हंटिंग्टन रोग क्या है? लक्षण, संकेत, कारण और उपचार

हंटिंगटन डिजीज डिमेंशिया क्या है?

• हंटिंगटन रोग (एचडी) एक विनाशकारी विकार है जो मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में तंत्रिका कोशिकाओं (न्यूरॉन्स) को नष्ट कर देता है। यह मस्तिष्क में संकेतों को ले जाने वाले न्यूरोट्रांसमीटर नामक रसायनों के स्तर को भी कम करता है। इन कोशिकाओं और न्यूरोट्रांसमीटर के नुकसान के कारण अनियंत्रित आंदोलनों, मानसिक क्षमताओं का नुकसान और व्यक्तित्व, भावनात्मक स्थिति या व्यवहार में परिवर्तन होता है।
• मानसिक, भावनात्मक, या व्यवहारिक गिरावट काफी गंभीर है, जो रोजमर्रा की गतिविधियों को पूरा करने की क्षमता में हस्तक्षेप करने के लिए मनोभ्रंश के रूप में जाना जाता है।
• हंटिंगटन रोग सैकड़ों वर्षों से जाना जाता है। 1872 में, डॉ। जॉर्ज हंटिंगटन पहली बार बीमारी का विस्तृत विवरण प्रकाशित करने वाले बने, जो उनके नाम के साथ जुड़ा हुआ है। उस समय भी, वैज्ञानिकों ने महसूस किया कि यह बीमारी वंशानुगत (परिवारों में निधन) है।
• हंटिंग्टन रोग सबसे आम आनुवंशिक विकारों में से एक है। यह बीमारी सभी जातियों और जातीय समूहों को प्रभावित करती है लेकिन यूरोपीय मूल के गोरे लोगों में सबसे आम है।
• रोग आमतौर पर 30 और 40 के दशक में लोगों को प्रभावित करता है, हालांकि यह लगभग किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है।
• हंटिंग्टन रोग को पहले एक आंदोलन विकार के रूप में वर्णित किया गया था। इसे हंटिंगटन कोरिया कहा जाता था।
• कोरिया एक प्रकार का असामान्य आंदोलन है। शब्द "कोरिया" एक ही मूल से आता है "कोरियोग्राफी"। यह बीमारी के लेखन, घुमा, नृत्य जैसी गतिविधियों को दर्शाता है।
• जबकि HD का आंदोलन विकार महत्वपूर्ण विकलांगता का कारण बनता है, मानसिक और व्यवहार परिवर्तन वास्तव में बहुत अधिक दुर्बल करने वाले होते हैं। ये परिवर्तन समय के साथ गंभीर मनोभ्रंश में बिगड़ जाते हैं।

हंटिंगटन डिजीज डिमेंशिया के कारण

हंटिंग्टन रोग एक वंशानुगत बीमारी है। इसका मतलब यह है कि यह एक असामान्य जीन के माध्यम से एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी के परिवारों में पारित हो जाता है।

जीन डीएनए (डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड) से बने होते हैं। डीएनए अणुओं को आधार बनाने वाले ब्लॉकों से बना है। 4 आधारों में एडीनिन, थाइमिन, साइटोसिन और ग्वानिन होते हैं, जिन्हें A, T, C और G कहा जाता है।

• एक जीन में आधारों का एक अनुक्रम होता है जो एक साथ एक विशेषता या विशेषता निर्धारित करते हैं, जैसे कि आंख का रंग या शरीर का प्रकार।
• शरीर के प्रत्येक जीन का अपना विशिष्ट स्थान 23 गुणसूत्रों में से किसी एक पर होता है।
• प्रत्येक व्यक्ति को प्रत्येक गुणसूत्र में से 2 विरासत में मिलते हैं, एक उसकी माँ से और एक पिता से। इस प्रकार, प्रत्येक स्वस्थ व्यक्ति के पास प्रत्येक मानव जीन की 2 प्रतियां होती हैं।

सामान्य HD जीन, जो गुणसूत्र 4 पर स्थित है, में आधार अनुक्रम CAG होता है। इस अनुक्रम की असामान्य पुनरावृत्ति को एचडी म्यूटेशन के रूप में जाना जाता है।

