग्लूकोमा फाउंडेशन

ग्लूकोमा रिसर्च फाउंडेशन

लाइटहाउस इंटरनेशनल

बाल चिकित्सा मोतियाबिंद और मोतियाबिंद परिवार एसोसिएशन

ब्लाइंडनेस अमेरिका को रोकें

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा चित्र

आंख के हिस्सों का चित्रण।