Langerhans सेल हिस्टियोसाइटोसिस कैंसर निदान और उपचार

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) पर तथ्य

• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक प्रकार का कैंसर है जो ऊतक को नुकसान पहुंचा सकता है या शरीर में एक या एक से अधिक स्थानों पर घाव का कारण बन सकता है।
• कैंसर का पारिवारिक इतिहास या कुछ रसायनों के संपर्क में आने वाले माता-पिता के कारण LCH का खतरा बढ़ सकता है।
• एलसीएच के संकेत और लक्षण शरीर में कहां हैं, इस पर निर्भर करते हैं।
  • त्वचा और नाखून
  • मुंह
  • हड्डी
  • लिम्फ नोड्स और थाइमस
  • अंतःस्त्रावी प्रणाली
  • आंख
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS)
  • यकृत और प्लीहा
  • फेफड़ा
  • मज्जा
• एलसीएच हो सकता है, जहां अंगों और शरीर प्रणालियों की जांच करने वाले परीक्षण का पता लगाने (एलसीएच) का पता लगाने और निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• कुछ कारक प्रैग्नेंसी (वसूली का मौका) और उपचार के विकल्प को प्रभावित करते हैं।
• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के लिए कोई स्टेजिंग सिस्टम नहीं है।
• एलसीएच का उपचार इस बात पर आधारित है कि एलसीएच कोशिकाएं शरीर में कहां पाई जाती हैं और क्या एलसीएच कम जोखिम या उच्च जोखिम है।
• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के रोगियों के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार हैं।
• एलसीएच वाले बच्चों को उनके उपचार की योजना स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं की एक टीम द्वारा बनाई जानी चाहिए जो बचपन के कैंसर के इलाज में विशेषज्ञ हैं।
• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार के दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
• मानक उपचार के नौ प्रकार उपयोग किए जाते हैं:
  • कीमोथेरपी
  • सर्जरी
  • विकिरण उपचार
  • फ़ोटोडायनॉमिक थेरेपी
  • immunotherapy
  • लक्षित चिकित्सा
  • अन्य दवा चिकित्सा
  • स्टेम सेल ट्रांसप्लांट
  • अवलोकन
  • नैदानिक ​​परीक्षणों में नए प्रकार के उपचार का परीक्षण किया जा रहा है।
• मरीजों को नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने के बारे में सोचना पड़ सकता है।
• मरीज अपना उपचार शुरू करने से पहले, दौरान या बाद में नैदानिक ​​परीक्षणों में प्रवेश कर सकते हैं।
• जब LCH का उपचार बंद हो जाता है, तो नए घाव दिखाई दे सकते हैं या पुराने घाव वापस आ सकते हैं।
• अनुवर्ती परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस क्या है?

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक प्रकार का कैंसर है जो ऊतक को नुकसान पहुंचा सकता है या शरीर में एक या एक से अधिक स्थानों पर घाव का कारण बन सकता है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) एक दुर्लभ कैंसर है जो LCH कोशिकाओं में शुरू होता है। LCH कोशिकाएं एक प्रकार की डेंड्राइटिक कोशिका होती हैं जो संक्रमण से लड़ती हैं। कभी-कभी एलसीएच कोशिकाओं में उत्परिवर्तन (परिवर्तन) होते हैं, जैसा कि वे बनाते हैं। इनमें BRAF, MAP2K1, RAS और ARAF जीन के म्यूटेशन शामिल हैं। ये परिवर्तन LCH कोशिकाओं को विकसित और जल्दी से गुणा कर सकते हैं। यह शरीर के कुछ हिस्सों में एलसीएच कोशिकाओं के निर्माण का कारण बनता है, जहां वे ऊतक को नुकसान पहुंचा सकते हैं या घावों का निर्माण कर सकते हैं।

LCH लैंगरहैंस कोशिकाओं का एक रोग नहीं है जो सामान्य रूप से त्वचा में होती है।

LCH किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन छोटे बच्चों में सबसे आम है। बच्चों में एलसीएच का उपचार वयस्कों में एलसीएच के उपचार से अलग है। बच्चों में एलसीएच के लिए उपचार और वयस्कों में एलसीएच के लिए उपचार इस सारांश के अलग-अलग वर्गों में वर्णित हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए जोखिम कारक क्या हैं?

कैंसर का पारिवारिक इतिहास या कुछ रसायनों के संपर्क में आने वाले माता-पिता के कारण LCH का खतरा बढ़ सकता है। कोई भी चीज जो बीमारी होने के जोखिम को बढ़ाती है, उसे जोखिम कारक कहा जाता है। जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपको कैंसर हो जाएगा; जोखिम कारक नहीं होने का मतलब यह नहीं है कि आपको कैंसर नहीं होगा। अपने डॉक्टर से बात करें अगर आपको लगता है कि आपको खतरा हो सकता है। LCH के जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एक माता-पिता के पास जो कुछ रसायनों के संपर्क में थे।
• माता-पिता के पास जो कार्यस्थल में धातु, ग्रेनाइट, या लकड़ी की धूल के संपर्क में थे।
• LCH सहित कैंसर का पारिवारिक इतिहास।
• थायरॉयड रोग का एक व्यक्तिगत इतिहास या पारिवारिक इतिहास होना।
• एक नवजात शिशु के रूप में संक्रमण होना।
• धूम्रपान, विशेष रूप से युवा वयस्कों में।
• हिस्पैनिक होने के नाते।
• एक बच्चे के रूप में टीकाकरण नहीं किया जा रहा है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

एलसीएच के संकेत और लक्षण शरीर में कहां हैं, इस पर निर्भर करते हैं।

ये और अन्य लक्षण और लक्षण एलसीएच या अन्य स्थितियों के कारण हो सकते हैं। यदि आपको या आपके बच्चे में निम्न में से कोई भी है तो अपने डॉक्टर से जाँच करें:

त्वचा और नाखून

शिशुओं में एलसीएच केवल त्वचा को प्रभावित कर सकता है। कुछ मामलों में, केवल-सप्ताह LCH सप्ताह या महीनों में खराब हो सकता है और उच्च-जोखिम वाले मल्टीसिस्टम LCH नामक एक रूप बन सकता है।

शिशुओं में, LCH के लक्षण या लक्षण जो त्वचा को प्रभावित करते हैं उनमें शामिल हो सकते हैं:

• खोपड़ी का फड़कना जो "पालना टोपी" की तरह लग सकता है।
• शरीर के creases में flaking, जैसे कि आंतरिक कोहनी या पेरिनेम।
• शरीर पर कहीं भी उभरी हुई, भूरी या बैंगनी रंग की त्वचा।

बच्चों और वयस्कों में, त्वचा और नाखूनों को प्रभावित करने वाले LCH के लक्षण या लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• खोपड़ी का फड़कना जो रूसी जैसा लग सकता है।
• कमर, पेट, पीठ, या छाती में लाल, भूरे या भूरे रंग के उठे हुए दाने, जो खुजली या दर्द वाले हो सकते हैं।
• खोपड़ी पर धक्कों या अल्सर।
• कान के पीछे, स्तनों के नीचे, या कमर के क्षेत्र में अल्सर।
• फिंगर्नेल जो बंद हो जाते हैं या नाखून के पार चलने वाले खांचे को बंद कर देते हैं।

मुंह

LCH के लक्षण या लक्षण जो मुंह को प्रभावित करते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• सूजे हुए मसूड़े।
• मुंह की छत पर, गाल के अंदर या जीभ या होंठ पर।
• दांत जो असमान हो जाते हैं या बाहर गिर जाते हैं।

हड्डी

एलसीएच के लक्षण या लक्षण जो हड्डी को प्रभावित करते हैं उनमें शामिल हो सकते हैं:

• एक हड्डी पर सूजन या एक गांठ, जैसे खोपड़ी, जबड़े की हड्डी, पसलियों, श्रोणि, रीढ़, जांघ की हड्डी, ऊपरी हाथ की हड्डी, कोहनी, आंख सॉकेट, या कान के आसपास की हड्डियां।
• दर्द जहां हड्डी पर सूजन या गांठ हो।
• कान या आंखों के आसपास की हड्डियों में LCH के घाव वाले बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस और अन्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों का खतरा अधिक होता है।

लिम्फ नोड्स और थाइमस

LCH के लक्षण या लक्षण जो लिम्फ नोड्स या थाइमस को प्रभावित करते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।
• साँस लेने में कठिनाई।
• सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम।

इससे खाँसी, साँस लेने में तकलीफ और चेहरे, गर्दन और ऊपरी बाँहों में सूजन हो सकती है।

अंतःस्त्रावी प्रणाली

LCH के लक्षण या लक्षण जो पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• मधुमेह इंसीपीड्स। यह एक मजबूत प्यास और लगातार पेशाब का कारण बन सकता है।
• धीमी वृद्धि।
• प्रारंभिक या देर से यौवन।
• बहुत अधिक वजन होना।

LCH के लक्षण या लक्षण जो थायरॉयड को प्रभावित करते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• थायरॉइड ग्रंथि में सूजन।
• हाइपोथायरायडिज्म।

यह थकान, ऊर्जा की कमी, ठंड के प्रति संवेदनशील होना, कब्ज, शुष्क त्वचा, बालों का पतला होना, स्मृति समस्याओं, ध्यान केंद्रित करने में परेशानी और अवसाद का कारण बन सकता है। शिशुओं में, यह भोजन पर भूख और घुट का नुकसान भी पैदा कर सकता है। बच्चों और किशोरों में, यह व्यवहार की समस्याओं, वजन बढ़ने, धीमी गति से वृद्धि और देर से यौवन का कारण भी बन सकता है।

साँस लेने में कठिनाई।

आंख

LCH के लक्षण या लक्षण जो आंख को प्रभावित करते हैं उनमें शामिल हो सकते हैं:

• नज़रों की समस्या।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS)

LCH के लक्षण या लक्षण जो CNS (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) को प्रभावित करते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• संतुलन की हानि, शरीर के अनियंत्रित आंदोलनों और चलने में परेशानी।
• बोलने में परेशानी।
• देखने में परेशानी।
• सिर दर्द।
• व्यवहार या व्यक्तित्व में परिवर्तन।
• याददाश्त की समस्या।

ये संकेत और लक्षण सीएनएस में घावों के कारण या सीएनएस न्यूरोडीजेनेरेटिव सिंड्रोम के कारण हो सकते हैं।

यकृत और प्लीहा

LCH के लक्षण या लक्षण जो जिगर या तिल्ली को प्रभावित करते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• अतिरिक्त तरल पदार्थ के निर्माण के कारण पेट में सूजन।
• साँस लेने में कठिनाई।
• त्वचा का पीला पड़ना और आँखों का सफेद होना।
• खुजली।
• आसान चोट या खून बह रहा है।
• बहुत थकान महसूस करना।
• फेफड़ा

LCH के लक्षण या लक्षण जो फेफड़े को प्रभावित करते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• ध्वस्त फेफड़ा। यह स्थिति पैदा कर सकता है
  • सीने में दर्द या जकड़न,
  • साँस लेने में कठिनाई,
  • थकान महसूस करना, और ए
  • त्वचा को रंग निखारता है।
• सांस लेने में तकलीफ, खासकर धूम्रपान करने वाले वयस्कों में।
• सूखी खांसी।
• छाती में दर्द।
• मज्जा

अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले LCH के लक्षण या लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• आसान चोट या खून बह रहा है।
• बुखार।
• बार-बार संक्रमण।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

एलसीएच हो सकता है, जहां अंगों और शरीर प्रणालियों की जांच करने वाले परीक्षण एलसीएच का पता लगाने (निदान) और निदान करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। निम्नलिखित परीक्षणों और प्रक्रियाओं का उपयोग LCH का पता लगाने (खोजने) और निदान करने के लिए किया जा सकता है।

शारीरिक परीक्षा और इतिहास : स्वास्थ्य के सामान्य लक्षणों की जांच करने के लिए शरीर की एक परीक्षा, जिसमें बीमारी के संकेतों की जांच करना, जैसे कि गांठ या कुछ और जो असामान्य लगता है। रोगी की स्वास्थ्य आदतों और पिछली बीमारियों और उपचारों का इतिहास भी लिया जाएगा।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा : मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका कार्य की जांच करने के लिए प्रश्नों और परीक्षणों की एक श्रृंखला। परीक्षा एक व्यक्ति की मानसिक स्थिति, समन्वय और सामान्य रूप से चलने की क्षमता की जांच करती है, और मांसपेशियों, इंद्रियों और सजगता कितनी अच्छी तरह काम करती है। इसे न्यूरो परीक्षा या न्यूरोलॉजिक परीक्षा भी कहा जा सकता है।

