फैलोट परिभाषा की टेट्रालजी, मरम्मत और रोग का निदान

फैलॉट अवलोकन का टेट्रालॉजी

बच्चों में दिल का सबसे आम दोष फैलॉटोलॉजी है। इस स्थिति के कारण ऑक्सीजन-गरीब रक्त का मिश्रण ऑक्सीजन युक्त रक्त हृदय से बाहर और रक्त वाहिकाओं के संचार प्रणाली में जमा हो जाता है।

• हृदय को छोड़ने वाले रक्त में शरीर के अंगों और ऊतकों को हाइपोक्सिमिया नामक स्थिति की आवश्यकता होती है।
• ऑक्सीजन की पुरानी (चल रही, दीर्घकालिक) कमी से सायनोसिस होता है, त्वचा, होंठ और मुंह और नाक के अंदर झिल्ली का एक नीला रंग।

सामान्य हृदय निम्नानुसार काम करता है:

• दिल 4 कक्षों से बना है: 2 ऊपरी कक्ष जिन्हें अटरिया कहा जाता है और 2 निचले, बड़े कक्ष जिन्हें वेंट्रिकल कहा जाता है। प्रत्येक एट्रियम को एक वाल्व द्वारा इसके युग्मित वेंट्रिकल से अलग किया जाता है।
• हृदय का एक बायाँ और एक दाहिना भाग होता है। दिल के बाएं और दाएं हिस्से को एक सेप्टम (दीवार) द्वारा अलग किया जाता है। हृदय का दाहिना भाग शरीर से नसों (श्रेष्ठ वेना कावा और अवर वेना कावा) द्वारा लौटते हुए ऑक्सीजन रहित या नीला रक्त प्राप्त करता है।
• रक्त दाएं आलिंद से ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में बहता है, जो इसे फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है, फेफड़े की मुख्य धमनी।
• फेफड़ों में, रक्त ऑक्सीजन को अवशोषित करता है और फिर फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से बाएं आलिंद में लौटता है।
• बाएं एट्रियम से, रक्त माइट्रल वाल्व के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में पंप किया जाता है। बाएं वेंट्रिकल महाधमनी के रूप में बड़ी धमनी के माध्यम से रक्त को हृदय से बाहर संचार प्रणाली में पंप करता है।
• रक्त पूरे शरीर में चलता है, अंगों और कोशिकाओं को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति करता है।
• ऑर्गन्स ठीक से काम नहीं कर सकते हैं अगर उन्हें पर्याप्त ऑक्सीजन युक्त रक्त नहीं मिलता है।

फैलॉट द्वारा वर्णित हृदय की 4 असामान्यताएं (टेट्रालॉजी) में निम्नलिखित शामिल हैं:

• दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी: फुफ्फुसीय वाल्व और / या मांसपेशी फुफ्फुसीय वाल्व के नीचे दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलना। रक्त के बहिर्वाह के लिए यह प्रतिबंध सही वेंट्रिकुलर काम और दबाव में वृद्धि का कारण बनता है, जिससे सही वेंट्रिकुलर मोटा होना या अतिवृद्धि होता है।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी): यह हृदय की दीवार (सेप्टम) में एक छेद है जो 2 वेंट्रिकल को अलग करता है। छेद आम तौर पर बड़ा होता है और बाएं वेंट्रिकल में ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिलाकर, दाएं वेंट्रिकल में ऑक्सीजन-गरीब रक्त को गुजरने की अनुमति देता है। यह खराब ऑक्सीजन युक्त रक्त तब बाएं वेंट्रिकल से शरीर के बाकी हिस्सों में पंप किया जाता है। शरीर को कुछ ऑक्सीजन मिलती है, लेकिन वह सब नहीं जिसकी उसे जरूरत होती है। रक्त में ऑक्सीजन की कमी से सायनोसिस होता है।
• महाधमनी की असामान्य स्थिति: महाधमनी, हृदय और रक्त को रक्त परिसंचरण से बाहर ले जाने वाली मुख्य धमनी है, जो हृदय को दाएं और बाएं निलय की स्थिति से बाहर निकालती है। (सामान्य दिल में, महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलती है।) शिशुओं में यह बड़ा महत्व नहीं है।
• पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस (PS): फैलोट के टेट्रालजी के साथ प्रमुख मुद्दा फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस की डिग्री है, क्योंकि वीएसडी हमेशा मौजूद होता है। यदि स्टेनोसिस हल्का है, तो न्यूनतम सायनोसिस होता है, क्योंकि रक्त अभी भी ज्यादातर फेफड़ों में जाता है। हालांकि, यदि पीएस गंभीर से मध्यम है, तो रक्त की एक छोटी मात्रा फेफड़ों तक पहुंचती है, क्योंकि अधिकांश को वीएसडी के माध्यम से दाएं-बाएं छोड़ दिया जाता है।

