एक वंशानुगत एंजियोएडामा हमला

आनुवंशिक एंजियोएडामा (हैई) वाले लोग सूजन के एपिसोड अनुभव करते हैं। इस तरह के उदाहरण हाथ, पैर, जठरांत्र संबंधी मार्ग, जननांगों और गले में होते हैं।

एक हाई हमले के दौरान, आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण घटनाओं के झरना में सूजन हो जाती है। सूजन एक एलर्जी हमले से बहुत अलग है

म्यूटेशन सर्पिंग 1 जीन

संक्रमण में होता है, संक्रमण, जलन, या चोट के कारण सूजन आपके शरीर का सामान्य प्रतिक्रिया है।

कुछ बिंदु पर, आपके शरीर को सूजन को नियंत्रित करने में सक्षम होने की आवश्यकता है क्योंकि बहुत ज्यादा समस्याएं हो सकती हैं

तीन अलग-अलग प्रकार के हैं I HAE (प्रकार 1 और 2) के दो सबसे सामान्य प्रकार एक जीन में म्यूटेशन (त्रुटियों) के कारण होता है जिसे SERPING1 कहते हैं। यह जीन गुणसूत्र 11 पर स्थित है।

यह जीन सी 1 एस्ट्रैस अवरोधी प्रोटीन (सी 1) बनाने के निर्देश प्रदान करता है। सी 1 प्रोटीन की गतिविधि को अवरुद्ध करके सूजन में मदद करता है जो इसे बढ़ावा देते हैं।

सी 1 एस्ट्रैस अवरोध करनेवाला स्तर कम हो जाता है

एचई के कारण होने वाले उत्परिवर्तन, रक्त (प्रकार 1) में सी 1 के स्तर में कमी कर सकते हैं। यह एक सी 1 भी हो सकता है जो ठीक से काम नहीं करता (टाइप 2)।

सी 1 एस्ट्रैस अवरोधक < के लिए कुछ मांग शुरू हो जाती है कुछ बिंदु पर, आपके शरीर को सूजन को नियंत्रित करने के लिए सी 1 की आवश्यकता होगी। कुछ एचईई हमलों में कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है। वहाँ भी हो रहे हैं कि आपके शरीर की सी 1 की आवश्यकता को बढ़ाएं ट्रिगर व्यक्ति से भिन्न होते हैं, लेकिन आम ट्रिगर में शामिल हैं:

दोहरावदार शारीरिक गतिविधियों

• गतिविधियों जो शरीर के एक क्षेत्र में दबाव बनाते हैं
• ठंड मौसम या मौसम में परिवर्तन
• सूरज के लिए उच्च प्रदर्शन
• कीट के काटने
• तनाव
• संक्रमण या अन्य बीमारियां
• सर्जरी
• दंत चिकित्सा प्रक्रियाएं
• हार्मोनल परिवर्तन
• कुछ खाद्य पदार्थ, जैसे पागल या दूध
• उच्च रक्तचाप दवाएं जिन्हें एसीई अवरोधक कहा जाता है
• यदि आपके पास है , सूजन को नियंत्रित करने के लिए आपके पास आपके रक्त में पर्याप्त सी 1 नहीं है।

काल्लीक्रिएन सक्रिय है

हाई हमले के लिए होने वाली घटनाओं की श्रृंखला में अगले चरण में रक्त के एंजाइम को शामिल किया जाता है जिसे कालिकरिन कहा जाता है सी 1 कोल्लिक्रेइन को दबाने

पर्याप्त सी 1 सक्रियण के बिना, kallikrein को विनियमित नहीं किया जाता है। कल्लिकरिन तब साफ़ करता है (नीचे टूटता है) एक उच्च सघनता को उच्च आणविक भार केनिनोज़ के रूप में जाना जाता है।

ब्रैडीकिनिन की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन किया जाता है

