अच्छापैचर सिंड्रोम: लक्षण, निदान, और इलाज

गुडपैचर सिंड्रोम क्या है?

गुडपैचर सिंड्रोम एक दुर्लभ और संभावित जीवन-धमकी वाली ऑटोइम्यून बीमारी है। ऐसा तब होता है जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपके गुर्दे में अपने फेफड़ों की दीवारों और छोटे फ़िल्टरिंग इकाइयों पर हमला करती है। विकार का नाम डॉ। अर्नेस्ट गुडपैचर के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने सिंड्रोम 1 99 1 9।

शीघ्र निदान और उपचार के बिना, रोग आपके फेफड़े, गुर्दा की विफलता, और यहां तक ​​कि मौत में भी खून बह रहा हो सकता है।

लक्षण लक्षण क्या हैं?

लक्षण धीरे-धीरे शुरू हो सकते हैं, धीरे-धीरे आपके फेफड़ों और फिर आपकी किडनी को प्रभावित कर सकते हैं। अन्य मामलों में वे तेजी से प्रगति कर सकते हैं, दिन के मामले में गंभीर हो सकते हैं। प्रारंभिक लक्षण एस में शामिल हो सकते हैं:

• थकान, कमजोरी, या सुस्ती
• मतली या उल्टी
• भूख की हानि
• अस्वास्थ्यकर, पीली दिखने

यदि बीमारी आपके फेफड़ों को प्रभावित करने के लिए आगे बढ़ती है, तो निम्न लक्षण आ सकती हैं:

• सूखी खांसी
• खांसी खून (हेमोप्टेसिज़)
• सांस की तकलीफ या साँस लेने में कठिनाई

कभी-कभी आपके फेफड़ों को प्रभावित करने वाले लक्षण जीवन की धमकी दे सकते हैं, खासकर यदि बहुत सारे खून बह रहा हो

यदि यह रोग आपके गुर्दे को प्रभावित करता है, तो इसका कारण हो सकता है:

• पेशाब के दौरान जलन बैठा
• अपने मूत्र या फेनमा मूत्र में रक्त
• अपने हाथों और पैरों की सूजन
• ऊंचा रक्तचाप रीडिंग
• अपनी पसलियों से पीठ दर्द

कारण और जोखिम कारक क्या Goodpasture सिंड्रोम का कारण बनता है?

हालांकि गुडपैचर सिंड्रोम का सही कारण अज्ञात है, कुछ व्यवहार और पर्यावरणीय कारकों को लोगों को उच्च जोखिम में डाल दिया जाता है। कुछ श्वसन संक्रमण से रोग को गति मिल सकती है। हाइड्रोकार्बन धुएं, धातु धूल, तम्बाकू के धुएं या कोकेन जैसे कुछ गैरकानूनी पदार्थों के जोखिम में भी जोखिम बढ़ सकता है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि प्रतिरक्षा तंत्र फेफड़ों और किडनी ऊतकों पर आक्रमण करता है क्योंकि यह स्थिति आपके शरीर की सुरक्षा को उन हिस्सों को सोचने में बेवकूफ बनाती है जो शरीर के लिए विदेशी होती है।

राष्ट्रीय किडनी फाउंडेशन (एनकेएफ) के मुताबिक, गुडपैचर सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में अधिक बार पुरुषों को प्रभावित करते हैं और 60 वर्ष की उम्र के बाद या सामान्यतः सबसे ज्यादा उम्र के होते हैं। एनएफके ने यह भी रिपोर्ट की है कि दूसरे की तुलना में काकेशियन में रोग आम है दौड़।

निदान कैसे Goodpasture सिंड्रोम निदान है?

