एक्रोमेगाली: परिभाषा, कारण और उपचार

एक्रोमेगाली क्या है?

• एक्रोमेगाली एक गंभीर स्थिति है जो तब होती है जब शरीर विकास को नियंत्रित करने वाले हार्मोन का बहुत अधिक उत्पादन करता है।
• यह हड्डी, उपास्थि, मांसपेशियों, अंगों और अन्य ऊतकों की असामान्य वृद्धि का कारण बनता है।
• यह असामान्य वृद्धि गंभीर बीमारी और यहां तक ​​कि समय से पहले मौत का कारण बन सकती है।

एक हार्मोन क्या है?

• हार्मोन प्राकृतिक रसायन हैं जो विभिन्न अंगों द्वारा बनाए जाते हैं। हार्मोन शरीर में कई अलग-अलग कार्यों को नियंत्रित करते हैं।
• विकास और विकास के अलावा, वे चयापचय और प्रजनन को भी नियंत्रित करते हैं और भावनाओं को प्रभावित करते हैं।
• वे शरीर की हर प्रणाली के बारे में प्रभावित करते हैं।

एक्रोमेगाली का क्या कारण है?

• एक्रोमेगाली तब होती है जब शरीर विकास को नियंत्रित करने वाले किसी भी हार्मोन का बहुत अधिक उत्पादन करता है।
• इनमें ग्रोथ हॉर्मोन (GH), ग्रोथ हॉर्मोन रिलीज करने वाला हॉर्मोन (GHRH) और इंसुलिन जैसा ग्रोथ फैक्टर 1 (IGF-1) शामिल हैं।
• इन हार्मोनों का ओवरप्रोडक्शन कुछ प्रकार के ट्यूमर के कारण होता है।
• ज्यादातर मामलों में, ट्यूमर पिट्यूटरी ग्रंथि का एक एडेनोमा है।

पिट्यूटरी ग्रंथि क्या है?

• पिट्यूटरी एक छोटी ग्रंथि है जो मस्तिष्क के मुख्य भाग के नीचे खोपड़ी के भीतर गहरी रहती है।
• यह विकास हार्मोन सहित कई अलग-अलग हार्मोन का उत्पादन करता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर कहीं और असामान्य वृद्धि का कारण कैसे बनता है?

ट्यूमर ग्रंथि को बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करने का कारण बनता है। यह बदले में, जिगर को बहुत अधिक IGF-1 का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करता है, जो अतिरिक्त ऊतक विकास का कारण बनता है।

एक्रोमेगाली कितनी आम है?

एक्रोमेगाली एक दुर्लभ बीमारी है। यह किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन अक्सर 40-45 वर्ष की आयु के वयस्कों में इसका निदान किया जाता है।

मुझे कैसे पता चलेगा कि मुझे एक्रोमेगाली है?

अधिकांश लोगों को पता नहीं है कि जब तक बीमारी उन्नत नहीं होती, तब तक उन्हें एक्रोमेगाली होता है। एक्रोमेगाली के लक्षण अक्सर इतने धीरे-धीरे विकसित होते हैं कि वे वर्षों या दशकों तक किसी का ध्यान नहीं जाते हैं।

सबसे आम लक्षण हाथ या पैरों का बढ़ना है। आप देख सकते हैं कि आपके छल्ले बहुत छोटे होते जा रहे हैं, यह संकेत है कि आपके हाथ बड़े हो रहे हैं। आपको बड़े जूते खरीदने की आवश्यकता हो सकती है।

आपके जबड़े, माथे और चेहरे के अन्य हिस्से भी बढ़ सकते हैं। इससे आपके देखने का तरीका बदल जाता है। क्योंकि यह वृद्धि समय के साथ धीरे-धीरे होती है, आपके प्राथमिक देखभाल चिकित्सक सहित कई लोग, आपकी उपस्थिति में बदलाव को नोटिस नहीं कर सकते हैं। अक्सर, एक दोस्त या रिश्तेदार जिसे आपने कुछ वर्षों में नहीं देखा है या एक नए परामर्शदाता डॉक्टर ने परिवर्तन को नोटिस किया है।

एक्रोमेगाली के अन्य लक्षण क्या हैं?