अंतर के साथ पूर्ण रक्त गणना (CBC) : एक प्रक्रिया जिसमें रक्त का एक नमूना खींचा जाता है और निम्नलिखित के लिए जाँच की जाती है:

• लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन (ऑक्सीजन को वहन करने वाला प्रोटीन) की मात्रा।
• रक्त के नमूने का हिस्सा लाल रक्त कोशिकाओं से बना है।
• श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या और प्रकार।
• लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या।

रक्त रसायन विज्ञान का अध्ययन : एक प्रक्रिया जिसमें शरीर में अंगों और ऊतकों द्वारा शरीर में जारी कुछ पदार्थों की मात्रा को मापने के लिए रक्त के नमूने की जाँच की जाती है। किसी पदार्थ की असामान्य (उच्च या सामान्य से कम) राशि रोग का संकेत हो सकती है।

लीवर फंक्शन टेस्ट : यकृत द्वारा जारी कुछ पदार्थों के रक्त स्तर को मापने के लिए एक रक्त परीक्षण। इन पदार्थों का उच्च या निम्न स्तर यकृत में बीमारी का संकेत हो सकता है।

बीआरएफ जीन परीक्षण : एक प्रयोगशाला परीक्षण जिसमें बीआरएफ जीन के उत्परिवर्तन के लिए रक्त या ऊतक का एक नमूना परीक्षण किया जाता है।

यूरिनलिसिस : मूत्र के रंग और उसकी सामग्री, जैसे कि चीनी, प्रोटीन, लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं की जांच करने के लिए एक परीक्षण।

पानी की कमी का परीक्षण : यह जांचने के लिए कि मूत्र कितना बनता है और क्या यह ध्यान केंद्रित किया जाता है कि पानी कम है या नहीं। इस परीक्षण का उपयोग मधुमेह अनिद्रा के निदान के लिए किया जाता है, जो LCH के कारण हो सकता है।

अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी : हिपबोन में एक खोखली सुई डालकर अस्थि मज्जा और हड्डी का एक छोटा टुकड़ा निकालना। एक रोगविज्ञानी LCH के संकेतों को देखने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा और हड्डी को देखता है।

निकाले गए ऊतक पर निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री : एक परीक्षण जो ऊतक के एक नमूने में कुछ एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करता है। एंटीबॉडी आमतौर पर एक रेडियोधर्मी पदार्थ या एक डाई से जुड़ा होता है जो ऊतक को माइक्रोस्कोप के नीचे प्रकाश करने का कारण बनता है। इस प्रकार के परीक्षण का उपयोग विभिन्न प्रकार के कैंसर के बीच के अंतर को बताने के लिए किया जा सकता है।

फ्लो साइटोमेट्री : एक प्रयोगशाला परीक्षण जो एक नमूने में कोशिकाओं की संख्या को मापता है, कितनी कोशिकाएं जीवित हैं, और कोशिकाओं का आकार। यह कोशिकाओं के आकार को भी दर्शाता है और क्या कोशिकाओं की सतह पर ट्यूमर के निशान हैं। कोशिकाओं को एक प्रकाश-संवेदनशील डाई के साथ दाग दिया जाता है, जिसे एक तरल पदार्थ में रखा जाता है, और लेजर या अन्य प्रकार के प्रकाश से पहले एक धारा में पारित किया जाता है। माप इस बात पर आधारित होते हैं कि लाइटेंसेटिव डाई प्रकाश के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करती है।

हड्डी का स्कैन : यह जांचने की प्रक्रिया कि हड्डी में तेजी से विभाजित कोशिकाएं हैं या नहीं। रेडियोधर्मी सामग्री की एक बहुत छोटी मात्रा को एक नस में इंजेक्ट किया जाता है और रक्तप्रवाह के माध्यम से यात्रा करता है। रेडियोधर्मी सामग्री हड्डियों में कैंसर के साथ एकत्र होती है और एक स्कैनर द्वारा इसका पता लगाया जाता है।

एक्स-रे : शरीर के अंदर के अंगों और हड्डियों का एक्स-रे। एक एक्स-रे एक प्रकार की ऊर्जा किरण है जो शरीर के अंदर और फिल्म के माध्यम से जा सकती है, जिससे शरीर के अंदर के क्षेत्रों की तस्वीर बनती है। कभी-कभी एक कंकाल का सर्वेक्षण किया जाता है। यह शरीर की सभी हड्डियों का एक्स-रे करने की एक प्रक्रिया है।

सीटी स्कैन (कैट स्कैन) : एक प्रक्रिया जो विभिन्न कोणों से ली गई, शरीर के अंदर के क्षेत्रों के विस्तृत चित्रों की एक श्रृंखला बनाती है। चित्र एक्स-रे मशीन से जुड़े कंप्यूटर द्वारा बनाए जाते हैं। एक डाई को एक नस में इंजेक्ट किया जा सकता है या अंगों या ऊतकों को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाने में मदद करने के लिए निगल लिया जाता है। इस प्रक्रिया को कंप्यूटेड टोमोग्राफी, कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी या कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी भी कहा जाता है।

एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) : एक प्रक्रिया जो शरीर के अंदर क्षेत्रों की विस्तृत तस्वीरों की एक श्रृंखला बनाने के लिए एक चुंबक, रेडियो तरंगों और एक कंप्यूटर का उपयोग करती है। गैडोलीनियम नामक पदार्थ को एक नस में इंजेक्ट किया जा सकता है। गैडोलीनियम एलसीएच कोशिकाओं के आसपास इकट्ठा होता है ताकि वे चित्र में उज्जवल दिखें। इस प्रक्रिया को परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (NMRI) भी कहा जाता है।

