बच्चों में प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा (पीपीपी)

प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा क्या है?

प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा (पीपीबी) फेफड़े और फुस्फुस के आवरण के ऊतक (फेफड़े को ढंकने वाले और छाती के अंदर की रेखाओं) को बनाते हैं। पीपीबी भी हृदय, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी सहित फेफड़ों के बीच के अंगों में या डायाफ्राम (फेफड़ों के नीचे मुख्य श्वास की मांसपेशी) में बन सकता है।

पीपीबी के तीन प्रकार हैं:

• टाइप I ट्यूमर फेफड़े में पुटी की तरह के ट्यूमर हैं। वे 2 साल और उससे कम उम्र के बच्चों में सबसे आम हैं और आमतौर पर ठीक हो सकते हैं। इर इर ट्यूमर टाइप I ट्यूमर हैं जो छोटे हो गए हैं या बड़े नहीं हुए हैं या फैल गए हैं।
• टाइप II ट्यूमर कुछ ठोस भागों के साथ पुटी जैसा होता है। ये ट्यूमर कभी-कभी मस्तिष्क तक फैल जाते हैं।
• टाइप III ट्यूमर ठोस ट्यूमर हैं। ये ट्यूमर अक्सर मस्तिष्क में फैल जाते हैं।

बच्चों में प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा के लिए जोखिम कारक क्या हैं?

PPB का जोखिम निम्नलिखित द्वारा बढ़ाया जाता है:

• प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा फैमिलियल कैंसर सिंड्रोम होना।
• DICER1 जीन में एक निश्चित परिवर्तन होना।

बच्चों में प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

PPB निम्नलिखित लक्षणों और लक्षणों में से कोई भी हो सकता है। यदि आपके बच्चे में निम्न में से कोई भी है, तो अपने बच्चे के डॉक्टर से जाँच करें:

• एक खांसी जो दूर नहीं जाती।
• साँस लेने में कठिनाई।
• बुखार।
• फेफड़े में संक्रमण, जैसे कि निमोनिया।
• घरघराहट।
• छाती या पेट में दर्द।
• भूख में कमी।
• बिना किसी कारण के वजन कम होना।
• बहुत थकान महसूस करना।

अन्य स्थितियाँ जो PPB नहीं हैं, वे इन्हीं संकेतों और लक्षणों का कारण बन सकती हैं।

बच्चों में प्लीयूरोपुलमरी ब्लास्टोमा का निदान कैसे किया जाता है?

पीपीबी के निदान और चरण के लिए टेस्ट में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• शारीरिक परीक्षा और इतिहास।
• छाती का एक्स-रे।
• सीटी स्कैन।
• पालतू की जांच।

पीपीबी के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले अन्य परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ब्रोन्कोस्कोपी : असामान्य क्षेत्रों के लिए श्वासनली और फेफड़ों में बड़े वायुमार्ग के अंदर देखने की एक प्रक्रिया। श्वासनली और फेफड़ों में एक ब्रोंकोस्कोप नाक या मुंह के माध्यम से डाला जाता है। ब्रोंकोस्कोप एक पतला, ट्यूब जैसा उपकरण होता है जिसमें प्रकाश और देखने के लिए लेंस होता है। इसमें ऊतक के नमूनों को हटाने का एक उपकरण भी हो सकता है, जिसे कैंसर के संकेतों के लिए माइक्रोस्कोप के तहत जांचा जाता है।
• थोरैकोस्कोपी : असामान्य क्षेत्रों की जांच के लिए छाती के अंदर के अंगों को देखने के लिए एक शल्य प्रक्रिया। एक चीरा (कट) दो पसलियों के बीच बनाया जाता है, और छाती में एक थोरैस्कोप डाला जाता है। एक थोरैकोस्कोप एक पतला, ट्यूब जैसा उपकरण होता है जिसमें प्रकाश और देखने के लिए एक लेंस होता है। इसमें ऊतक या लिम्फ नोड नमूने निकालने का एक उपकरण भी हो सकता है, जिसे कैंसर के संकेतों के लिए माइक्रोस्कोप के तहत जांचा जाता है। कुछ मामलों में, इस प्रक्रिया का उपयोग अन्नप्रणाली या फेफड़े के हिस्से को हटाने के लिए किया जाता है। यदि थोरैकोस्कोप कुछ ऊतकों, अंगों या लिम्फ नोड्स तक नहीं पहुंच सकता है, तो एक थोरैकोटॉमी किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में, पसलियों और छाती के बीच एक बड़ा चीरा बनाया जाता है।

पीपीबी सर्जरी द्वारा हटाए जाने के बाद भी फैल सकती है या वापस आ सकती है।

बच्चों में प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा के लिए उपचार और निदान क्या है?

बच्चों में प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा के उपचार में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ट्यूमर के पूरे लोब को हटाने के लिए सर्जरी कीमोथेरेपी के साथ या उसके बिना होती है।

बच्चों में आवर्तक फुफ्फुसीय फुफ्फुसावरण का उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके लक्षित थेरेपी का नैदानिक ​​परीक्षण।
• एक नैदानिक ​​परीक्षण जो कुछ जीन परिवर्तनों के लिए रोगी के ट्यूमर के नमूने की जांच करता है। रोगी को दी जाने वाली लक्षित चिकित्सा का प्रकार जीन परिवर्तन के प्रकार पर निर्भर करता है।

रोग का निदान (वसूली का मौका) निम्नलिखित पर निर्भर करता है:

• प्लुरोपुलमोनरी ब्लास्टोमा का प्रकार।
• क्या निदान के समय ट्यूमर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।
• क्या सर्जरी द्वारा ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था।