प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस उपचार, निदान और लक्षण

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस तथ्य

• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस यकृत की एक पुरानी, ​​प्रगतिशील बीमारी है।
• प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस का कारण ज्ञात नहीं है, हालांकि कम से कम रोगियों में एक प्रतिरक्षा कारण का संदेह है।
• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का अल्सरेटिव कोलाइटिस और पित्त नलिकाओं के कैंसर के साथ एक मजबूत संबंध है।
• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के मुख्य लक्षण पित्त नलिकाओं और यकृत के सिरोसिस के अवरोध के कारण होते हैं।
• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का निदान असामान्य रक्त परीक्षण और पित्त नलिकाओं के रेडियोलॉजिक इमेजिंग के आधार पर किया जाता है।
• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का उपचार दवाओं, एंडोस्कोपी और यकृत प्रत्यारोपण के साथ किया जाता है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस अवलोकन

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस (PSC) एक पुरानी (स्थायी वर्षों और दशकों), पित्त नलिकाओं की प्रगतिशील (समय के साथ बिगड़ती) बीमारी है जो आंतों में यकृत से चैनल पित्त को निकालती है।

जिगर कई कार्य करता है; उनमें से एक पित्त निर्माण कर रहा है। पित्त जिगर की कोशिकाओं द्वारा बनाया गया एक पानी का तरल है जो आंत में भोजन को पचाने, विशेष रूप से वसा, और विषाक्त पदार्थों के शरीर से छुटकारा पाने के लिए महत्वपूर्ण है। जिगर की कोशिकाएं पित्त का स्राव करती हैं जो वे यकृत के भीतर छोटी नहरों में बनाते हैं। पित्त नहरों के माध्यम से और यकृत (इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं) के भीतर बड़ी एकत्रित नहरों (नलिकाओं) में बहता है। पित्त तब यकृत से बाहर निकलता है और यकृत पित्त नलिकाओं में होता है। एक्स्टेपेटिक पित्त नलिकाओं से, पित्त छोटी आंत में बहता है जहां पित्त भोजन के साथ मिश्रित होता है।

प्राथमिक स्केलेरोजिंग चोलेंजाइटिस में, इंट्राहेपेटिक और एक्स्टेरापेटिक पित्त नलिकाएं सूजन, जख्म और गाढ़ा (स्केलेरोटिक) हो जाती हैं, संकुचित होती हैं, और अंत में बाधित होती हैं। नलिकाओं के रुकावट से पेट में दर्द, खुजली, पीलिया, पित्त नलिकाओं में संक्रमण (कोलेजनटाइटिस) हो सकता है, और यकृत का क्षोभ यकृत सिरोसिस और यकृत की विफलता का कारण बन सकता है।

लिवर और हेपेटिक नलिकाओं की तस्वीर

चोलेंजाइटिस के प्राथमिक स्केलेरिंग की घटना

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100, 000 लोगों में अनुमानित प्रचलन के साथ एक दुर्लभ बीमारी है। यह पुरुषों में अधिक है तो महिलाओं में; लगभग 70% प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनाइटिस के रोगी पुरुष हैं। प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस के निदान में औसत आयु लगभग 40 वर्ष है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस और क्रोनिक अल्सरेटिव कोलाइटिस के बीच एक मजबूत संबंध है। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस अकेले या क्रोहन रोग के साथ भी हो सकता है, छोटी और बड़ी आंतों की एक बीमारी जो अल्सरेटिव कोलाइटिस से संबंधित है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस कारण