लक्षणों में से कई रक्त में अतिरिक्त वृद्धि हार्मोन और IGF-1 के कारण ऊतकों के बढ़ने से उत्पन्न होते हैं।

• गठिया, पीठ दर्द, और रीढ़ की वक्रता (काइफोसिस) - जोड़ों में हड्डियों और उपास्थि के विस्तार के कारण
• चेहरे, होंठ और जीभ की सूजन
• नींद के दौरान सांस लेने में समस्या - सूजन के परिणामस्वरूप वायुमार्ग के संकीर्ण होने के कारण
• दिन में थकान - नींद खराब होने के कारण
• त्वचा का मोटा होना
• तैलीय त्वचा या मुंहासे
• पसीना अधिक आना
• उंगलियों या पैर की उंगलियों में झुनझुनी या सुन्नता - मांसपेशियों को बढ़ाकर नसों को फंसाने के कारण
• काटने या चबाने, या दांतों से फैलने में परिवर्तन - जबड़े और चेहरे की अन्य हड्डियों के बढ़ने के कारण
• बड़ी संख्या में त्वचा टैग
• दृष्टि हानि, आंशिक या पूर्ण
• सिर दर्द

क्यों acromegaly दृष्टि हानि और सिरदर्द का कारण बनता है?

ये लक्षण केवल एक्रोमेगाली के कारण नहीं बल्कि पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होते हैं। ये ट्यूमर लगभग हमेशा सौम्य होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे शरीर के अन्य हिस्सों में नहीं फैलते हैं। हालांकि, वे बढ़ने के रूप में समस्याएं पैदा कर सकते हैं। वे मस्तिष्क, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिकाओं के आसपास के क्षेत्रों पर दबाव डालते हैं। उदाहरण के लिए, वे ऑप्टिक तंत्रिका पर प्रेस कर सकते हैं, जिससे दृष्टि समस्याएं हो सकती हैं। अन्य नसों पर दबाव से सिरदर्द हो सकता है। ट्यूमर का आकार निर्धारित करता है कि ये लक्षण होते हैं और वे कितने गंभीर हैं।

पिट्यूटरी ट्यूमर भी ग्रंथि को नुकसान पहुंचा सकता है, हार्मोन उत्पादन को बाधित कर सकता है। परिणामी हार्मोन असंतुलन नपुंसकता, कम सेक्स ड्राइव और मासिक धर्म चक्र में परिवर्तन जैसे लक्षणों के लिए जिम्मेदार हैं।

क्या है गीतावाद?

जिगैंटिज्म बच्चों में एक्रोमेगाली के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला नाम है। क्योंकि बच्चों की हड्डियां अभी भी बढ़ रही हैं, उनकी अधिक हड्डियां रोग से प्रभावित होती हैं। उनके हाथ और पैर की "लंबी हड्डियां" विशेष रूप से सामान्य से अधिक बढ़ने की संभावना है। एक्रोमेगाली वाले बच्चे अक्सर बहुत लंबे हो जाते हैं।

एक्रोमेगाली की जटिलताएं क्या हैं?

एक्रोमेगाली शरीर के अंगों जैसे कि हृदय, थायरॉयड ग्रंथि, यकृत और गुर्दे के विस्तार का कारण बन सकती है। अनुपचारित, एक्रोमेगाली प्रारंभिक हृदय रोग, उच्च रक्तचाप, हृदय ताल विकारों, मधुमेह और कोलोन पॉलीप्स से संबंधित है, जो कोलोन कैंसर का अग्रदूत है।

सामान्य जनसंख्या के रूप में समय से पहले मरने वाले लोगों में एक्रोमेगाली वाले लोगों की संख्या लगभग दोगुनी है। हालाँकि, सफल उपचार अधिकांश व्यक्तियों में सामान्य स्वास्थ्य के निकट होगा।

एक्रोमेगाली जो हृदय या रक्तचाप को प्रभावित करती है या मधुमेह का कारण होती है, में निम्न लक्षण हो सकते हैं। ये एक्रोमेगाली वाले सभी में नहीं होते हैं।

• चिड़चिड़ापन
• थकान
• बेहोशी
• दुर्बलता
• बढ़ी हुई प्यास या पेशाब
• साँसों की कमी
• छाती में दर्द
• धड़कन या तेजी से दिल की धड़कन
• गरीब व्यायाम सहिष्णुता

क्या एक्रोमेगाली एक घातक बीमारी है?