पीईटी स्कैन (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी स्कैन) : शरीर में ट्यूमर कोशिकाओं को खोजने के लिए एक प्रक्रिया। रेडियोधर्मी ग्लूकोज (चीनी) की एक छोटी मात्रा को एक नस में इंजेक्ट किया जाता है। पीईटी स्कैनर शरीर के चारों ओर घूमता है और चित्र बनाता है कि शरीर में ग्लूकोज कहां इस्तेमाल किया जा रहा है। ट्यूमर कोशिकाएं तस्वीर में उज्जवल दिखाई देती हैं क्योंकि वे अधिक सक्रिय हैं और सामान्य कोशिकाओं की तुलना में अधिक ग्लूकोज लेती हैं।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा : एक प्रक्रिया जिसमें उच्च-ऊर्जा ध्वनि तरंगों (अल्ट्रासाउंड) को आंतरिक ऊतकों या अंगों से बाउंस किया जाता है और गूँज पैदा होती है। गूँज शरीर के ऊतकों की एक तस्वीर बनाती है जिसे सोनोग्राम कहा जाता है। बाद में देखने के लिए चित्र को मुद्रित किया जा सकता है।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (PFT) : फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं, यह देखने के लिए एक परीक्षण। यह मापता है कि फेफड़े कितनी हवा पकड़ सकते हैं और फेफड़ों से हवा कितनी जल्दी और बाहर निकलती है। यह भी मापता है कि सांस लेने के दौरान कितनी ऑक्सीजन का उपयोग किया जाता है और कितना कार्बन डाइऑक्साइड बंद किया जाता है। इसे लंग फंक्शन टेस्ट भी कहा जाता है।

ब्रोन्कोस्कोपी : असामान्य क्षेत्रों के लिए श्वासनली और फेफड़ों में बड़े वायुमार्ग के अंदर देखने की एक प्रक्रिया। श्वासनली और फेफड़ों में एक ब्रोंकोस्कोप नाक या मुंह के माध्यम से डाला जाता है। ब्रोंकोस्कोप एक पतला, ट्यूब जैसा उपकरण होता है जिसमें प्रकाश और देखने के लिए लेंस होता है। इसमें ऊतक के नमूनों को हटाने का एक उपकरण भी हो सकता है, जिसे कैंसर के संकेतों के लिए माइक्रोस्कोप के तहत जांचा जाता है।

एंडोस्कोपी: जठरांत्र संबंधी मार्ग या फेफड़ों में असामान्य क्षेत्रों की जांच करने के लिए शरीर के अंदर के अंगों और ऊतकों को देखने की एक प्रक्रिया। एक एंडोस्कोप त्वचा में एक चीरा (कट) के माध्यम से डाला जाता है या शरीर में खुलता है, जैसे मुंह। एंडोस्कोप एक पतला, ट्यूब जैसा उपकरण है जिसमें प्रकाश और देखने के लिए लेंस होता है। इसमें ऊतक या लिम्फ नोड नमूने निकालने का एक उपकरण भी हो सकता है, जिसे रोग के संकेतों के लिए माइक्रोस्कोप के तहत जांचा जाता है।

बायोप्सी: कोशिकाओं या ऊतकों को हटाना ताकि उन्हें एलसीएच कोशिकाओं की जांच के लिए एक रोगविज्ञानी द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जा सके। एलसीएच का निदान करने के लिए, हड्डी, त्वचा, लिम्फ नोड्स, यकृत या रोग के अन्य स्थानों की बायोप्सी की जा सकती है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए स्टेजिंग सिस्टम क्या है?

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के लिए कोई स्टेजिंग सिस्टम नहीं है।
कैंसर की सीमा या प्रसार को आमतौर पर चरणों के रूप में वर्णित किया जाता है। LCH के लिए कोई स्टेजिंग सिस्टम नहीं है।
एलसीएच का उपचार इस बात पर आधारित है कि एलसीएच कोशिकाएं शरीर में कहां पाई जाती हैं और क्या
LCH कम जोखिम या उच्च जोखिम है।
एलसीएच को एकल-प्रणाली रोग या मल्टीसिस्टम रोग के रूप में वर्णित किया गया है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर की कितनी प्रणाली है
लग जाना:
एकल-प्रणाली LCH: LCH एक अंग या शरीर प्रणाली के एक भाग में या उसके एक से अधिक भाग में पाया जाता है
अंग या शरीर की प्रणाली। LCH के लिए हड्डी सबसे आम एकल स्थान है।
मल्टीसिस्टम एलसीएच: एलसीएच दो या अधिक अंगों या शरीर प्रणालियों में होता है या पूरे क्षेत्र में फैल सकता है
तन। मल्टीसिस्टम एलसीएच एकल-प्रणाली एलसीएच की तुलना में कम आम है।
LCH कम जोखिम वाले अंगों या उच्च जोखिम वाले अंगों को प्रभावित कर सकता है:
कम जोखिम वाले अंगों में त्वचा, हड्डी, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग, पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड शामिल हैं
ग्रंथि, थाइमस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS)।
उच्च जोखिम वाले अंगों में यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा शामिल हैं।
आवर्तक LCH

आवर्तक लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) कैंसर है जिसका इलाज होने के बाद यह वापस आ गया है।
कैंसर उसी जगह या शरीर के अन्य हिस्सों में वापस आ सकता है। यह अक्सर हड्डी, कान, त्वचा, और
या पिट्यूटरी ग्रंथि। LCH अक्सर उपचार को रोकने के बाद वर्ष को पुन: पेश करता है। जब LCH की पुनरावृत्ति होती है, तो उसे भी बुलाया जा सकता है
फिर से सक्रिय होने।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार क्या है?

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के रोगियों के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार हैं। LCH के रोगियों के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार उपलब्ध हैं। कुछ उपचार मानक (वर्तमान में प्रयुक्त उपचार) हैं, और कुछ का परीक्षण नैदानिक ​​परीक्षणों में किया जा रहा है। एक उपचार नैदानिक ​​परीक्षण एक शोध अध्ययन है जिसका उद्देश्य वर्तमान उपचारों को बेहतर बनाने में मदद करना है या कैंसर के रोगियों के लिए नए उपचारों की जानकारी प्राप्त करना है। जब नैदानिक ​​परीक्षण बताते हैं कि एक नया उपचार मानक उपचार से बेहतर है, तो नया उपचार मानक उपचार बन सकता है। जब भी संभव हो, रोगियों को LCH के लिए नए प्रकार के उपचार प्राप्त करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेना चाहिए। कुछ नैदानिक ​​परीक्षण केवल उन रोगियों के लिए खुले हैं जिन्होंने इलाज शुरू नहीं किया है।