• दोहराव की संख्या भिन्न होती है और किसी व्यक्ति के रोग के विकास के जोखिम के लिए महत्वपूर्ण है।
• एचडी जीन में 38 या अधिक कैग दोहराए जाने वाले लोगों को रोग विकसित करने के लिए आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित किया जाता है।
• यह तब निर्धारित किया जाता है जब व्यक्ति की कल्पना की जाती है।

हंटिंग्टन रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। इसका अर्थ है कि एचडी उत्परिवर्तन सामान्य जीन पर पूर्वता लेता है।

• हम में से प्रत्येक को प्रत्येक माता-पिता से प्रत्येक जीन की 2 प्रतियां विरासत में मिली हैं। एक व्यक्ति जो हंटिंगटन रोग से पीड़ित है, उसे एचडी म्यूटेशन विरासत में मिलने का 50% मौका है।
• एचडी म्यूटेशन का इनहेरिट करने का मतलब यह नहीं है कि व्यक्ति बीमारी का विकास करेगा।
• सीएजी दोहराव की संख्या व्यक्ति के रोग के विकास के जोखिम को निर्धारित करती है और एक निश्चित सीमा तक, उसके या उसके बच्चों के जोखिम को।
• कभी-कभी एचडी का कोई पारिवारिक इतिहास वाला व्यक्ति जीन असामान्यता और इस तरह की बीमारी का विकास नहीं करता है। ऐसे "छिटपुट" मामले दुर्लभ हैं।

एचडी जीन हंटिंगटन नामक प्रोटीन के उत्पादन को निर्देशित करता है। यह प्रोटीन पूरे मस्तिष्क में न्यूरॉन्स में पाया जाता है, लेकिन इसका सामान्य कार्य अज्ञात है।

• माना जाता है कि असामान्य जीन द्वारा उत्पन्न हंटिंगटन प्रोटीन न्यूरॉन्स के विनाश का कारण बनने के लिए अन्य प्रोटीनों के साथ बातचीत करता है।
• अधिकांश क्षति बेसल गैन्ग्लिया में होती है, मस्तिष्क का एक हिस्सा जो आंदोलन और कई अन्य महत्वपूर्ण कार्यों को नियंत्रित करता है।
• क्षति मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को भी प्रभावित करती है जो संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं जैसे कि सोच, स्मृति और धारणा को नियंत्रित करते हैं।

हंटिंगटन डिजीज डिमेंशिया के लक्षण

असामान्य आंदोलनों या भावनात्मक या व्यवहार परिवर्तन आमतौर पर एचडी में दिखाई देने वाले शुरुआती लक्षण हैं। संज्ञानात्मक गड़बड़ी आमतौर पर बीमारी के दौरान बाद में दिखाई देती है। भावनात्मक, व्यवहारिक और संज्ञानात्मक लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे दिखाई देते हैं और समय के साथ बिगड़ जाते हैं।

लक्षणों की शुरुआत से औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 15 वर्ष है। 20 वर्ष की आयु (किशोर एचडी) से पहले रोग की शुरुआत, लक्षणों की तेज प्रगति और छोटी जीवन प्रत्याशा (लगभग 8 वर्ष) से ​​जुड़ी हुई है। जिन व्यक्तियों को अपने पिता से बीमारी विरासत में मिलती है, वे जीवन में बहुत पहले लक्षणों को विकसित करते हैं, जो अपनी मां से विरासत में मिलते हैं।