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का कारण ज्ञात नहीं है। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस नामक यकृत की बीमारी वाले रोगियों का एक छोटा सा उप-समूह (लगभग 10%) प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेगाइटिस सिंड्रोम के रोगियों के साथ ओवरलैप करता है और पेट में दर्द, बुखार, और खुजली की शुरुआत में इस बीमारी का तेजी से प्रगतिशील रूप होता है, जो उपचार के साथ नाटकीय रूप से प्रतिक्रिया करता है। कोर्टिकोस्टेरोइड। चूंकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे कि प्रेडनिसोन) अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसे प्रतिरक्षा रोगों के इलाज के लिए दवाएं हैं, प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस रोगियों के इस छोटे उपसमुच्चय को प्रतिरक्षा विकार माना जाता है, जो उनके प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस का कारण बनता है।

प्राथमिक स्केलेजिंग चोलैंगाइटिस लक्षण

प्रारंभिक प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस वाले अधिकांश व्यक्तियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, और प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस की उपस्थिति केवल यकृत एंजाइमों (विशेष रूप से क्षारीय फॉस्फेट स्तर) के असामान्य रूप से ऊंचा रक्त स्तर के कारण पहचानी जाती है जो अक्सर एक नियमित शारीरिक परीक्षा के साथ-साथ किया जाता है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस के शुरुआती लक्षणों में थकान और शारीरिक खुजली (प्रुरिटस) शामिल हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्यक्तियों में पीलिया (त्वचा का पीला पड़ना और मूत्र का काला पड़ना) हो सकता है। पीलिया शरीर में बिलीरुबिन के संचय के कारण होता है। बिलीरुबिन जमा होता है क्योंकि यह पित्त नलिकाओं के एक्सट्रेंसिव रुकावट के कारण पित्त में समाप्त होने में सक्षम नहीं है। बिलीरुबिन के संचय से त्वचा और आंख के सफेद भाग (श्वेतपटल) पीले हो जाते हैं। प्रुरिटस का कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। यह शरीर में पित्त लवण के संचय के कारण हो सकता है, पित्त नलिकाओं के रुकावट के परिणामस्वरूप भी हो सकता है।

जैसा कि प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस आगे बढ़ता है, व्यक्ति आमतौर पर सही ऊपरी पेट दर्द, बुखार, थकान, प्रुरिटस और पीलिया का विकास करते हैं। इन व्यक्तियों को प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस जटिलताओं के विकास का भी खतरा है।

प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजाटाइटिस के स्वप्रतिरक्षी रूप वाले व्यक्तियों में पेट में दर्द, पीलिया, और बुखार के लक्षणों की अधिक तीव्र और प्रारंभिक शुरुआत होती है, जो प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के अधिक अकर्मण्य (निष्क्रिय या सुस्त) रूप से होते हैं।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस निदान

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का निदान लक्षणों (जैसे थकान, खुजली, और पीलिया) और असामान्य प्रयोगशाला परीक्षणों (जैसे कि क्षारीय फॉस्फेट और अन्य यकृत के रक्त के असामान्य रूप से ऊंचा रक्त स्तर) से होता है; और विशेष रेडियोलॉजिकल परीक्षणों का उपयोग करके असामान्य रूप से गाढ़ा पित्त नलिकाओं के प्रदर्शन से पुष्टि की जाती है। यह अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए भी महत्वपूर्ण है जो प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस की नकल कर सकते हैं। इन रोगों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस (PBC), पित्त नलिकाओं में पित्त पथरी, पित्त नली के कैंसर और सख्ती शामिल हैं।

रक्त परीक्षण

क्षारीय फॉस्फेट का रक्त स्तर आमतौर पर प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेगिटिस में ऊंचा होता है। अन्य यकृत एंजाइमों (एएसटी और एएलटी) के रक्त का स्तर भी हल्के से ऊंचा हो सकता है। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ उन रोगियों में प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के ओवरलैप के अलावा, बिलीरुबिन आमतौर पर सामान्य होता है लेकिन धीरे-धीरे रोग की प्रगति के रूप में बढ़ जाता है। एंटीमाइटोकोंड्रियल एंटीबॉडी (एएमए), जिसे पीबीसी के रोगियों में ऊंचा किया गया है, आमतौर पर प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजाटाइटिस के रोगियों में सामान्य है।