एलसीएच वाले बच्चों को उनके उपचार की योजना स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं की एक टीम द्वारा बनाई जानी चाहिए जो बचपन के कैंसर के इलाज में विशेषज्ञ हैं। उपचार एक बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाएगा, एक डॉक्टर जो कैंसर के साथ बच्चों का इलाज करने में माहिर है। बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट अन्य बाल चिकित्सा स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के साथ काम करता है जो बच्चों के इलाज में विशेषज्ञ हैं

LCH और जो दवा के कुछ क्षेत्रों में विशेषज्ञ हैं। इनमें निम्नलिखित विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं:

• बाल रोग विशेषज्ञ।
• बाल रोग विशेषज्ञ।
• बाल रोग विशेषज्ञ।
• विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट।
• न्यूरोलॉजिस्ट।
• एंडोक्राइनोलॉजिस्ट।
• बाल रोग विशेषज्ञ।
• पुनर्वास विशेषज्ञ।
• मनोवैज्ञानिक।
• समाज सेवक।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार के दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

कैंसर के उपचार से होने वाले दुष्प्रभाव जो उपचार के बाद शुरू होते हैं और महीनों या वर्षों तक जारी रहते हैं उन्हें देर से प्रभाव कहा जाता है। कैंसर के उपचार के बाद के प्रभावों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• विकास और विकास धीमा।
• बहरापन।
• अस्थि, दांत, यकृत, और फेफड़ों की समस्याएं।
• मनोदशा, भावना, सीखने, सोचने या स्मृति में परिवर्तन।
• दूसरा कैंसर, जैसे कि
  • ल्यूकेमिया,
  • रेटिनोब्लास्टोमा,
  • इविंग सारकोमा,
  • दिमाग या
  • यकृत कैंसर।

कुछ देर के प्रभावों का इलाज या नियंत्रण किया जा सकता है। कैंसर के उपचार का आपके बच्चे पर पड़ने वाले प्रभावों के बारे में अपने बच्चे के डॉक्टरों से बात करना महत्वपूर्ण है। मल्टीसिस्टम एलसीएच वाले कई रोगियों में उपचार के कारण या बीमारी के कारण देर से प्रभाव पड़ता है। इन रोगियों को अक्सर दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं जो उनके जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करती हैं।

मानक उपचार के नौ प्रकार उपयोग किए जाते हैं:

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी एक कैंसर उपचार है जो कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग करता है, या तो कोशिकाओं को मारकर या उन्हें विभाजित करने से रोकता है। जब कीमोथेरेपी मुंह से ली जाती है या नस या मांसपेशियों में इंजेक्ट की जाती है, तो दवाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं और पूरे शरीर में कैंसर कोशिकाओं तक पहुंच सकती हैं (सिस्टमिक कीमोथेरेपी)। जब कीमोथेरेपी सीधे त्वचा पर या मस्तिष्कमेरु द्रव में, एक अंग, या पेट के रूप में एक शरीर गुहा में रखा जाता है, तो ड्रग्स मुख्य रूप से उन क्षेत्रों (क्षेत्रीय कीमोथेरेपी) में कैंसर कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं। कीमोथेरेपी इंजेक्शन द्वारा या मुंह से दी जा सकती है या एलसीएच के इलाज के लिए त्वचा पर लागू की जा सकती है।

सर्जरी

LCH घावों और पास के स्वस्थ ऊतक की थोड़ी मात्रा को हटाने के लिए सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है। Curettage एक प्रकार की सर्जरी है जो हड्डी से LCH कोशिकाओं को खुरचने के लिए एक मूत्रवर्धक (एक तेज, चम्मच के आकार का उपकरण) का उपयोग करती है। जब गंभीर यकृत या फेफड़ों की क्षति होती है, तो पूरे अंग को हटा दिया जा सकता है और एक दाता से स्वस्थ यकृत या फेफड़े को बदल दिया जा सकता है।

विकिरण उपचार

विकिरण चिकित्सा एक कैंसर उपचार है जो कैंसर कोशिकाओं को मारने या उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए उच्च-ऊर्जा एक्स-रे या अन्य प्रकार के विकिरण का उपयोग करता है। बाहरी विकिरण चिकित्सा कैंसर की ओर विकिरण भेजने के लिए शरीर के बाहर एक मशीन का उपयोग करती है। LCH में, LCH त्वचा के घावों की ओर पराबैंगनी B (UVB) विकिरण भेजने के लिए एक विशेष दीपक का उपयोग किया जा सकता है।

फ़ोटोडायनॉमिक थेरेपी

फोटोडायनामिक थेरेपी एक कैंसर उपचार है जो कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए एक दवा और एक निश्चित प्रकार की लेजर प्रकाश का उपयोग करता है।

एक दवा जो प्रकाश के संपर्क में आने तक सक्रिय नहीं होती है उसे एक नस में इंजेक्ट किया जाता है। दवा सामान्य कोशिकाओं की तुलना में कैंसर कोशिकाओं में अधिक एकत्र करती है। एलसीएच के लिए, लेजर प्रकाश का उद्देश्य त्वचा है और दवा सक्रिय हो जाती है और कैंसर कोशिकाओं को मार देती है। फोटोडायनामिक थेरेपी स्वस्थ ऊतक को थोड़ा नुकसान पहुंचाती है। जिन रोगियों को फोटोडायनामिक थेरेपी होती है, उन्हें धूप में ज्यादा समय नहीं बिताना चाहिए। एक प्रकार की फोटोडायनामिक चिकित्सा में, जिसे सोरेलन और अल्ट्रावॉयलेट ए (पीयूवीए) चिकित्सा कहा जाता है, रोगी को सोरेलन नामक दवा मिलती है और फिर पराबैंगनी ए विकिरण से त्वचा को निर्देशित किया जाता है।

immunotherapy

इम्यूनोथेरेपी एक उपचार है जो कैंसर से लड़ने के लिए रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली का उपयोग करता है। शरीर द्वारा बनाए गए पदार्थ या प्रयोगशाला में बनाए गए पदार्थ का उपयोग कैंसर के खिलाफ शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा को बढ़ावा देने, प्रत्यक्ष या बहाल करने के लिए किया जाता है।

इस प्रकार के कैंसर के उपचार को बायोथेरेपी या बायोलॉजिकल थेरेपी भी कहा जाता है। इम्यूनोथेरेपी के विभिन्न प्रकार हैं:

• त्वचा के LCH के उपचार के लिए इंटरफेरॉन का उपयोग किया जाता है।
• Thalidomide का उपयोग LCH के उपचार के लिए किया जाता है।
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का उपयोग सीएनएस न्यूरोडीजेनेरेटिव सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है।

लक्षित चिकित्सा

लक्षित चिकित्सा एक प्रकार का उपचार है जो सामान्य कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाए बिना LCH कोशिकाओं को खोजने और उन पर हमला करने के लिए दवाओं या अन्य पदार्थों का उपयोग करता है। Imatinib mesylate एक प्रकार की लक्षित थेरेपी है जिसे टाइरोसिन किनेज अवरोधक कहा जाता है। यह रक्त कोशिकाओं को रक्त कोशिकाओं में बदलने से रोकता है जो कैंसर कोशिका बन सकती हैं। अन्य प्रकार के किनेज अवरोधक जो बीआरएफ जीन में म्यूटेशन (परिवर्तन) के साथ कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, जैसे वेमुराफेनीब, एलसीएच के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है।

जीन का एक परिवार, जिसे रस जीन कहा जाता है, जब वे उत्परिवर्तित होते हैं तो कैंसर हो सकता है। रास जीन प्रोटीन बनाते हैं जो सेल सिग्नलिंग पाथवे, सेल ग्रोथ और सेल डेथ में शामिल होते हैं। रास पाथवे इनहिबिटर एक प्रकार का लक्षित थेरेपी है जिसका नैदानिक ​​परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है। वे एक उत्परिवर्तित रास जीन या उसके प्रोटीन की क्रियाओं को अवरुद्ध करते हैं और कैंसर के विकास को रोक सकते हैं।

अन्य दवा चिकित्सा

LCH के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली अन्य दवाओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

• स्टेरॉयड चिकित्सा, जैसे कि प्रेडनिसोन, LCH घावों के इलाज के लिए उपयोग की जाती है।
• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी (जैसे कि pamidronate, zoledronate, या alendronate) का उपयोग हड्डी के LCH घावों के इलाज और हड्डी के दर्द को कम करने के लिए किया जाता है।
• विरोधी भड़काऊ दवाएं ड्रग्स हैं (जैसे कि पियोग्लिटाज़ोन और रॉफॉक्सीब) जो आमतौर पर कम करने के लिए उपयोग की जाती हैं
• बुखार, सूजन, दर्द और लालिमा। अस्थि LCH के साथ वयस्कों के इलाज के लिए विरोधी भड़काऊ दवाएं और कीमोथेरेपी एक साथ दी जा सकती हैं।
• रेटिनोइड्स, जैसे कि आइसोट्रेटिनॉइन, विटामिन ए से संबंधित दवाएं हैं जो त्वचा में एलसीएच कोशिकाओं के विकास को धीमा कर सकती हैं। रेटिनोइड्स को मुंह से लिया जाता है।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट कीमोथेरेपी देने और LCH ट्रीटमेंट द्वारा नष्ट रक्त बनाने वाली कोशिकाओं को बदलने की एक विधि है। स्टेम सेल (अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं) रोगी या दाता के रक्त या अस्थि मज्जा से हटा दी जाती हैं और जमे हुए और संग्रहीत होती हैं। कीमोथेरेपी पूरी होने के बाद, संग्रहित स्टेम कोशिकाओं को पिघलाया जाता है और एक जलसेक के माध्यम से रोगी को वापस दिया जाता है। ये प्रबलित स्टेम कोशिकाएं शरीर की रक्त कोशिकाओं में विकसित होती हैं (और बहाल होती हैं)।

अवलोकन

संकेत या लक्षण दिखाई देने या बदलने तक किसी भी उपचार को दिए बिना अवलोकन रोगी की स्थिति की बारीकी से निगरानी कर रहा है।

मरीजों को नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने के बारे में सोचना पड़ सकता है।

कुछ रोगियों के लिए, नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेना सबसे अच्छा उपचार विकल्प हो सकता है। क्लिनिकल परीक्षण कैंसर अनुसंधान प्रक्रिया के भाग हैं। क्लिनिकल परीक्षण यह पता लगाने के लिए किया जाता है कि क्या नए कैंसर उपचार सुरक्षित और प्रभावी हैं या मानक उपचार से बेहतर हैं। कैंसर के लिए आज के कई मानक उपचार पहले नैदानिक ​​परीक्षणों पर आधारित हैं। नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने वाले मरीजों को एक नया उपचार प्राप्त करने के लिए मानक उपचार प्राप्त हो सकता है या पहले हो सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने वाले मरीजों को भविष्य में कैंसर का इलाज करने के तरीके में सुधार करने में मदद मिलती है। यहां तक ​​कि जब नैदानिक ​​परीक्षण प्रभावी नए उपचार का नेतृत्व नहीं करते हैं, तो वे अक्सर महत्वपूर्ण सवालों के जवाब देते हैं और अनुसंधान को आगे बढ़ाने में मदद करते हैं।

मरीज अपना उपचार शुरू करने से पहले, दौरान या बाद में नैदानिक ​​परीक्षणों में प्रवेश कर सकते हैं। कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों में केवल वे रोगी शामिल होते हैं जिन्होंने अभी तक उपचार प्राप्त नहीं किया है। अन्य परीक्षण उन रोगियों के लिए उपचार का परीक्षण करते हैं जिनके कैंसर बेहतर नहीं हुए हैं। ऐसे नैदानिक ​​परीक्षण भी हैं जो कैंसर को पुनरावृत्ति (वापस आने) से रोकने या कैंसर के उपचार के दुष्प्रभावों को कम करने के नए तरीकों का परीक्षण करते हैं।

जब LCH का उपचार बंद हो जाता है, तो नए घाव दिखाई दे सकते हैं या पुराने घाव वापस आ सकते हैं।

