एमएस की प्रगति: प्राकृतिक इतिहास

एकाधिक स्केलेरोसिस (एमएस) को अक्सर चार समूहों में वर्गीकृत किया जाता है रोग के पाठ्यक्रम: 1) पुन: relating-remitting, 2) द्वितीयक प्रगतिशील, 3) प्राथमिक प्रगतिशील, और 4) प्रगतिशील relapsing ¹ पहले दो समूहों को पुन: relapsing-onset रोगों को भी कहा जाता है, जबकि अन्य दो समूह प्रगतिशील-संबंधी रोगों की श्रेणी के अंतर्गत आता है ²

लगभग 85% रोगियों में, बीमारी का प्रारंभिक कोर्स पुनः-प्रेषण-प्रेषण है इस प्रकार के एमएस को तीव्र हमलों (एपिसोड) की विशेषता है जो पूर्ण या आंशिक वसूली के द्वारा पीछा किया जाता है और हमलों के बीच में छूट की अवधि है। यह अनुमान लगाया गया है कि लगभग आधे रोगियों के पास एक आक्रमण के बाद छह महीने बाद कुछ अवशिष्ट घाटे हैं। प्रतिस्थापन-प्रेषित एमएस अनुभव वाले मरीजों का औसत प्रति वर्ष एक या दो हमलों का अनुभव होता है। समय के साथ, तीव्र हमलों की आवृत्ति अक्सर घट जाती है। एमएस एपिसोड, संवेदी, मोटर, सेरिबैलम, मस्तिष्क-स्टेम-और ऑटोोनोमिक सिस्टम-संबंधी लक्षणों सहित विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के माध्यम से स्वयं प्रकट कर सकते हैं। एक व्यक्ति ³ में भावी हमलों के समय और स्थान का अनुमान लगाने का कोई तरीका नहीं है रोग (पहला हमला) के पहले नैदानिक ​​एपिसोड को नैदानिक ​​पृथक सिंड्रोम कहा जाता है। पुनःप्राप्ति-प्रेषित एमएस के साथ प्रत्येक रोगी में, रोग की नैदानिक ​​प्रक्रिया शुरू होती है- परिभाषा के साथ- नैदानिक ​​पृथक सिंड्रोम (रीढ़ की हड्डी या ऑप्टिक / रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस में अक्सर एक संवेदी मार्ग शामिल होता है); हालांकि, केवल कुछ रोगियों (30% से 70%) जो एमएस < 2, 3, 4 को विकसित करने के लिए नैदानिक ​​पृथक सिंड्रोम की प्रगति का अनुभव करते हैं।

शुरुआती पुनरुत्थान-प्रेषित रोग के साथ रोगियों के लगभग 65% रोगी प्रगतिशील एमएस

5 ^{विकसित होते हैं। इन रोगियों में न्यूरोलोलॉजिकल कामकाज में लगातार कमी आती है, कभी-कभी हमलों} 2, 5 ^{के साथ या बिना होता है यह सुझाव दिया गया है कि बीमारी के पाठ्यक्रम में बदलाव मुख्य रूप से भड़काऊ चरण से एक मुख्य रूप से अपक्षयी एक} 2 ^{के लिए बदलाव का परिणाम है। उपलब्ध अध्ययनों के आधार पर, यह अनुमान लगाया गया है कि माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में परिवर्तन के लिए लगभग 1 9 वर्षों (कुछ लेखकों ने 10 से 15 वर्षों का सुझाव दिया है) जब तक पुन: relating-remitting रोग की शुरुआत से मध्यकाल < 6} , 7 < । अध्ययन ने पुनरावृत्त-प्रेषण से द्वितीयक प्रगतिशील एमएस तक रूपांतरण के लिए समय के लिए कई अनुमानित कारकों की पहचान की है। प्रारंभिक हमले के बाद वृद्धावस्थ आयु, पुरुष यौन संबंध, रीढ़ की हड्डी से संबंधित लक्षण, प्रारंभिक हमले के बाद अवशिष्ट रोग, पहले दो हमलों के बीच कम छूट अवधि, और पहले दो से पांच साल के शुरू होने वाले हमलों की संख्या कुछ लोगों द्वारा दिखाया गया है माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के लिए तेजी से प्रगति के साथ जुड़े अध्ययन; हालांकि, अन्य अध्ययनों के परिणाम कुछ मामलों में असंगत हैं < 6