रेडियोलॉजिकल टेस्ट

इंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनियो-अग्नाशयशोथ (ईआरसीपी) और चुंबकीय अनुनाद कोलेजनियो-अग्नाशयोग्राफी (एमआरसीपी) आमतौर पर इंट्राहेपेटिक और एक्सट्रैप्टिक नलिकाओं की कल्पना करने के लिए किया जाता है। ये परीक्षण पीबीसी वाले रोगियों में अनियमितता और संकीर्णता दिखा सकते हैं, और प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस रोगियों में, इन नलिकाओं में एक मनके रूप होता है (बीच में चौड़ीकरण के क्षेत्रों के साथ नलिकाओं के साथ कई संकुचन)।

MRCP noninvasive और safe है। ईआरसीपी अधिक आक्रामक है और तीव्र अग्नाशयशोथ के हमले के कारण 5% -6% की संभावना रखता है। हालांकि, पित्त नलिकाओं से ईआरसीपी को सेल नमूने (ब्रश साइटोलॉजी नामक एक प्रक्रिया) प्राप्त करने का लाभ है। ब्रश साइटोलॉजी बहुत सटीक नहीं है, लेकिन कभी-कभी कोलेजनोकार्सिनोमा का निदान करने में मदद कर सकता है। इसके अलावा, ईआरसीपी के दौरान, डॉक्टर संक्रमण को रोकने और संक्रमण का इलाज करने के लिए संकीर्ण (प्रमुख सख्ती) के प्रमुख क्षेत्रों में गुब्बारे और स्टेंट भी डाल सकते हैं।

colonoscopy

प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलॉन्जाइटिस के मरीजों में अल्सरेटिव कोलाइटिस होने की भी संभावना अधिक होती है, और, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलेजनाइटिस और अल्सरेटिव कोलाइटिस के रोगियों में कोलन कैंसर विकसित होने के अधिक जोखिम होते हैं। इस प्रकार, कोलोनोस्कोपी अल्सरेटिव कोलाइटिस का निदान करने और कैंसर या शुरुआती स्थितियों का पता लगाने के लिए दोनों के लिए महत्वपूर्ण है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस उपचार

प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस के उपचार में शामिल हैं:

• खुजली कम करने के लिए कोलेस्टिरमाइन (क्वेस्ट्रान) या रिफैम्पिन (रिफैडिन)
• संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स, विशेष रूप से कोलेंजाइटिस
• हड्डियों की क्षति (ऑस्टियोपोरोसिस) को रोकने के लिए विटामिन डी और कैल्शियम
• गुब्बारा फैलाव और / या स्टेंटिंग के साथ ईआरसीपी (एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें पित्त नलिकाएं खुली होती हैं) प्रमुख स्क्लेरोजिंग कोलेजनिटिस रोगियों के लिए प्रमुख अतिरिक्त-यकृत वाहिनी सख्त के साथ
• उन्नत सिरोसिस वाले रोगियों के लिए यकृत प्रत्यारोपण

दवाएं

प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलाइटिस के इलाज के लिए कई दवाओं (जैसे ursodiol, prednisone, methotrexate, colchicine, 6-mercaptopurine, tacrolimus, cyclosporine) का अध्ययन किया गया है। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लिए प्रेडनिसोन के मामले में प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजाटाइटिस के ओवरलैप रूप को छोड़कर, अन्य दवाओं में से किसी ने भी जीवित रहने पर लगातार लाभ नहीं दिखाया है या यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता कम हो गई है।