जब किल्लीइकेरिन कीनीनोजेन टूट जाती है, तो इसका परिणाम ब्रैडकिनिन के रूप में जाना जाता पेप्टाइड में होता है ब्रैडीकिनिन एक वैसोडिलेटर है, एक यौगिक जो रक्त वाहिकाओं को खोलता है (फैलता है) हैई हमले के दौरान, ब्रेडीकिनिन की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन किया जाता है।

रक्त वाहिकाओं को बहुत ज्यादा तरल पदार्थ रिसाव होता है

ब्रैडीकिनिन रक्त द्रव्यों के माध्यम से शरीर के ऊतकों में जाने के लिए अधिक द्रव की अनुमति देता है यह निम्न रक्तचाप का भी परिणाम है।

शरीर के ऊतकों में द्रव जमा होता है

इस प्रक्रिया को नियंत्रित करने के लिए पर्याप्त सी 1 के बिना, द्रव शरीर के ऊतकों में बढ़ जाता है

सूजन आती है < हाई के साथ लोगों में देखी जाने वाली गंभीर सूजन के एपिसोड में अतिरिक्त तरल परिणाम।

प्रकार 3 में क्या होता है HAE

एक तीसरा, बहुत ही दुर्लभ प्रकार HAE (प्रकार 3), एक अलग मामले में होता है टाइप 3 एक अलग जीन में उत्परिवर्तन का परिणाम है जिसे

F12

कहते हैं। यह जीन जमावट का कारक XII नामक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है यह प्रोटीन गले लगाने में शामिल है और उत्तेजक उत्तेजना के लिए भी जिम्मेदार है। < एफ 12 < में एक उत्परिवर्तन जीन वृद्धि गतिविधि के साथ एक कारक XII प्रोटीन बनाता है यह बदले में अधिक ब्रैडीकिनिन बनाता है प्रकार 1 और 2 की तरह, ब्रैडीकिनिन में वृद्धि रक्त वाहिका की दीवारों को अनियंत्रित रूप से रिसाव करती है। यह सूजन के एपिसोड की ओर जाता है।

हमले का इलाज करना

जानें कि क्या हाई हमले के दौरान क्या होता है, उपचार में सुधार हुआ है। द्रव को बढ़ने से रोकने के लिए, लोगों के साथ दवा लेने की ज़रूरत है या दवाएं या तो सूजन को रोकने या रक्त में सी 1 की मात्रा को बढ़ाती हैं। इसमें शामिल हैं:

ताजा, दान किए गए प्लाज्मा (जिसमें सी 1 एस्ट्रैस अवरोधक शामिल है) का एक सीधा निषेचन

दवाएं जो रक्त में सी 1 की जगह होती हैं (इनमे शामिल हैं बेरीनर्ट, रूक्सेनस्ट, हैग्डाडा, और सिन्रीज़)

एंड्रोजन डाइनाजोल नामक एक दवा जैसे चिकित्सा, जो आपके जिगर

ecallantide (Kalbitor) द्वारा उत्पादित सी 1 एस्ट्रैस अवरोधक की मात्रा बढ़ा सकती है, एक दवा जो कि कलिक्रेइन को रोकती है, इस प्रकार ब्रैडीकिनिन

• आईसीटीबंट (फ़िरज़िर) के उत्पादन को रोकती है, जो अपने रिसेप्टर (ब्रैडकिनिन बी 2 रिसेप्टर विरोधी) के लिए बंधन से ब्रेडीकिन को रोकता है
• हाथों और पैरों में मामूली सूजन के एपिसोड उपचार के बिना चले जा सकते हैं
• जैसा कि आप देख सकते हैं, एक एचईई हमले एलर्जी की प्रतिक्रिया से भिन्न होता है। एंटीहिस्टामाइंस, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, और एपिनफ्राइन जैसी एलर्जी प्रतिक्रियाओं का इलाज करने वाले दवाएं, एचएई हमले में काम नहीं करेंगे।