HD वाले कुछ लोगों में भावनात्मक और व्यवहार संबंधी गड़बड़ी होती है।

• प्रभाव में बदलाव: यह एक सामान्य प्रारंभिक लक्षण है। "प्रभावित" का अर्थ है विचारों, भावनाओं और मनोदशाओं की बाहरी अभिव्यक्ति। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति जो सामान्य रूप से हंसमुख है, वह बिल्कुल भी कम महसूस कर सकता है।
• अवसाद: एचडी में अवसाद सबसे आम भावनात्मक गड़बड़ी है। लक्षणों में उदासी, अशांति, सुस्ती, उदासीनता, वापसी, एक बार होने वाली गतिविधियों में रुचि का नुकसान, अनिद्रा या बहुत अधिक नींद आना, और वजन बढ़ना या हानि होना शामिल है।
• उन्माद: उन्माद अनिद्रा, तेजी से भाषण, आवेग और / या खराब निर्णय के साथ अत्यधिक उत्तेजना, बेचैनी या अति सक्रियता की स्थिति है। बढ़ी हुई यौन गतिविधि या उत्तेजना कभी-कभी एचडी वाले लोगों में एक लक्षण है।
• विलक्षणता, अनुचितता, सामाजिक शिष्टाचार की हानि
• अत्यधिक चिड़चिड़ापन
• जुनूनी-बाध्यकारी लक्षण: एचडी वाले कुछ लोग जुनून (अनियंत्रित, तर्कहीन विचारों और विश्वासों) और / या मजबूरियों (विचारों और विश्वासों को नियंत्रित करने के लिए किए जाने वाले विषम व्यवहार) को विकसित करते हैं। वे इस हद तक विवरण, नियम, या आदेश के साथ व्यस्त हो सकते हैं कि बड़ा लक्ष्य खो जाता है। लचीलेपन में कमी या परिवर्तन में असमर्थता आम है।
• मनोविकार: मनोवैज्ञानिक व्यक्ति स्पष्ट या वास्तविक रूप से सोचने में असमर्थ है। मतिभ्रम, भ्रम (दूसरों द्वारा साझा नहीं की जाने वाली झूठी मान्यताएं), और व्यामोह (संदिग्ध और बाहरी नियंत्रण में रहने की भावना) जैसे लक्षण आम हैं। व्यक्ति का व्यवहार अजीब, विचित्र, उत्तेजित, आक्रामक या यहां तक ​​कि हिंसक है।
• आत्महत्या: एचडी वाले कुछ प्रतिशत लोग आत्महत्या करते हैं। बिगड़ते मनोभ्रंश अक्सर अंतर्दृष्टि को प्रभावित नहीं करते हैं, और एक व्यक्ति आत्महत्या कर सकता है जब उसके या उसके रोग के बोझ का सामना करना पड़ता है।

संज्ञानात्मक लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• भूलने की बीमारी और अव्यवस्था - आम शुरुआती लक्षण
• ध्यान की हानि, खराब एकाग्रता
• ख़राब निर्णय
• अमूर्त विचार, तर्क, या समस्या को सुलझाने के साथ समस्याएं
• स्थानिक भटकाव
• अनुक्रमण, आयोजन, या योजना के साथ कठिनाइयाँ
• नई चीजें सीखने में असमर्थता
• परिवर्तन करने के लिए अनुकूलता, समस्याएं
• मेमोरी लॉस - आमतौर पर बीमारी में बाद में होता है

एचडी वाले अधिकांश लोग अपनी अंतर्दृष्टि, तथ्यात्मक ज्ञान और खुफिया भागफल (आईक्यू) को रोग प्रक्रिया में अपेक्षाकृत अच्छी तरह से बनाए रखते हैं। भाषा का उपयोग ख़राब हो सकता है या नहीं।

जब हंटिंगटन रोग के लिए चिकित्सा देखभाल की तलाश करें

शारीरिक नियंत्रण या मनोदशा, व्यवहार या मानसिक क्षमताओं में परिवर्तन का कोई भी नुकसान आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता की यात्रा का वारंट करता है।

हंटिंगटन रोग के लिए परीक्षा और परीक्षण

आंदोलन विकारों और मानसिक, भावनात्मक या व्यवहार परिवर्तनों का एक संयोजन कई अलग-अलग स्थितियों के कारण हो सकता है। बेशक, एचडी को एक ज्ञात पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्ति में पहले माना जाता है। इस तरह के लक्षणों के संयोजन वाले व्यक्ति को संभवतः मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र (न्यूरोलॉजिस्ट) के विकारों के विशेषज्ञ के पास भेजा जाएगा।

न्यूरोलॉजिस्ट लक्षणों के बारे में कई सवाल पूछेंगे और वे कैसे शुरू हुए, अन्य चिकित्सा समस्याएं अब और अतीत में, पारिवारिक चिकित्सा इतिहास, दवाएं, काम और यात्रा इतिहास, और आदतों और जीवन शैली। एक विस्तृत शारीरिक परीक्षा में आंदोलन और सनसनी, समन्वय, संतुलन, सजगता और अन्य तंत्रिका तंत्र कार्यों और मानसिक स्थिति के परीक्षण शामिल होंगे। चिकित्सा साक्षात्कार और परीक्षा के मुख्य लक्ष्य सटीक विकलांगों की सूची बनाना और अन्य स्थितियों का पता लगाना है जो समान लक्षण पैदा कर सकते हैं।