एक्रोमेगाली ही आमतौर पर घातक नहीं है। दिल की समस्याओं, उच्च रक्तचाप और मधुमेह जैसी एक्रोमेगाली की जटिलताओं से जीवन को खतरा हो सकता है। हालांकि, एक्रोमेगाली का सफल उपचार आमतौर पर सामान्य स्वास्थ्य को बहाल करेगा।

एक्रोमेगाली का निदान कैसे किया जाता है?

एक्रोमेगाली एक आसान निदान नहीं है, और यह अक्सर डॉक्टरों द्वारा याद किया जाता है। एक्रोमेगाली के कुछ लक्षण और लक्षण बहुत विशिष्ट हैं। अन्य सूक्ष्म हैं और गलत तरीके से याद किया जा सकता है। उन्हें हमेशा एक्रोमेगाली के रूप में मान्यता नहीं दी जाती है क्योंकि वे इतनी धीमी गति से विकसित होते हैं। एक बार निदान का संदेह होने पर, आपको आमतौर पर हार्मोनल विकारों (एंडोक्रिनोलॉजिस्ट) के विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है।

निदान की पुष्टि करने में मदद के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है। IGF-1 स्तर का मापन एक्रोमेगाली के लिए सबसे विश्वसनीय परीक्षण माना जाता है। IGF- बाइंडिंग प्रोटीन -3 (IGFBP-3), एक प्रोटीन जो IGF-1 के साथ इंटरैक्ट करता है, के स्तर को मापता है। इस परीक्षण का उपयोग कभी-कभी एक्रोमेगाली के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है।

कुछ स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता यह मापते हैं कि "ग्लूकोज नॉनसप्रेसेबिलिटी" किसे कहा जाता है। रक्त शर्करा (शर्करा) वृद्धि हार्मोन को दबा देता है। आपके रक्त में वृद्धि हार्मोन का स्तर एक मीठा पेय पीने के बाद मापा जाता है। परिणामस्वरूप उच्च रक्त शर्करा का स्तर स्वस्थ लोगों में विकास हार्मोन के स्तर को दबा देता है, लेकिन उन लोगों में नहीं, जिनके पास बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन है।

पिट्यूटरी ट्यूमर की तलाश के लिए सिर का सीटी स्कैन या एमआरआई किया जाता है।

एक्रोमेगाली के लिए कौन से उपचार उपलब्ध हैं?

एक्रोमेगाली में उपचार के कई विकल्प हैं। जो भी उपचार का उपयोग किया जाता है, लक्ष्य रोग के लक्षणों को दूर करना और उल्टा करना है। यह 2 तरीकों से किया जाता है: विकास हार्मोन और IGF-1 के उत्पादन को सामान्य करके और आसपास के ऊतकों पर पिट्यूटरी ट्यूमर के प्रभाव को कम करके। एक माध्यमिक लक्ष्य सामान्य पिट्यूटरी ऊतक को नुकसान से बचने के लिए है।

किसी विशिष्ट व्यक्ति के लिए कौन से उपचार का उपयोग किया जाता है यह बीमारी के कारण पर निर्भर करता है। पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होने वाले अधिकांश मामलों के लिए, उपचार में सर्जरी, ड्रग थेरेपी और विकिरण चिकित्सा शामिल हैं।

क्या मेरी सर्जरी होगी?

