बच्चों में फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा क्या हैं?

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा दुर्लभ ट्यूमर हैं जो एक ही प्रकार के तंत्रिका ऊतक से आते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों में फियोक्रोमोसाइटोमा बनता है। दो अधिवृक्क ग्रंथियां हैं, ऊपरी पेट के पीछे प्रत्येक गुर्दे के शीर्ष पर एक है। प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि के दो भाग होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथि की बाहरी परत अधिवृक्क प्रांतस्था है। अधिवृक्क ग्रंथि का केंद्र अधिवृक्क मज्जा है। फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा का एक ट्यूमर है। अधिवृक्क ग्रंथियां महत्वपूर्ण हार्मोन बनाती हैं जिन्हें कैटेकोलामाइन कहा जाता है। एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) और नॉरएड्रेनालाईन (नॉरपाइनफ्राइन) दो प्रकार के कैटेकोलामाइन होते हैं जो हृदय गति, रक्तचाप, रक्त शर्करा को नियंत्रित करने में मदद करते हैं और जिस तरह से शरीर तनाव पर प्रतिक्रिया करता है। कुछ फियोक्रोमोसाइटोमा अतिरिक्त एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन को रक्त में छोड़ते हैं और लक्षणों का कारण बनते हैं।

पैरागैन्गोली, मन्या धमनी के पास अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर, सिर और गर्दन में तंत्रिका मार्गों के साथ, और शरीर के अन्य भागों में बनता है। कुछ पेरांग्लिओमोमा एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन नामक अतिरिक्त कैटेकोलामाइन बनाते हैं। रक्त में अतिरिक्त एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन की रिहाई से लक्षण हो सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के लिए जोखिम कारक क्या हैं?

किसी भी चीज से बीमारी होने की संभावना बढ़ जाती है, जिसे जोखिम कारक कहा जाता है। जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपको कैंसर हो जाएगा; जोखिम कारक नहीं होने का मतलब यह नहीं है कि आपको कैंसर नहीं होगा। अपने बच्चे के डॉक्टर से बात करें अगर आपको लगता है कि आपके बच्चे को खतरा हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लोमा का खतरा निम्नलिखित वंशानुगत या जीन परिवर्तनों में से किसी एक में होने से बढ़ जाता है:

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1) सिंड्रोम।
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 सिंड्रोम (MEN2A और MEN2B)।
• वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग (वीएचएल)।
• न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ 1)।
• कार्नी-स्ट्रैटाकिस डियाड (पैरागैन्गोली और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर)।
• कार्नी ट्रायड (पैरागैन्गोली, जिस्ट, और पल्मोनरी चोंड्रोमा)।

VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX और TMEM127 जीन सहित कुछ जीनों में परिवर्तन। फीयोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लोमा के निदान वाले आधे से अधिक बच्चों और किशोरों में वंशानुगत सिंड्रोम या जीन परिवर्तन होता है जिससे कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। आनुवंशिक परामर्श (विरासत में मिली बीमारियों के बारे में एक प्रशिक्षित पेशेवर के साथ एक चर्चा) और परीक्षण उपचार योजना का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के लक्षण क्या हैं?

कुछ ट्यूमर अतिरिक्त एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन नहीं बनाते हैं और लक्षणों का कारण नहीं बनते हैं। ये ट्यूमर तब पाए जा सकते हैं जब गर्दन में एक गांठ बन जाती है या जब किसी अन्य कारण से परीक्षण या प्रक्रिया की जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के लक्षण और लक्षण तब दिखाई देते हैं जब बहुत अधिक एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन रक्त में छोड़ा जाता है। ये और अन्य लक्षण फियोक्रोमोसाइटोमा, पैरागैंग्लोमा या अन्य स्थितियों के कारण हो सकते हैं। यदि आपके बच्चे में निम्न में से कोई भी है, तो अपने बच्चे के डॉक्टर से जाँच करें:

• उच्च रक्त चाप।
• सरदर्द।
• कोई ज्ञात कारण के लिए भारी पसीना।
• एक मजबूत, तेज या अनियमित दिल की धड़कन।
• झकझोरता हुआ।
• अत्यंत पीला होना।
• सिर चकराना।
• चिड़चिड़ा या नर्वस होना।

ये संकेत और लक्षण आ सकते हैं और जा सकते हैं लेकिन उच्च रक्तचाप युवा रोगियों में लंबे समय तक रहने की संभावना है। ये लक्षण और लक्षण शारीरिक गतिविधि, चोट, निश्चेतक, ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी, चॉकलेट और पनीर जैसे खाद्य पदार्थ खाने या मूत्र गुजरने के दौरान (यदि ट्यूमर मूत्राशय में है) के साथ भी हो सकते हैं।

क्या परीक्षण निदान और स्टेज फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा?