लैब परीक्षण

इन परीक्षणों का उपयोग एचडी और मनोभ्रंश के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है।

• डीएनए पुनरावृत्ति विस्तार: परीक्षण एचडी म्यूटेशन की पहचान करता है। यह HD जीन में CAG रिपीट की संख्या को मापने के लिए PCR नामक तकनीक का उपयोग करता है। यह परीक्षण रोग की पुष्टि करने में बहुत सटीक है, क्योंकि किसी अन्य समान बीमारी में जीन उत्परिवर्तन नहीं होता है।
• होमोवैनिलिक एसिड: होमोवैनिलिक एसिड न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन का एक उत्पाद है, जो आंदोलन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में होमोवेनिलिक एसिड की मात्रा स्वस्थ लोगों की तुलना में एचडी वाले लोगों में कम है। मस्तिष्कमेरु द्रव एक स्पष्ट तरल पदार्थ है जो चारों ओर से घेरे हुए है और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की रक्षा करने में मदद करता है। होमोवैनिलिक एसिड स्तर में कमी की डिग्री एचडी में मनोभ्रंश और जीवन प्रत्याशा की गंभीरता का एक मार्कर है। इस परीक्षण के लिए काठ का पंचर (स्पाइनल टैप) द्रव का एक नमूना प्राप्त किया जाता है। इस प्रक्रिया में पीठ के निचले हिस्से में रीढ़ की हड्डी के आसपास की जगह को छेदने के लिए एक खोखली सुई का उपयोग करना शामिल है।

इमेजिंग की पढ़ाई

मस्तिष्क स्कैन बीमारी में मस्तिष्क क्षति की मात्रा को मापने में उपयोगी हो सकता है।

• मस्तिष्क का सीटी स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) एचडी से प्रभावित मस्तिष्क के हिस्सों के शोष (सिकुड़न) को दर्शाता है।
• HD से प्रभावित मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में एकल-फोटॉन उत्सर्जन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (SPECT) स्कैन चयापचय और रक्त प्रवाह में परिवर्तन दिखाता है।
• पोजिशन-एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कैन मस्तिष्क के कार्यों में बदलाव दिखाता है जो अक्सर एचडी में लक्षण शुरू होने से पहले होता है। यह स्कैन केवल कुछ बड़े चिकित्सा केंद्रों में उपलब्ध है। एचडी में इसकी उपयोगिता का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है।

न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण

कोई भी मेडिकल परीक्षण निश्चित रूप से एचडी में संज्ञानात्मक गिरावट या मनोभ्रंश की पुष्टि नहीं करता है। संज्ञानात्मक गिरावट को मापने का सबसे सटीक तरीका न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण है।

• परीक्षण में सवालों के जवाब देना और ऐसे कार्य करना शामिल है जिन्हें इस उद्देश्य के लिए सावधानीपूर्वक तैयार किया गया है। यह एक विशेष रूप से प्रशिक्षित मनोवैज्ञानिक द्वारा किया जाता है।
• न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण व्यक्ति की उपस्थिति, मनोदशा, चिंता के स्तर और भ्रम या मतिभ्रम के अनुभव को संबोधित करता है।
• यह स्मृति, ध्यान, समय और स्थान के लिए अभिविन्यास, भाषा का उपयोग, और विभिन्न कार्यों को पूरा करने और निर्देशों का पालन करने जैसी संज्ञानात्मक क्षमताओं का आकलन करता है।
• रीज़निंग, अमूर्त सोच और समस्या समाधान का परीक्षण किया जाता है।
• न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण समस्याओं का अधिक सटीक निदान देता है और इस प्रकार उपचार की योजना बनाने में मदद कर सकता है।
• पहले परीक्षण के परिणाम संज्ञानात्मक क्षमताओं में परिवर्तन को मापने के लिए आधार रेखा के रूप में उपयोग किए जाते हैं। समय-समय पर परीक्षणों को दोहराया जा सकता है कि उपचार कितनी अच्छी तरह से काम कर रहा है और नई समस्याओं की जांच करने के लिए।