इस असामान्यता वाले शिशुओं में जीवन में बहुत जल्दी स्थिति के लक्षण विकसित होते हैं।

Fallot Causes की Tetralogy

फैलोट का टेट्रालॉजी जन्म के पहले, भ्रूण के विकास के दौरान होता है, और इसलिए इसे जन्मजात जन्म दोष कहा जाता है। एक त्रुटि तब होती है जब भ्रूण का दिल कक्षों, वाल्वों और अन्य संरचनाओं में अलग हो जाता है जो सामान्य मानव हृदय बनाते हैं। कोई भी वास्तव में निश्चित नहीं है कि यह त्रुटि क्यों होती है।

Fallot के लक्षणों की टेट्रालजी

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले अधिकांश शिशु जीवन के पहले वर्ष में सायनोसिस विकसित करते हैं।

• मुंह और नाक के अंदर की त्वचा, होंठ, और श्लेष्मा झिल्ली काफ़ी नीले रंग की होती है।
• सही वेंट्रिकल के बहिर्वाह के बहुत गंभीर अवरोध के साथ केवल कुछ शिशु जन्म के समय नीले हो जाते हैं।
• फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों की एक छोटी संख्या कभी भी नीली नहीं होती है, खासकर अगर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस हल्के होते हैं, तो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष छोटा होता है, या दोनों।
• कुछ बच्चों में, सियानोसिस काफी सूक्ष्म है और कुछ समय के लिए अनिर्धारित हो सकता है।

निम्नलिखित लक्षण फैलोट के टेट्रालजी का सुझाव देते हैं:

• विकास और विकास धीमा है, खासकर अगर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस गंभीर है। टेट्रालॉजी अनुपचारित होने पर यौवन में देरी हो सकती है।
• बच्चा आमतौर पर आसानी से थक जाता है और किसी भी प्रकार के परिश्रम से पुताई शुरू कर देता है। वह बैठने या लेटने से पहले थोड़े समय के लिए खेल सकता है।
• एक बार चलने में सक्षम होने के बाद, बच्चा अक्सर अपनी साँसों को पकड़ने के लिए स्क्वेटिंग पोजीशन को मान लेता है और फिर शारीरिक गतिविधि शुरू कर देता है। स्क्वेटिंग से महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ जाता है, जिससे कम रक्त बाएं वेंट्रिकल में चला जाता है, फुफ्फुसीय धमनी से फेफड़े तक बाहर निकल जाता है।

अत्यधिक नीले रंग के रंग (जिसे हाइपरसाइकोनोसिस या बस "टेट मंत्र" कहा जाता है) के एपिसोड कई बच्चों में होते हैं, आमतौर पर जीवन के पहले 2-3 वर्षों में।

• बच्चा अचानक नीला हो जाता है, उसे सांस लेने में कठिनाई होती है, और वह बेहद चिड़चिड़ा या बेहोश हो सकता है।
• फैलोट के टेट्रालॉजी वाले कई बच्चे इन मंत्रों का अनुभव करते हैं।
• मंत्र अक्सर भोजन करने, रोने, तनाव, या सुबह जागने के दौरान होते हैं।
• मंत्र कुछ मिनटों से कुछ घंटों तक रह सकते हैं।

जब पतन की टेट्रालजी के लिए चिकित्सा देखभाल की तलाश करें

कभी-कभी फैलोट का टेट्रालॉजी कई महीनों से एक वर्ष तक अपरिवर्तित हो जाता है। फैलोट की टेट्रालॉजी जैसी स्थितियों का निदान करना आपके डॉक्टर के साथ नियमित जांच के लक्ष्यों में से एक है। अपने बच्चे को उसके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के पास ले जाएं यदि बच्चा एक नीला रंग विकसित करता है, तो साँस लेने में कठिनाई, दौरे, बेहोशी, थकान, धीमी गति से विकास, या विकास में देरी है। एक चिकित्सा पेशेवर को इन समस्याओं का कारण स्थापित करना चाहिए।