सर्जरी आमतौर पर एक्रोमेगाली के इलाज के लिए पहला दृष्टिकोण है। ज्यादातर लोगों के लिए, इसका मतलब है कि पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने से जो वृद्धि हार्मोन के अतिप्रवाह का कारण बन रहा है। ट्यूमर को नाक के अंदर एक चीरा के माध्यम से हटा दिया जाता है। ऑपरेशन को ट्रांसफेनोइडल हाइपोफिसेक्टोमी कहा जाता है। जबकि तकनीकी रूप से "ब्रेन सर्जरी" नहीं है, यह एक अनुभवी सर्जन के लिए बहुत ही नाजुक ऑपरेशन है।

क्या सर्जरी एक्रोमेगाली का इलाज है?

अकेले सर्जरी कुछ लोगों के लिए छूट लाती है, लेकिन हर किसी के लिए नहीं। इस मामले में "पदच्युत" का अर्थ है वृद्धि हार्मोन और IGF-1 के स्तर को सामान्य पर लौटना। उपचार इलाज से अलग है कि बीमारी वापस से आ सकती है।

यदि यह सफल होता है, तो यह ऑपरेशन जल्दी से आसन्न ऊतक पर ट्यूमर के दबाव के कारण होने वाले लक्षणों से राहत देता है। छोटे और बड़े एडेनोमास (माइक्रोडेनोमा और मैक्रोडेनोमास, क्रमशः) के लिए छूट की दर अधिक है।

जो लोग सर्जरी के बाद छूट में हैं उन्हें आमतौर पर आगे के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। (कुछ लोगों को, हालांकि, पिट्यूटरी सर्जरी के बाद आजीवन हार्मोन प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।) सर्जरी के बाद ग्रोथ हार्मोन और आईजीएफ -1 स्तर आमतौर पर संकेत देते हैं कि क्या आगे के उपचार की आवश्यकता है। यदि ये स्तर सामान्य नहीं हुए हैं, तो अन्य उपचार की आवश्यकता है।

क्या अन्य उपचार उपलब्ध हैं?

बीमारी को दूर करने के लिए अक्सर उपचार के संयोजन की आवश्यकता होती है। चिकित्सा का कोई भी संयोजन सभी के लिए सबसे अच्छा काम नहीं करता है।

ड्रग थेरेपी आमतौर पर दूसरा उपचार है। ड्रग्स को ग्रोथ हार्मोन और IGF-1 के स्तर को सामान्य करने के लिए दिया जाता है। कुछ दवाएं विकास हार्मोन के उत्पादन को अवरुद्ध करके काम करती हैं। अन्य विकास हार्मोन को IGF-1 के उत्तेजक उत्पादन से रोककर काम करते हैं। कुछ मामलों में, ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए दवाएं दी जाती हैं।

विकिरण चिकित्सा आमतौर पर एडेनोमा के लिए आरक्षित होती है जो सर्जरी और ड्रग थेरेपी द्वारा ठीक नहीं होती हैं। विकिरण का उपयोग उन लोगों के लिए भी किया जाता है जो अन्य चिकित्सा समस्याओं के कारण सर्जरी नहीं कर सकते हैं। विकिरण चिकित्सा से गुजरने वाले अधिकांश लोगों को पिट्यूटरी फ़ंक्शन का स्थायी नुकसान होता है। इन लोगों को अपने जीवन के बाकी हिस्सों के लिए हार्मोन प्रतिस्थापन करना चाहिए।

दवा या विकिरण चिकित्सा आमतौर पर वर्षों तक चलती है। रोग को हटाने के लिए विकिरण चिकित्सा 18 महीने से लेकर कई वर्षों तक कहीं भी ले जा सकती है।

एक्रोमेगाली के उपचार के लिए कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है?