हंटिंगटन डिजीज डिमेंशिया ट्रीटमेंट

एचडी एक विनाशकारी स्थिति है जो जीवन के हर पहलू को प्रभावित करती है। कोई भी उपलब्ध उपचार एचडी में मनोभ्रंश की प्रगति को रोक नहीं सकता है। परिवार की देखभाल करने वालों पर बोझ को कम करते हुए प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को अधिकतम करना उपचार का संपूर्ण लक्ष्य है। उपचार लक्षणों से राहत देने और कार्य को बेहतर बनाने पर केंद्रित है।

एचडी वाले व्यक्ति की दिन-प्रतिदिन की देखभाल काफी हद तक पारिवारिक देखभाल करने वालों के लिए होती है। एक पेशेवर टीम द्वारा चिकित्सा देखभाल प्रदान की जानी चाहिए। टीम में एक मनोचिकित्सक, एक आंतरिक चिकित्सक या पारिवारिक चिकित्सक, एक भौतिक चिकित्सक, एक आहार विशेषज्ञ, एक सामाजिक कार्यकर्ता और अन्य प्रदाता शामिल हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, व्यक्ति की देखभाल एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है।

एचडी म्यूटेशन को उल्टा करने या एचडी में मस्तिष्क के अध: पतन को रोकने के तरीके खोजने के लिए अनुसंधान किया जा रहा है।

हंटिंग्टन डिजीज के लिए घर पर स्व-देखभाल

HD को आगे बढ़ाने के साथ आने वाले शारीरिक, मानसिक और भावनात्मक विकलांगता के संयोजन के साथ, प्रभावित व्यक्ति जल्द ही खुद या खुद की देखभाल करने में असमर्थ हो जाता है। कई मामलों में, व्यक्ति घर पर रहता है और परिवार की देखभाल करने वाले अधिकांश देखभाल प्रदान करते हैं। देखभाल करने वाले व्यक्ति परिवार और देखभाल करने वालों के साथ व्यक्ति की जरूरतों को संतुलित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं।

प्रभावित व्यक्ति और देखभाल करने वालों के लिए सुरक्षा एक महत्वपूर्ण मुद्दा है।

• एचडी वाले व्यक्ति को पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। वह घर में खतरनाक परिस्थितियों में भटक सकता है, भटक सकता है, या यहां तक ​​कि खुद को या खुद को नुकसान पहुंचाने का प्रयास कर सकता है।
• जितना संभव हो सके, गिरने और अन्य चोटों को रोकने के लिए घर से खतरों को हटाया जाना चाहिए।
• HD वाला व्यक्ति उत्तेजित या हिंसक हो सकता है। इस हालत में, वह देखभाल करने वाले या खुद को या खुद को नुकसान पहुंचा सकता है।
• जैसे ही लक्षण बिगड़ते हैं, एचडी वाले व्यक्ति को कार चलाना या खतरनाक उपकरण का उपयोग करना बंद कर देना चाहिए।

जब तक वे सक्षम हैं, तब तक HD वाले व्यक्तियों को शारीरिक, मानसिक और सामाजिक रूप से सक्रिय रहना चाहिए।

• दैनिक शारीरिक व्यायाम शरीर और मन को कार्य करने में मदद करता है और स्वस्थ वजन बनाए रखता है। कई लोग बीमारी के बिगड़ने पर कुछ समय तक चलते रहने में सक्षम होते हैं। कुछ लोगों को चलने में मदद करने के लिए विशेष जूते, ब्रेसिज़ या अन्य उपकरणों की आवश्यकता होती है। एक भौतिक चिकित्सक व्यक्ति की शारीरिक क्षमताओं के लिए उपयुक्त व्यायामों की सिफारिश कर सकता है।
• व्यक्ति को उतनी ही मानसिक गतिविधि में संलग्न होना चाहिए जितना वह संभाल सकता है। पहेलियाँ, खेल, पढ़ना और सुरक्षित शौक और शिल्प अच्छे विकल्प हैं। इन गतिविधियों को निश्चित रूप से व्यक्ति की शारीरिक क्षमताओं से मेल खाना चाहिए। उन्हें यह सुनिश्चित करने के लिए एक उपयुक्त स्तर की कठिनाई होनी चाहिए कि व्यक्ति अत्यधिक निराश न हो जाए।
• अधिकांश लोगों के लिए सामाजिक संपर्क उत्तेजक और सुखद है। व्यक्ति को पारिवारिक भोजन और गतिविधियों में सबसे बड़ी सीमा तक शामिल किया जाना चाहिए। एक स्थानीय सामुदायिक केंद्र में अनुसूचित गतिविधियाँ हो सकती हैं जो उपयुक्त हों।