UDCA

Ursodiol (UDCA) एक पित्त अम्ल है जिसे मौखिक रूप से दिया जाता है और शरीर में अन्य पित्त अम्लों की जगह लेता है। माना जाता है कि यूडीसीए यकृत कोशिकाओं पर अन्य पित्त एसिड के हानिकारक प्रभावों से बचाता है और एंटीऑक्सिडेंट के गठन को भी प्रेरित करता है। UDCA प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजाटाइटिस के लिए सबसे अधिक अध्ययन की जाने वाली दवा है। मानक खुराकों (15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) पर, यह थकान को सुधारने और प्राथमिक स्केलेरोजिंग चोलेंजाइटिस के रोगियों में यकृत एंजाइमों के रक्त के स्तर में सुधार के लिए दिखाया गया है। यूडीसीए अब माना जाता है कि क्या खराब होने वाला प्रुरिटस या पीलिया है। हालांकि, अभी भी कोई निर्णायक सबूत नहीं है कि यूडीसीए वास्तव में जीवन को लम्बा खींचता है या प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस रोगियों में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता को कम करता है।

डोमिनेंट स्ट्रिक्टर्स का उपचार

अधिमानतः पित्त नलिकाओं में प्रमुख सख्ती होती है। प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ रोगियों के 7% -20% में फालतू पित्त नलिकाओं की प्रमुख सख्ती होती है। प्रमुख सख्ती के साथ चयनित प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलेजनाइटिस रोगियों में, ईआरसीपी और गुब्बारा फैलाव (स्ट्रेचिंग) सख्ती से लक्षणों और यकृत एंजाइमों और बिलीरुबिन के असामान्य रक्त स्तर में सुधार कर सकते हैं। कुछ डॉक्टरों का यह भी मानना ​​है कि प्रमुख सख्ती के सफल फैलाव से चोलेंजाइटिस विकसित होने का खतरा कम हो जाता है। हालांकि, अत्यधिक अनुभवी चिकित्सकों के साथ ईआरसीपी और प्रमुख सख्ती का फैलाव केंद्रों में किया जाना चाहिए। ईआरसीपी के दौरान, डॉक्टर अक्सर कोलेजनोकार्सिनोमा को बाहर करने के लिए प्रमुख सख्ती के ब्रश साइटोलॉजी का प्रदर्शन करते हैं।

सर्जरी प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस के रोगियों में प्रमुख अतिरिक्त कड़ाई के लिए एक और उपचार है। सावधानीपूर्वक चुने गए रोगियों में, कल्लोचो-जेजोनोस्टॉमी (पित्त के लिए एक कृत्रिम मार्ग जो पित्त नली को सीधे ऊपर से छोटी आंत में डालकर बनता है) के निर्माण के बाद कड़ाई से सर्जिकल लकीर बनना लक्षणों में सुधार कर सकता है, यकृत प्रत्यारोपण में देरी और कम कोलेजनोकार्सिनोमा का खतरा। हालांकि, कुछ सर्जन प्रमुख सख्ती के सर्जिकल लकीर की सलाह देते हैं क्योंकि वे चिंतित हैं कि इस तरह की सर्जरी से यकृत के चारों ओर निशान भविष्य के यकृत प्रत्यारोपण को जटिल कर सकते हैं।

लीवर प्रत्यारोपण

यहां तक ​​कि आधुनिक प्रबंधन के साथ, लिवर प्रत्यारोपण के बिना निदान के समय के अधिकांश प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस रोगियों की मृत्यु हो जाएगी। प्रत्यारोपण अब उन्नत सिरोसिस और यकृत की विफलता के साथ प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेज़ाइटिस रोगियों में निश्चित उपचार है। प्रत्यारोपण के बाद एक वर्ष का अस्तित्व 85% -90% है, और पांच साल का अस्तित्व 85% तक है। प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस रोगियों में यकृत प्रत्यारोपण के कारण अंत-चरण यकृत रोग के अन्य रूपों के समान हैं। वो हैं:

• ग्रासनली के विच्छेदन के कारण आंतरिक रक्तस्राव
• गंभीर जलोदर जो चिकित्सा उपचार के लिए दुर्दम्य हैं
• बैक्टीरियल कोलेंजाइटिस के लगातार एपिसोड
• यकृत मस्तिष्क विधि