अन्य दो प्रकार के एमएस (प्राथमिक प्रगतिशील और प्रगतिशील पुनर्रचना) में, बीमारी मुख्यतः शुरुआत से अपरिवर्तनीय है प्रगतिशील शुरुआत की बीमारी एमएस के लगभग 15% रोगियों में देखी जाती है। इन रोगियों की तुलना में रोगियों की तुलना में वृद्ध और नर होने की अधिक संभावना है, जो रोगों को पुन: प्रेषण-प्रेषित कर रहे हैं। प्रारंभिक मोटर या अनुमस्तिष्क के लक्षण प्रगतिशील-शुरुआत की बीमारी में अधिक सामान्य होते हैं, जबकि पुनःप्राप्ति-प्रेषित रोग अक्सर ऑप्टिक न्यूरिटिस या संवेदी लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है। दोनों समूह अपनी एमआरआई प्रस्तुतियों में भी भिन्न होते हैं, जो कि पुनः प्राप्ति-प्रेषित एमएस में भड़काऊ प्रक्रिया की प्रबलता को इंगित करता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, प्राथमिक प्रगतिशील एमएस को तीव्र तीव्रता के बिना शुरूआत से रोग की स्थिर प्रगति की विशेषता है। प्राथमिक-प्रगतिशील एमएस वाले व्यक्तियों के समान, प्रगतिशील-पुनःप्रवर्तित एमएस वाले रोगियों ने शुरुआत से प्रगति भी प्रकट की, लेकिन उनकी बीमारी ^1-3 के दौरान स्पष्ट अतिसंवेदनशील तीव्र हमलों भी हैं यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि असाधारण परिस्थितियों को छोड़कर, शुरुआती निदान के समय एमएस के उपप्रकार को निदान करना संभव नहीं है, क्योंकि इसमें समय की अवधि में बीमारी के व्यवहार का एक अवलोकन या एक अच्छी तरह से प्रलेखित प्रासंगिक चिकित्सा इतिहास

3

। वर्गीकरण की एक और प्रणाली में, एमएस दो समूहों में विभाजित है: 1) सौम्य एमएस, और 2) घातक एमएस हाकिम एमएस एक ऐसा शब्द है जिसका उपयोग रोगियों के एक सबसेट के लिए किया जाता है जिनके रोग को इस बात का अच्छा निदान माना जाता है कि उन्हें अन्य रोगियों के समान प्रबंधन की आवश्यकता नहीं हो सकती है। सौम्य एमएस और इसकी सटीक नैदानिक ​​परिभाषा की इकाई वास्तव में विवाद के मामले हैं। कुछ लेखकों का कहना है कि निदान (पांच से 15 साल) के बाद निश्चित अवधि के दौरान न्यूनतम अक्षमता वाले रोगियों को बड़ी विकलांगता के साथ समाप्त होने की संभावना नहीं है; इसलिए इन रोगियों में रोग-संशोधित एजेंटों का प्रारंभिक उपयोग उचित नहीं है। दूसरों का तर्क है कि हालांकि प्रारंभिक विकलांगता एमएस में दीर्घकालिक विकलांगता का संकेत हो सकता है, साक्ष्य इस रोग के उपसमूह में एक अलग तरह की कार्रवाई का सुझाव देने के लिए पर्याप्त नहीं है; साथ ही सौम्य एमएस का निदान करना सीधा नहीं है, विशेषकर बीमारी के प्रारंभिक चरण में। इस प्रकार, इस मुद्दे के नैदानिक ​​प्रभाव विवादास्पद हैं ⁸ इसके विपरीत, "दुर्भावनापूर्ण एमएस" शब्द का उपयोग रोग रोग के अन्य चरम को दिखाने के लिए भी किया गया है। घातक एमएस वाले मरीजों, जो अपेक्षाकृत कम समय की अवधि में काफी विकलांगता जमा करते हैं। इसी तरह सौम्य एमएस के लिए, घातक एमएस के नैदानिक ​​परिभाषा और नैदानिक ​​अभ्यास में इसके प्रभावों पर कोई आम सहमति नहीं है