यदि आप अपने बच्चे के स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता तक नहीं पहुँच सकते हैं या यदि बच्चा निम्नलिखित लक्षणों में से किसी को भी विकसित करता है, तो बच्चे को तुरंत अस्पताल के आपातकालीन विभाग में ले जाएं:

• ब्लूिश मलिनकिरण
• साँस लेने में कठिनाई
• बरामदगी
• बेहोशी
• अत्यधिक थकान या कमजोरी

Fallot Exams और टेस्ट की टेट्रालजी

भले ही बच्चे को चिकित्सा ध्यान देने तक ब्लिश रंग और अन्य लक्षण हल हो गए हों, लेकिन स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता तुरंत दिल की समस्या पर संदेह करेगा। चिकित्सा परीक्षण सायनोसिस के कारण की पहचान करने पर ध्यान केंद्रित करेंगे।

• लैब परीक्षण: लाल रक्त कोशिका की गिनती और हीमोग्लोबिन को ऊंचा किया जा सकता है क्योंकि शरीर ऊतकों को ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने का प्रयास करता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी): यह दर्द रहित, त्वरित परीक्षण उपाय है और हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। दिल की संरचनात्मक असामान्यताएं आमतौर पर ईसीजी पर असामान्य रिकॉर्डिंग का उत्पादन करती हैं। फैलोट के टेट्रालॉजी में, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी लगभग हमेशा मौजूद होती है।
• छाती एक्स-रे इमेजिंग: यह छवि क्लासिक "बूट-आकार के दिल" को प्रदर्शित कर सकती है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि दायां वेंट्रिकल बड़ा हो जाता है। यह एक असामान्य महाधमनी भी दिखा सकता है।
• इकोकार्डियोग्राफी: यह इमेजिंग परीक्षण महत्वपूर्ण है। यह बाएं और दाएं निलय के बीच वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या बड़े छेद को प्रदर्शित करेगा, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री, और यह अन्य अप्रत्याशित दोषों को प्रकट करेगा। कई रोगियों को कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता नहीं होती है यदि नैदानिक, ईसीजी और इकोकार्डियोग्राम निष्कर्ष नियमित और उम्मीद के मुताबिक हैं।
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन: यह एक इनवेसिव प्रक्रिया है जिसे स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत रोगी के साथ एक विशेष प्रयोगशाला में एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पूरा किया जाता है। यह प्रक्रिया एकोकार्डियोग्राफी से पहले संदिग्ध टेट्रालॉजी वाले सभी रोगियों पर की गई थी, क्योंकि यह एकमात्र प्रक्रिया थी जिसका उपयोग निदान की पुष्टि करने के लिए किया जा सकता था। यदि आवश्यक हो, तो एक छोटी ट्यूब (कैथेटर) त्वचा के माध्यम से एक रक्त वाहिका (आमतौर पर कमर में) में डाली जाती है और हृदय में अवर वेना कावा को उन्नत करती है। एक एक्स-रे छवि ली जाती है, जबकि थोड़ी मात्रा में डाई का उपयोग किया जाता है। डाई वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, पल्मोनरी स्टेनोसिस, ओवरराइडिंग महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनियों के आकार को उजागर करने में मदद करता है।

Fallot Treatment की टेट्रालजी

यदि आपका बच्चा नीला होना शुरू हो जाता है, तो बच्चे को उसकी पीठ पर घुटनों से छाती की स्थिति में रखें और 911 या अपने मोबाइल आपातकालीन नंबर पर कॉल करें।

फैलोट चिकित्सा उपचार की टेट्रालॉजी

हृदय की समस्या को ठीक करने के लिए सर्जरी प्राथमिक तरीका है। आपके बच्चे को टेट मंत्र के लिए दवा दी जा सकती है। आपको भविष्य के टेट मंत्र से निपटने के लिए भी जानकारी दी जाएगी।

• महाधमनी प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए बच्चे को घुटने के सीने की स्थिति में उसकी पीठ पर रखा जाएगा। बढ़ी हुई महाधमनी और बाएं वेंट्रिकुलर दबाव दाएं वेंट्रिकल से सेप्टल छेद के माध्यम से रक्त की भीड़ को कम करता है और फेफड़ों को रक्त परिसंचरण में सुधार करता है, इसलिए अधिक लाल रक्त ऊतकों तक पहुंचता है।
• बच्चे को रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ाने के लिए फेस मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन दी जा सकती है।
• बच्चे को मॉर्फिन, प्रोप्रानोलोल (या मेटोप्रोलोल) दिया जा सकता है, या, चरम मामलों में, फिनेलेफ्राइन (अलकेनफ्रिन, विक्स सिनक्स) दिया जा सकता है। ये दवाएं टेट मंत्र की आवृत्ति और गंभीरता को कम करती हैं।