समन्वय और निगलने की समस्याओं का नुकसान एचडी वाले लोगों के लिए खाने और पीने को मुश्किल बना सकता है। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि HD वाला व्यक्ति पर्याप्त कैलोरी और पोषक तत्वों का सेवन करे।

• देखभाल करने वालों को खाद्य पदार्थों को अनुकूल बनाना चाहिए ताकि उन्हें खाने में आसानी हो। इसका मतलब यह हो सकता है कि स्थिरता या काटने के आकार को बदलना।
• आहार विशेषज्ञ यह सुनिश्चित करने के लिए सलाह दे सकते हैं कि पोषण संबंधी आवश्यकताएं पूरी हो जाएं और व्यक्ति को यथासंभव लंबे समय तक स्वतंत्र रूप से खाने में मदद करें।
• निगलने की थेरेपी उपलब्ध है। यह आमतौर पर सबसे अच्छा काम करता है अगर निगलने से पहले समस्या गंभीर हो जाती है।

जैसे-जैसे व्यक्ति की निर्भरता बढ़ती है, देखभाल करने वालों को अधिक बोझ लगने लग सकता है।

• परिवारों को घर पर अतिरिक्त समर्थन की संभावना के लिए या दीर्घकालिक देखभाल सुविधा के लिए संभावित हस्तांतरण की योजना बनानी चाहिए।
• कई परिवार श्वसन देखभाल के कुछ प्रकार (जैसे, घरेलू स्वास्थ्य सहायता, डेकेयर, संक्षिप्त नर्सिंग होम स्टे) का उपयोग करना चुनते हैं।
• आपका सामाजिक कार्यकर्ता इसकी व्यवस्था करने में सहायक हो सकता है।

डिमेंशिया चित्र: मस्तिष्क की विकार

हंटिंगटन रोग के लिए चिकित्सा उपचार

कोई ज्ञात उपचार एचडी में संज्ञानात्मक घाटे में सुधार नहीं करता है। भावनात्मक और व्यवहार संबंधी विकार, विशेष रूप से अवसाद, उन्माद और मनोविकृति, दवा के साथ सुधार हो सकता है। दवा लक्षणों को नियंत्रित करती है, लेकिन यह अंतर्निहित बीमारी का इलाज नहीं करती है।

एचडी वाले लोगों में डिप्रेशन बहुत आम है। दवा अवसाद के लक्षणों को दूर कर सकती है और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।

HD में साइकोसिस संभवतः सबसे विघटनकारी मानसिक समस्या है। मनोवैज्ञानिक लक्षण प्रभावित व्यक्ति और प्रियजनों को परेशान कर रहे हैं। उपचार प्रभावित व्यक्ति, परिवार के सदस्यों और देखभाल करने वालों के आराम और सुरक्षा को बढ़ाने में मदद कर सकता है। यदि व्यक्ति का आंदोलन, युद्ध क्षमता या हिंसक व्यवहार स्वयं या दूसरों के लिए खतरा बन जाता है, तो निश्चित रूप से दवा का संकेत दिया जाता है।

हंटिंगटन रोग के लिए दवाएं

एचडी वाले व्यक्तियों में भावनात्मक और व्यवहार संबंधी लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

एंटीडिप्रेसन्ट

ये दवाएं उदासी, वापसी, उदासीनता, नींद की समस्याओं और आत्मघाती विचारों जैसे लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद करती हैं।