LCH वाले कई मरीज इलाज के साथ बेहतर हो जाते हैं। हालांकि, जब उपचार बंद हो जाता है, तो नए घाव दिखाई दे सकते हैं या पुराने घाव वापस आ सकते हैं। इसे पुनर्सक्रियन (पुनरावृत्ति) कहा जाता है और उपचार को रोकने के बाद एक वर्ष के भीतर हो सकता है। मल्टीसिस्टम रोग वाले मरीजों में पुनर्सक्रियन होने की संभावना अधिक होती है। पुनर्सक्रियन की सामान्य साइटें हड्डी, कान या त्वचा हैं। डायबिटीज इन्सिपिडस भी विकसित हो सकता है। पुनर्सक्रियन के कम सामान्य स्थलों में लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत या फेफड़े शामिल हैं। कुछ रोगियों में कई वर्षों में एक से अधिक पुनर्सक्रियन हो सकते हैं।

अनुवर्ती परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

पुनर्सक्रियन के जोखिम के कारण, LCH रोगियों की कई वर्षों तक निगरानी की जानी चाहिए। LCH के निदान के लिए किए गए कुछ परीक्षणों को दोहराया जा सकता है। यह देखना है कि उपचार कितना अच्छा काम कर रहा है और यदि कोई नया घाव हैं। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• शारीरिक परीक्षा।
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा।
• अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
• एमआरआई।
• सीटी स्कैन।
• पालतू की जांच।

अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है:

ब्रेन स्टेम श्रवण प्रतिक्रिया (BAER) परीक्षण: एक परीक्षण जो ध्वनियों या कुछ निश्चित स्वरों को क्लिक करने के लिए मस्तिष्क की प्रतिक्रिया को मापता है।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (PFT) : फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं, यह देखने के लिए एक परीक्षण। यह मापता है कि फेफड़े कितनी हवा पकड़ सकते हैं और फेफड़ों से हवा कितनी जल्दी और बाहर निकलती है। यह भी मापता है कि सांस लेने के दौरान कितनी ऑक्सीजन का उपयोग किया जाता है और कितना कार्बन डाइऑक्साइड बंद किया जाता है। इसे फेफड़ों का कार्य परीक्षण भी कहा जाता है।

चेस्ट एक्स-रे : छाती के अंदर के अंगों और हड्डियों का एक्स-रे। एक्स-रे एक प्रकार की ऊर्जा किरण है जो शरीर के अंदर और फिल्म के माध्यम से जा सकती है, जो शरीर के अंदर के क्षेत्रों की तस्वीर बनाती है। इन परीक्षणों के परिणाम दिखा सकते हैं कि क्या आपकी स्थिति बदल गई है या यदि कैंसर फिर से आ गया है (वापस आ जाओ)। इन परीक्षणों को कभी-कभी अनुवर्ती परीक्षण या चेक-अप कहा जाता है। उपचार जारी रखने, बदलने या रोकने के बारे में निर्णय इन परीक्षणों के परिणामों के आधार पर हो सकते हैं।

बच्चों में लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार

बच्चों में कम जोखिम वाले रोग का उपचार

त्वचा क्षति

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) त्वचा के घावों के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• अवलोकन।

जब गंभीर चकत्ते, दर्द, अल्सर, या रक्तस्राव होता है, तो उपचार में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• स्टेरॉयड थेरेपी।
• कीमोथेरेपी मुंह या नस द्वारा दी जाती है।
• कीमोथेरेपी त्वचा पर लागू होती है।
• Psoralen और पराबैंगनी A (PUVA) चिकित्सा के साथ फोटोडायनामिक चिकित्सा।
• यूवीबी विकिरण चिकित्सा।

हड्डियों या अन्य कम जोखिम वाले अंगों में घाव

बचपन की LCH हड्डी के घावों का उपचार खोपड़ी के अग्र भाग, पार्श्व या पीठ में, या किसी अन्य एकल हड्डी में हो सकता है:

• स्टेरॉयड थेरेपी के साथ या उसके बिना सर्जरी (इलाज)।
• घावों के लिए कम खुराक वाली विकिरण चिकित्सा जो आस-पास के अंगों को प्रभावित करती है।
• कान या आंखों के आसपास की हड्डियों में बचपन के LCH घावों का उपचार मधुमेह के खतरे को कम करने के लिए किया जाता है
• इन्सिपिडस और अन्य दीर्घकालिक समस्याएं। उपचार में शामिल हो सकते हैं:
• कीमोथेरेपी और स्टेरॉयड थेरेपी।
• सर्जरी (इलाज)।

रीढ़ या जांघ की हड्डी के बचपन के LCH घावों के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• अवलोकन।
• कम खुराक वाली विकिरण चिकित्सा।
• कीमोथेरेपी, रीढ़ के पास के ऊतकों में फैलने वाले घावों के लिए।
• हड्डियों को एक साथ जोड़ने या फ्यूज करने से कमजोर हड्डी को मजबूत करने के लिए सर्जरी।

दो या अधिक हड्डी के घावों के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरेपी और स्टेरॉयड थेरेपी।

दो या दो से अधिक हड्डियों के घावों का उपचार त्वचा के घावों, लिम्फ नोड घावों, या डायबिटीज इन्सिपिडस में शामिल हो सकते हैं:

• स्टेरॉयड थेरेपी के साथ या उसके बिना कीमोथेरेपी।
• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी।
• सीएनएस लेसन

बचपन LCH केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के घावों के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• स्टेरॉयड थेरेपी के साथ या उसके बिना कीमोथेरेपी।
• LCH CNS न्यूरोडीजेनेरेटिव सिंड्रोम के उपचार में शामिल हो सकते हैं:
• रेटिनोइड थेरेपी।
• इम्यूनोथेरेपी (IVIG) कीमोथेरेपी के साथ या उसके बिना।
• कीमोथेरेपी।
• लक्षित चिकित्सा।

बच्चों में उच्च जोखिम वाले रोग का उपचार

प्लीहा, यकृत, या अस्थि मज्जा और अन्य अंग या साइट में बचपन के एलसीएच मल्टीसिस्टम रोग के घावों के उपचार में कीमोथेरेपी और स्टेरॉयड थेरेपी शामिल हो सकते हैं। एक से अधिक कीमोथेरेपी दवा और स्टेरॉयड थेरेपी की उच्च खुराक उन रोगियों को दी जा सकती है जिनके ट्यूमर प्रारंभिक कीमोथेरेपी का जवाब नहीं देते हैं।

• जिगर की गंभीर क्षति वाले रोगियों के लिए एक यकृत प्रत्यारोपण।
• एक नैदानिक ​​परीक्षण जो कैंसर की विशेषताओं के आधार पर रोगी के उपचार को दर्जी करता है और यह उपचार के प्रति प्रतिक्रिया करता है।
• कीमोथेरेपी और स्टेरॉयड थेरेपी का नैदानिक ​​परीक्षण।

