प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (pbc) उपचार दिशानिर्देश

आपको प्राथमिक पित्तजन्य शोथ (पीबीसी) के बारे में क्या पता होना चाहिए?

PBC क्या है?

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC), जिसे पहले प्राथमिक पित्त सिरोसिस कहा जाता है, एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो यकृत में पित्त नलिकाओं को नुकसान पहुंचाती है।

प्राथमिक पित्त संबंधी चोलैंगाइटिस के इलाज के लिए कौन सी दवाएं अनुमोदित हैं?

PBC के लिए एकमात्र स्वीकृत उपचार ursodeoxycholic acid (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) और ओबेटीकोलिक एसिड (केवल अमेरिका और कनाडा में विशेष फार्मेसियों के माध्यम से उपलब्ध) हैं। कभी-कभी ursodeoxycholic एसिड के साथ फाइब्रेट्स का उपयोग किया जा सकता है। जटिलताओं का इलाज करने के लिए अन्य उपचार दिए जा सकते हैं। उपचार की पहली पंक्ति में ursodeoxycholic एसिड शामिल है, जो आम तौर पर PBC वाले लोगों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है, और इसका उपयोग जिगर की बीमारी के अंतिम चरण में प्रगति में देरी करने के लिए, और अस्तित्व में सुधार के लिए किया जाता है।

कुछ लोग ursodeoxycholic acid को सहन नहीं कर सकते हैं इसलिए obeticholic एसिड का उपयोग किया जा सकता है। यह क्षारीय फॉस्फेटस, गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ और अमीनोट्रांस्फरेज़ स्तरों को कम करने में मदद करता है, लेकिन इसे जीवित रहने या बीमारी से संबंधित लक्षणों में सुधार नहीं दिखाया गया है।

कुछ लोगों के लिए, ड्रग्स मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्साल, रासुवो, ओट्रेक्सुप) और कोलचिकिन (कोलक्रिस्ट, मिटिगेयर) दी जा सकती है। वर्तमान में कोई सबूत नहीं है कि ये दवाएं कोई लाभ प्रदान करती हैं।

प्राथमिक पित्तवाहिनी शोथ के लक्षण क्या हैं?

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ की जटिलताओं के उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

खुजली : हल्के लक्षणों के लिए, मॉइस्चराइज़र मदद कर सकते हैं। मध्यम खुजली से गंभीर खुजली को कोलेस्टिरामाइन (क्वेस्ट्रान, क्वेस्ट्रन लाइट, और कोलेस्टिरिन लाइट) जैसी दवाओं के साथ इलाज किया जाता है। गंभीर खुजली को यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

मेटाबोलिक हड्डी रोग : हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए जीवन शैली के उपायों में कैल्शियम और विटामिन डी का पर्याप्त सेवन, व्यायाम, धूम्रपान छोड़ना, गिरने की रोकथाम पर परामर्श करना और भारी शराब के सेवन से बचना शामिल है। फ्रैक्चर के उच्च जोखिम वाले रोगियों में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स जैसे कि एलेंड्रोनेट (फॉसमैक्स, बिनोस्टो, फ़ोसैमैक्स प्लस डी) मरीजों का पसंदीदा उपचार है।

Malabsorption : उपचार में आहार वसा को प्रतिबंधित करना शामिल है। अधिक कैलोरी की आवश्यकता होने पर मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स (MCTs) के साथ पूरक भी शामिल हो सकते हैं। यदि अग्नाशयी अपर्याप्तता का संदेह है, तो अग्नाशयी एंजाइम प्रतिस्थापन प्रभावी हो सकता है।

विटामिन की कमी : आहार के माध्यम से प्रतिदिन 1, 000 से 1, 500 मिलीग्राम कैल्शियम और 1, 000 आईयू विटामिन डी और, यदि आवश्यक हो, तो पूरक आहार की सिफारिश की जाती है। अन्य आहार पूरक जैसे कि विटामिन ए, ई, और के की आवश्यकता हो सकती है।

हाइपोथायरायडिज्म : एक खुराक में थायरॉयड हार्मोन प्रतिस्थापन के साथ इलाज किया जाता है जो टीएसएच स्तर को सामान्य श्रेणी में रखता है।

त्वचा के नीचे उच्च कोलेस्ट्रॉल और फैटी वृद्धि : रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने के लिए प्लास्मफेरेसिस (एक रक्त शोधन प्रक्रिया) किया जा सकता है।

एनीमिया : ओरल आयरन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सिफारिश की जाती है।

शुष्क आँखें, मुँह और योनि : सूखी आँखों के लिए, कृत्रिम आँसू का उपयोग शुरू में करें और कृत्रिम आँसू का जवाब न देने वाले fpeople में pilocarpine (Salagen, Isopto Carpine) या cevimeline (Evoxac)। साइक्लोस्पोरिन ऑप्थेल्मिक इमल्शन (रेस्टैसिस) का भी उपयोग किया जा सकता है। शुष्क मुंह और निगलने में कठिनाई के लिए, लार के विकल्प की कोशिश की जा सकती है। Pilocarpine या cevimeline उन रोगियों में उपयोग किया जा सकता है जो लार के विकल्प का जवाब नहीं देते हैं। योनि सूखने के लिए मॉइस्चराइज़र का उपयोग किया जा सकता है।