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के निदान और चरण के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षण संकेतों और लक्षणों और रोगी के पारिवारिक इतिहास पर निर्भर करते हैं। वे शामिल हो सकते हैं:

• शारीरिक परीक्षा और इतिहास।
• पालतू की जांच।
• सीटी स्कैन (कैट स्कैन)।
• एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)।

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के निदान के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले अन्य परीक्षणों और प्रक्रियाओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

प्लाज्मा-मुक्त मेटानेफ्राइन परीक्षण : एक रक्त परीक्षण जो रक्त में मेटानफेरीन की मात्रा को मापता है। मेटानफ्रिन पदार्थ हैं जो शरीर के एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन के टूटने पर बनते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैन्ग्लिओमास बड़ी मात्रा में एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन बना सकते हैं और रक्त और मूत्र दोनों में उच्च स्तर के मेटानफेरिन का कारण बन सकते हैं।

रक्त कैटेकोलामाइन अध्ययन : एक प्रक्रिया जिसमें रक्त में कुछ कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन) की मात्रा को मापने के लिए रक्त के नमूने की जाँच की जाती है। इन कैटेकोलामाइंस के टूटने के कारण होने वाले पदार्थों को भी मापा जाता है। किसी पदार्थ की असामान्य (उच्च- या निम्न-से-सामान्य) मात्रा उस अंग या ऊतक में बीमारी का संकेत हो सकती है जो इसे बनाता है। सामान्य से अधिक मात्रा में फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लोमा का संकेत हो सकता है।

चौबीस घंटे का मूत्र परीक्षण : एक परीक्षण जिसमें मूत्र में कैटेकोलामिनेस (एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन) या मेटानफ्रिन की मात्रा को मापने के लिए 24 घंटे तक मूत्र एकत्र किया जाता है। इन कैटेकोलामाइंस के टूटने के कारण होने वाले पदार्थों को भी मापा जाता है। किसी पदार्थ की असामान्य (उच्च- या निम्न-से-सामान्य) मात्रा उस अंग या ऊतक में बीमारी का संकेत हो सकती है जो इसे बनाता है। सामान्य से अधिक मात्रा में फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लोमा का संकेत हो सकता है।

MIBG स्कैन : एक प्रक्रिया जिसका उपयोग न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को खोजने के लिए किया जाता है, जैसे कि फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैन्गेलिओमा। रेडियोएक्टिव MIBG नामक पदार्थ की एक बहुत छोटी मात्रा को एक नस में इंजेक्ट किया जाता है और रक्तप्रवाह के माध्यम से यात्रा करता है। न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कोशिकाएं रेडियोधर्मी MIBG को लेती हैं और एक स्कैनर द्वारा पता लगाया जाता है। 1-3 दिनों में स्कैन किए जा सकते हैं। थायरॉयड ग्रंथि को MIBG के बहुत अधिक अवशोषण से दूर रखने के लिए परीक्षण से पहले या दौरान एक आयोडीन समाधान दिया जा सकता है।

सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी : एक प्रकार का रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन जो ट्यूमर खोजने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। बहुत कम मात्रा में रेडियोधर्मी ऑक्ट्रोटाइड (एक हार्मोन जो ट्यूमर से जुड़ता है) को एक नस में इंजेक्ट किया जाता है और रक्त के माध्यम से यात्रा करता है। रेडियोधर्मी ऑक्ट्रोटाइड ट्यूमर से जुड़ता है और रेडियोधर्मिता का पता लगाने वाले एक विशेष कैमरे का उपयोग यह दिखाने के लिए किया जाता है कि शरीर में ट्यूमर कहां हैं। इस प्रक्रिया को ऑक्ट्रोटाइड स्कैन और एसआरएस भी कहा जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के लिए उपचार क्या है

बच्चों में फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए सर्जरी।
• संयोजन कीमोथेरेपी, उच्च खुराक 131I-MIBG, और ट्यूमर जो फैल गए हैं, के लिए लक्षित चिकित्सा।

सर्जरी से पहले, रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए अल्फा-ब्लॉकर्स के साथ ड्रग थेरेपी और हृदय गति को नियंत्रित करने के लिए बीटा-ब्लॉकर्स दिए गए हैं। यदि दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है, तो सर्जरी के बाद अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा बनाए गए हार्मोन को बदलने के लिए जीवन भर हार्मोन थेरेपी की आवश्यकता होती है।

बच्चों में आवर्तक फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• एक नैदानिक ​​परीक्षण जो कुछ जीन परिवर्तनों के लिए रोगी के ट्यूमर के नमूने की जांच करता है। रोगी को दी जाने वाली लक्षित चिकित्सा का प्रकार जीन परिवर्तन के प्रकार पर निर्भर करता है।