फैलोट सर्जरी की टेट्रालॉजी

द ब्लालॉक-टॉसिग ऑपरेशन: फेफड़े में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए छोटे शिशुओं में एक उपशामक प्रक्रिया का प्रदर्शन किया जाता है। इससे बच्चे को पूरी सर्जिकल मरम्मत करने के लिए पर्याप्त बड़ा होने की अनुमति मिलती है।

शरीर की प्रमुख धमनियों में से एक के बीच एक संबंध बनाया जाता है, आमतौर पर दाहिनी उपक्लेवियन धमनी, और सही फुफ्फुसीय धमनी, जो फेफड़ों तक पहुंचने वाले लाल ऑक्सीजन युक्त रक्त की मात्रा को बढ़ाती है, रोगी के लक्षणों के नाटकीय राहत के साथ सायनोसिस से राहत देती है।

कुल सुधार: वेंट्रिकुलर सेप्टम (वेंट्रिकल्स के बीच) में छेद एक पैच के साथ बंद होता है और दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह, पल्मोनिक स्टेनोसिस के लिए बाधा को खोला जाता है। ये सुधार शरीर में पंप होने से पहले ऑक्सीजन के लिए फेफड़ों में रक्त प्रवाह की अनुमति देते हैं।

ऑपरेशन का समय लक्षणों पर निर्भर करता है। सर्जरी आमतौर पर जीवन के पहले 2 वर्षों के भीतर की जाती है। पिछले 20 वर्षों में नाटकीय रूप से मृत्यु दर में गिरावट आई है। फिर भी, पूर्ण सुधार से गुजरने वाले बच्चों का एक छोटा सा हिस्सा प्रक्रिया के दौरान या तुरंत बाद मर जाता है, शरीर और / या दिल में अन्य अतिरिक्त दोषों के लिए द्वितीयक, और हृदय फेफड़े की बाईपास प्रक्रिया स्वयं।

Fallot अनुवर्ती की टेट्रालॉजी

आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को आपके बच्चे के लिए नियमित अनुवर्ती यात्राओं का समय निर्धारित करना चाहिए। इन यात्राओं में, बच्चे को असामान्य दिल की लय के लिए जाँच की जानी चाहिए, जो उन बच्चों में विकसित हो सकती है जिनके पास फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सर्जिकल सुधार आया है।

Fallot Outlook की टेट्रालजी

सफल सर्जरी के बाद, बच्चों में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं और कुछ के साथ सामान्य जीवन जीते हैं, यदि कोई हो, तो प्रतिबंध। हालाँकि, सर्जरी में कुछ दीर्घकालिक जटिलताएँ हो सकती हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• सही वेंट्रिकुलर विफलता: सही वेंट्रिकुलर विफलता संभव है, खासकर अगर सर्जरी ने गंभीर फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता पैदा की, जो फुफ्फुसीय धमनी से रक्त के पीछे की ओर सही वेंट्रिकल में पुनर्संरचना है।
• विद्युत चालन असामान्यताएं: फैलोट के टेट्रालॉजी वाले प्रत्येक रोगी में जन्मजात वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए सही बंडल शाखा ब्लॉक है। लेकिन वेंट्रिकुलर सेप्टम में पैच को सिलाई करने से निचले वेंट्रिकल के साथ संचार / संचार करने के लिए ऊपरी अटरिया की हृदय गति या विफलता हो सकती है। एक स्थायी पेसमेकर की कभी-कभी जरूरत होती है।
• अतालता: वेंट्रिकल्स पर सर्जरी के कारण, पोस्टऑपरेटिव वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी) एक अनैतिक जोखिम है। यह एक जानलेवा अतालता है, इसलिए वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए जोखिम का अनुवर्ती पता लगाना महत्वपूर्ण है।
• वेंट्रिकुलर सेप्टम में अवशिष्ट छिद्र: यह भी संभव है, ऑक्सीजन युक्त रक्त हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर (शंटिंग) तक।