ग्रोथ हॉर्मोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स एक्रोमेगाली के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं की सबसे नई श्रेणी है। ये दवाएं कोशिकाओं पर उन जगहों को अवरुद्ध करके काम करती हैं, जहां वृद्धि हार्मोन "डॉक्स" होता है। यदि रक्त में अतिरिक्त वृद्धि हार्मोन सेल पर डॉक नहीं कर सकता है, तो यह सेल के असामान्य विकास का कारण नहीं बन सकता है। इस श्रेणी की एकमात्र दवा जिसे अमेरिका के फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन द्वारा एक्रोमेगाली के लिए अनुमोदित किया गया है, वह है पेग्विसोमेंट (सेटरवर्ट)। शुरुआती अध्ययनों में, इस दवा ने इलाज किए गए 90% से अधिक लोगों में IGF-1 स्तर को सामान्य किया। Pegvisomant हर दिन एक शॉट द्वारा दिया जाता है।

सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स सोमाटोस्टैटिन नामक एक प्राकृतिक हार्मोन की तरह काम करते हैं, जो विकास हार्मोन के स्राव को रोकता है। इस समूह में अब तक सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली दवा है ऑक्ट्रेओटाइड (सैंडोस्टैटिन)। यह दवा ज्यादातर लोगों में काम करती है जो इसे लेते हैं। इसे केवल शॉट्स के रूप में लिया जा सकता है, या तो त्वचा के नीचे दिन में 3 बार या मांसपेशियों में महीने में एक बार।

डोपामाइन एगोनिस्ट मस्तिष्क में एक रसायन, डोपामाइन की गतिविधि को बढ़ावा देते हैं। ये दवाएं कुछ पिट्यूटरी ट्यूमर द्वारा विकास हार्मोन के स्राव को रोककर काम करती हैं। इन दवाओं का सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला ब्रोमोक्रिप्टिन (पारलोडल) है। यह लोकप्रिय है क्योंकि यह एक सुविधाजनक मौखिक रूप में आता है और ऑक्ट्रोटाइड की तुलना में बहुत कम महंगा है। ये दवाएं आम तौर पर विकास हार्मोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स या सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स के रूप में अच्छी तरह से काम नहीं करती हैं।

एक्रोमेगाली के बारे में अन्य प्रश्न

क्या एक्रोमेगाली को ठीक किया जा सकता है?

एक्रोमेगाली को छूट में डाला जा सकता है। इसका मतलब है कि बीमारी बंद हो गई है और कई लक्षण और लक्षण उलट गए हैं। लेकिन, एक्रोमेगाली एक आजीवन बीमारी हो सकती है। दवा और / या विकिरण चिकित्सा आमतौर पर कई वर्षों तक चलती है। सफल चिकित्सा के बाद भी, आपको अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को नियमित रूप से अपने विकास हार्मोन और आईजीएफ -1 स्तरों की जांच करने की आवश्यकता होगी।

एक्रोमेगाली को कैसे रोका जा सकता है?

एक्रोमेगाली को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। प्रारंभिक पहचान गंभीर लक्षणों और जटिलताओं को रोकने की सबसे अच्छी उम्मीद है।

एक्रोमेगाली के साथ रहने का क्या मतलब है?

एक्रोमेगाली के लिए उपचार लोगों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में काम करते हैं। दुर्भाग्य से, हालांकि, बीमारी को स्थायी क्षति या यहां तक ​​कि अकाल मृत्यु को रोकने के लिए शायद ही कभी जल्दी पकड़ा जाता है।

एक्रोमेगाली के अस्थि परिवर्तन स्थायी हैं। उपचार के साथ सूजन, बढ़े हुए जीभ, घनी हुई त्वचा, मुँहासे, कार्पल टनल सिंड्रोम, और गण्डमाला और यौन समस्याओं जैसे कई नरम ऊतक परिवर्तन होते हैं।

ग्रोथ हार्मोन और IGF-1 के स्तर सामान्य होने पर उच्च रक्तचाप, मधुमेह और उच्च ट्राइग्लिसराइड्स जैसी जटिलताएं उलटने लगती हैं। इन जटिलताओं के सुधार से स्ट्रोक, हृदय रोग और मृत्यु जैसी अधिक गंभीर बीमारी को रोका जा सकता है।

मुझे और जानकारी कहां से मिल सकती है?

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ

पिट्यूटरी नेटवर्क एसोसिएशन

हॉर्मोन फाउंडेशन

एंडोक्राइन सोसायटी

अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजिस्ट