मेयो क्लिनिक ने एक स्कोरिंग मॉडल (एमईएलडी स्कोर) तैयार किया, जिससे डॉक्टरों को लीवर प्रत्यारोपण नहीं होने वाले प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलेजनाइटिस रोगियों के जीवन काल की भविष्यवाणी करने में मदद मिलेगी। इस मॉडल में उम्र, बिलीरुबिन के रक्त का स्तर, एल्ब्यूमिन, एएसटी और ग्रासनली के संस्करणों से रक्तस्राव का इतिहास शामिल है। 15 या उससे अधिक के एमईएलडी स्कोर वाले मरीजों को यकृत प्रत्यारोपण के लिए ईबैल्यूड किया जाना चाहिए ताकि यदि वे खराब हो जाएं, तो उनका पहले से ही मूल्यांकन हो चुका है।

हेपेटाइटिस के लिए एक चित्र गाइड

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस जटिलताओं

सिरोसिस

जैसा कि प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस आगे बढ़ता है, रोग जिगर के सिरोसिस (जिगर के अपरिवर्तनीय निशान) और यकृत की विफलता का कारण बनता है; जिगर प्रत्यारोपण के विचार के लिए अग्रणी। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस, वास्तव में, यकृत प्रत्यारोपण के लिए अधिक सामान्य कारणों में से एक है। उन्नत सिरोसिस के मरीजों में बार-बार संक्रमण, टखनों में तरल पदार्थ और पेट (जलोदर), ग्रासनलीशोथ के टूटने से आंतरिक रक्तस्राव और कोमा (हेपेल एन्सेफैलोपैथी) के साथ प्रगति के साथ मानसिक भ्रम हो सकता है।

पित्तवाहिनीशोथ

पित्त नलिकाओं का संकुचित होना पित्त को बैक्टीरिया के संक्रमण (कोलेजनटाइटिस) से बचाता है। चोलैंगाइटिस बुखार के साथ एक गंभीर और संभावित रूप से जानलेवा संक्रमण है, ठंड लगना (कठोरता), पीलिया, और ऊपरी पेट दर्द। चोलैंगाइटिस के परिणामस्वरूप बैक्टीरिया का संक्रमण रक्त प्रवाह (सेप्सिस नामक एक स्थिति) में फैल सकता है। सेप्सिस गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकता है और यहां तक ​​कि आघात भी पैदा कर सकता है।

Cholangiocarcinoma

प्राथमिक स्केलेरोजिंग चोलेंजाइटिस के रोगियों में कोलेलिओकार्सिनोमा (पित्त नलिकाओं का कैंसर) अधिक आम है। अनुमानित 9% -15% प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेज़ाइटिस के रोगियों में कोलेजनोकार्सिनोमा विकसित होगा, जो एक बहुत घातक प्रकार का कैंसर है। कोलेंगियोकार्सिनोमा विकसित करने के लिए उच्चतम जोखिम वाले मरीजों में सिरोसिस के साथ प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलेजनिटिस के रोगी होते हैं जिनके पास लंबे समय तक अल्सरेटिव कोलाइटिस भी होता है।

पित्ताशय की थैली का कैंसर

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस पित्त की पथरी का कारण बनता है और पित्ताशय की थैली (अक्सर गलत ढंग से पित्ताशय) कैंसर के लिए एक जोखिम कारक है।

पेट का कैंसर

लंबे समय तक पुरानी अल्सरेटिव कोलाइटिस अकेले कोलोन कैंसर के लिए एक जोखिम कारक है। दोनों प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस और अल्सरेटिव कोलाइटिस वाले मरीजों में अकेले अल्सरेटिव कोलाइटिस वाले रोगियों की तुलना में बृहदान्त्र कैंसर के विकास के लिए एक अधिक जोखिम होता है।