गुडपैचर सिंड्रोम का निदान करने के लिए आपका डॉक्टर कई परीक्षणों का उपयोग कर सकता है आपका डॉक्टर नियमित शारीरिक परीक्षा से शुरू होगा, उच्च रक्तचाप, खून बह रहा है, और असामान्य दिल और फेफड़े की आवाज़ों की जांच करेगा। आपका चिकित्सक आपके मेडिकल इतिहास की भी समीक्षा करेगा।

अन्य परीक्षण यह निर्धारित करने में सहायता कर सकते हैं कि आपके पास बीमारी है या नहीं एक रक्त परीक्षण एंटीबॉडीज (आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित प्रोटीन जो कुछ भी खतरे के रूप में पहचाना गया है, उससे लड़ने के लिए) दिखा सकता है जो रोग की उपस्थिति का संकेत देता है।यह अपशिष्ट उत्पादों का एक उच्च स्तर भी दिखा सकता है, जो कि गुर्दा की समस्याओं का संकेत दे सकता है

मूत्र परीक्षण में रक्त और प्रोटीन की मौजूदगी का पता लगाया जा सकता है। ये लक्षण गुर्दा की समस्याएं भी इंगित कर सकते हैं।

एक सीने में एक्स-रे आपके फेफड़ों में खून बह रहा है असामान्य सफेद पैच की उपस्थिति दिखा सकता है।

गुर्दा बायोप्सी में परिवर्तन प्रकट हो सकते हैं जो गुडपैचर सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत देते हैं। इस परीक्षण के दौरान, आपके गुर्दा से ऊतक का एक नमूना निकाल दिया जाता है और परीक्षण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। लैब तकनीशियन आपके डॉक्टर को निदान करने में सहायता करने के लिए एंटीबॉडी या अन्य असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति की खोज करेंगे।

उपचार कैसे गुडपैचर सिंड्रोम का इलाज किया जाता है?

उपचार दवाओं को शामिल करता है जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को धीमा कर देता है इनमें निम्न में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:

• प्रतिरक्षाविरोधी या साइटोक्साइक दवाएं आपके प्रतिरक्षा प्रणाली को एंटीबॉडी बनाने से रोकती हैं जो आपके फेफड़े और गुर्दे को नुकसान पहुंचाते हैं (एक उदाहरण साइक्लोफोस्फैमिड है)
• कॉर्टिकॉस्टिरिओड्स, जैसे कि प्रेसनिसोन, नियंत्रण में रक्तस्राव आपके फेफड़े ये दवाएं आपके प्रतिरक्षा प्रणाली को भी दबा देती हैं

आपके रक्त में हानिकारक एंटीबॉडी को फ़िल्टर करने में मदद करने के लिए प्लास्मफेरेसिस नामक एक उपचार का इस्तेमाल किया जा सकता है इस प्रक्रिया के दौरान, रक्त वापस ले लिया जाता है, और तरल भाग (प्लाज्मा) को हटा दिया जाता है और प्रतिस्थापित किया जाता है। "साफ" रक्त आपके शरीर में वापस स्थानांतरित किया जाता है

अन्य उपचार आपकी आयु, समग्र स्वास्थ्य, और रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं तरल बिल्ड-अप और उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए आपका डॉक्टर अतिरिक्त दवाएं लिख सकता है। दवा के अतिरिक्त, नमक की मात्रा में कटौती जैसे आहार परिवर्तन से सूजन और रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है।

Outlook क्या दीर्घकालिक आउटलुक है?

अधिक फेफड़े और गुर्दा समारोह को संरक्षित किया जा सकता है, बेहतर है दृष्टिकोण विशेष रूप से आपके गुर्दे की स्थिति पर निर्भर करता है। गुर्दे की क्षति अक्सर स्थायी होती है, और गुर्दे के प्रत्यारोपण या डायलिसिस (एक प्रक्रिया जो कि फिल्टर की बर्बादी और रक्त के बाहर के विषाक्त पदार्थों की मदद करने के लिए विशिष्ट यंत्र का उपयोग करती है) आवश्यक हो सकती है अगर आपकी गुर्दे विफल हो जाएं।

बीमारी से बचने और अपने दीर्घकालिक दृष्टिकोण के लिए शीघ्र निदान बहुत महत्वपूर्ण है। एनकेएफ के अनुसार, सिंड्रोम कुछ हफ्तों से दो वर्ष तक कहीं भी रह सकता है। पांच साल की जीवित रहने की दर 80 प्रतिशत है

गुडपैचर सिंड्रोम वाले 30 प्रतिशत से कम लोगों को दीर्घकालिक गुर्दा की क्षति होगी जिससे डायलिसिस की आवश्यकता होती है।