2

। ^{बाल चिकित्सा के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में वयस्कों के साथ कुछ ओवरलैप होता है; फिर भी, विशेष रूप से एमएस के साथ छोटे बच्चों में विशेष नैदानिक ​​लक्षण हैं। एमएस के साथ बच्चे कई लक्षणों के साथ आमतौर पर उपस्थित होते हैं, यद्यपि मोनोसिम्प्टमेटिक प्रस्तुति असामान्य नहीं है।बरामदगी-वयस्कों में एमएस का एक बहुत दुर्लभ अभिव्यक्ति-एमएस के लगभग 5% बच्चों में देखा जाता है द्वितीयक प्रगतिशील चरण तक पहुंचने के लिए एमएस के साथ बच्चों को अधिक समय लगता है; हालांकि, रूपांतरण के समय उनकी औसत आयु वयस्कों की तुलना में अभी भी कम है < 9 अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियों की एक श्रृंखला को कभी-कभी एमएस या एमएस के असामान्य रूपों के उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इसमें मारबर्ग के तीव्र एमएस, बलो की गाढ़ा स्कैकरॉसिस, देविक की बीमारी (न्यूरोमोलाइटिस ऑप्टीका या एनएमओ के रूप में भी जाना जाता है), स्चिल्डर की फैलाना स्केलेरोसिस और तीव्र फैलावयुक्त लेक्कोएन्सफैलोमोलाइटिस शामिल हैं। इन स्थितियों में एमएस स्पेक्ट्रम का हिस्सा है या वे पूरी तरह से अलग संस्थाएं हैं या नहीं, इस बारे में कोई आम सहमति नहीं है; हालांकि, ज्यादातर अभ्यास दिशानिर्देश एमएस} 10

से अलग-अलग निकायों के रूप में इन शर्तों को संबोधित करते हैं। < जो रोगियों को एमएस के निदान का सामना करना पड़ता है वे अक्सर रोग के दीर्घकालिक पूर्वानुमान के साथ चिंतित होते हैं। शुरूआत के कम उम्र, महिला सेक्स, ऑप्टिक न्यूरिटिस या शुरूआत में संवेदी लक्षण, और उपप्रवाह प्रत्यावर्तन, बेहतर पूर्वानुमान [ 8, 11 ^{के साथ जुड़ा हुआ है। एमएस रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा आम आबादी की तुलना में पांच से 10 साल कम है; फिर भी, एमएस के लगभग 40% रोगी अपने जीवन का सातवां दशक तक पहुंचते हैं। शुरुआती निदान के 10 साल बाद एमएस के 10% रोगी चलने में असमर्थ हैं; यह रोगी की मौत के समय में 89% तक बढ़ जाता है} 5, 11

औसतन, एमटीएस निदान से लगभग आठ साल लगते हैं ताकि आपस में सीमाओं को विकसित किया जा सके, लगभग 20 वर्षों तक चलने के लिए एक छड़ी का उपयोग किया जा सकता है, और व्हीलचेयर पर निर्भर होने के 30 साल बाद। एमएस रोगियों के साथ उनकी चर्चा में, चिकित्सकों को अलग-अलग व्यक्तियों के बीच इन पूर्वानुमान के रोगों की बड़ी परिवर्तनशीलता पर विचार करना चाहिए। हालांकि, कुछ पूर्वकल्पनात्मक कारकों के महत्व को सांख्यिकीय रूप से पहचाना गया है, हालांकि, व्यक्तिगत एमएस रोगियों के लिए उनका आवेदन सीमित मूल्य ¹² है