बच्चों में आवर्तक, दुर्दम्य और प्रगतिशील बचपन LCH के लिए उपचार के विकल्प

आवर्तक LCH कैंसर है जिसे उपचार के बाद कुछ समय तक पता नहीं लगाया जा सकता है और फिर वापस आ जाता है। आग रोक LCH कैंसर है जो उपचार के साथ बेहतर नहीं होता है। प्रगतिशील LCH कैंसर है जो उपचार के दौरान बढ़ता रहता है।

आवर्तक, दुर्दम्य या प्रगतिशील कम जोखिम वाले LCH के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• स्टेरॉयड थेरेपी के साथ या उसके बिना कीमोथेरेपी।
• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी।
• आवर्तक, दुर्दम्य या प्रगतिशील उच्च-जोखिम वाले मल्टीसिस्टम LCH के उपचार में शामिल हो सकते हैं:
• उच्च खुराक कीमोथेरेपी।
• स्टेम सेल ट्रांसप्लांट।

आवर्तक, दुर्दम्य या प्रगतिशील बचपन LCH के लिए अध्ययन किए जा रहे उपचारों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एक नैदानिक ​​परीक्षण जो कैंसर की विशेषताओं के आधार पर रोगी के उपचार को दर्जी करता है और यह उपचार के प्रति प्रतिक्रिया करता है।
• एक नैदानिक ​​परीक्षण जो कुछ जीन परिवर्तनों के लिए रोगी के ट्यूमर के नमूने की जांच करता है। रोगी को दी जाने वाली लक्षित चिकित्सा का प्रकार जीन परिवर्तन के प्रकार पर निर्भर करता है।
• लक्षित थेरेपी (वेमुराफेनीब या इमैटिनिब) का नैदानिक ​​परीक्षण।

वयस्कों में लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार

वयस्कों में लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) बच्चों में एलसीएच की तरह एक बहुत कुछ है और बच्चों में जैसा होता है वैसा ही अंगों और प्रणालियों में बन सकता है। इनमें अंतःस्रावी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और जठरांत्र संबंधी मार्ग शामिल हैं। वयस्कों में, LCH सबसे अधिक फेफड़ों में एकल-प्रणाली की बीमारी के रूप में पाया जाता है।

फेफड़ों में LCH धूम्रपान करने वाले युवा वयस्कों में अधिक बार होता है। वयस्क एलसीएच आमतौर पर हड्डी या त्वचा में भी पाया जाता है। जैसा कि बच्चों में होता है, एलसीएच के लक्षण और लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि यह शरीर में कहां पाया जाता है। LCH के संकेतों और लक्षणों के लिए सामान्य सूचना अनुभाग देखें। एलसीएच हो सकता है, जहां अंगों और शरीर प्रणालियों की जांच करने वाले परीक्षण एलसीएच का पता लगाने (निदान) और निदान करने के लिए उपयोग किए जाते हैं।

वयस्कों में, इस बारे में बहुत जानकारी नहीं है कि उपचार सबसे अच्छा क्या है। कभी-कभी, जानकारी केवल एक वयस्क या वयस्कों के एक छोटे समूह के निदान, उपचार और अनुवर्ती रिपोर्ट से आती है, जिन्हें एक ही प्रकार का उपचार दिया गया था।

वयस्कों में फेफड़ों के LCH के लिए उपचार के विकल्प

वयस्कों में फेफड़ों के LCH के लिए उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• धूम्रपान करने वाले सभी रोगियों के लिए धूम्रपान छोड़ना। फेफड़े को नुकसान उन रोगियों में समय के साथ खराब हो जाएगा जो नहीं करते हैं
• धूम्रपान छोड़ने। धूम्रपान छोड़ने वाले रोगियों में, फेफड़ों की क्षति बेहतर हो सकती है या समय के साथ खराब हो सकती है।
• कीमोथेरेपी।
• फेफड़ों की गंभीर क्षति वाले रोगियों के लिए फेफड़े का प्रत्यारोपण।
• कभी-कभी फेफड़े का LCH चला जाता है या खराब नहीं होता है भले ही इसका इलाज न किया गया हो।

वयस्कों में हड्डी के LCH के लिए उपचार के विकल्प

एलसीएच के लिए उपचार जो वयस्कों में केवल हड्डी को प्रभावित करता है, उसमें शामिल हो सकते हैं:

• स्टेरॉयड थेरेपी के साथ या बिना सर्जरी।
• कम-खुराक विकिरण चिकित्सा के साथ या बिना कीमोथेरेपी।
• विकिरण उपचार।
• हड्डी के गंभीर दर्द के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी।
• कीमोथेरेपी के साथ विरोधी भड़काऊ दवाएं।
• वयस्कों में त्वचा के LCH के लिए उपचार के विकल्प

एलसीएच के लिए उपचार जो वयस्कों में केवल त्वचा को प्रभावित करता है, उसमें शामिल हो सकते हैं:

• सर्जरी।
• स्टेरॉयड या अन्य ड्रग थेरेपी को त्वचा में लगाया या इंजेक्ट किया जाता है।
• Psoralen और पराबैंगनी A (PUVA) विकिरण के साथ फोटोडायनामिक थेरेपी।
• यूवीबी विकिरण चिकित्सा।
• कीमोथेरेपी या इम्यूनोथेरेपी मुंह से दी जाती है, जैसे मेथोट्रेक्सेट, थैलिडोमाइड या इंटरफेरॉन।
• रेटिनोइड थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है यदि त्वचा के घाव अन्य उपचार के साथ बेहतर नहीं होते हैं।

एलसीएच के लिए उपचार जो वयस्कों में त्वचा और शरीर की अन्य प्रणालियों को प्रभावित करता है, उनमें शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरेपी।

वयस्कों में एकल-प्रणाली और मल्टीसिस्टम एलसीएच के लिए उपचार के विकल्प

वयस्कों में एकल-प्रणाली और बहु ​​तंत्र प्रणाली का उपचार जो फेफड़े, हड्डी या त्वचा को प्रभावित नहीं करता है, उसमें शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरेपी।
• लक्षित चिकित्सा (इमैटिनिब या वेमुराफेनीब)।