• अवसादरोधी दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला है। एंटीडिप्रेसेंट का विकल्प आमतौर पर साइड इफेक्ट्स पर आधारित होता है। लक्ष्य उस दवा का चयन करना है जो किसी विशिष्ट व्यक्ति के लिए सबसे कम दुष्प्रभाव है।
• एंटीडिप्रेसेंट दवाएं मनोवैज्ञानिक लक्षणों से छुटकारा दिला सकती हैं, जैसे कि आंदोलन और आक्रामकता, अगर वे काफी हल्के होते हैं।
• कुछ मामलों में, अवसाद का सफल इलाज कम से कम आंशिक रूप से संज्ञानात्मक समस्याओं से छुटकारा दिला सकता है।
• HD वाले कई लोगों के लिए एंटीडिप्रेसेंट का सबसे अच्छा विकल्प चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) हैं, जैसे कि सर्ट्रालाइन (ज़ोलॉफ्ट)।
• ट्राइडाइक्लिक नामक एंटीडिप्रेसेंट्स की एक और कक्षा से ड्रग्स का उपयोग कभी-कभी किया जाता है। उदाहरणों में नॉर्ट्रिप्टीलीन (पेमेलोर) और डेसिप्रामाइन (नॉरप्रामिन) शामिल हैं।

मनोविकार नाशक

ये दवाएं आंदोलन, चीखना, लड़ाकू या हिंसा जैसे लक्षणों को दूर करने में मदद करती हैं। वे व्यामोह, भ्रम और मतिभ्रम जैसे लक्षणों से भी छुटकारा दिलाते हैं।

• एंटीसाइकोटिक दवाओं की एक विस्तृत पसंद है। दवा आमतौर पर साइड इफेक्ट्स के आधार पर चुनी जाती है और व्यक्ति को बर्दाश्त करने में क्या आसान होगा।
• कुछ लोगों में, ये दवाएं मांसपेशियों की कठोरता और कठोरता को खराब कर सकती हैं, जो एचडी में आंदोलन की समस्याओं को खराब करती हैं।
• वे कुछ लोगों में अत्यधिक नींद का कारण भी बनते हैं।
• इन दवाओं को इन दुष्प्रभावों से बचने के लिए सबसे कम खुराक पर दिया जाता है।
• उदाहरणों में हैलोपेरिडोल (हल्डोल), थिओरिडाज़ीन (मेलारिल), रिसपेरीडोन (रिस्परडल) और क्लोज़ापाइन (क्लोज़ारिल) शामिल हैं।

एन्ज़ोदिअज़ेपिनेस

इन दवाओं का इस्तेमाल अक्सर ऐसे व्यक्ति को तेजी से शांत करने के लिए किया जाता है जो बेहद उत्तेजित और / या चिंतित है। मनोभ्रंश वाले लोगों में इन दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि वे वास्तव में स्मृति समस्याओं और भ्रम को बढ़ा सकते हैं। एक उदाहरण है लोरज़ेपम (अतीवन)।
आक्षेपरोधी

इन दवाओं का उपयोग मुख्य रूप से बरामदगी को रोकने के लिए किया जाता है। वे मनोदशा को स्थिर करते हैं और कभी-कभी उन लोगों में उपयोग किया जाता है जो मानसिक नहीं होते हैं लेकिन उत्तेजित होते हैं या मूड स्विंग होते हैं। उनका उपयोग मनोवैज्ञानिक लक्षणों वाले व्यक्तियों के लिए भी किया जा सकता है जो एंटीसाइकोटिक उपचार के साथ बेहतर नहीं होते हैं। एक उदाहरण कार्बामाज़ेपिन (टेग्रेटोल) है।

हंटिंग्टन डिजीज डिमेंशिया फॉलो-अप

एचडी का निदान होने और उपचार शुरू होने के बाद, व्यक्ति को न्यूरोलॉजिस्ट और देखभाल टीम के अन्य सदस्यों के साथ नियमित जांच की आवश्यकता होती है।

• ये चेकअप न्यूरोलॉजिस्ट को यह देखने की अनुमति देता है कि उपचार कितना अच्छा काम कर रहा है और आवश्यकतानुसार समायोजन करना है।
• वे नई चिकित्सा और व्यवहार समस्याओं का पता लगाने की अनुमति देते हैं जो उपचार से लाभान्वित हो सकते हैं।
• ये मुलाक़ातें परिवार की देखभाल करने वालों को व्यक्तिगत देखभाल के साथ समस्याओं पर चर्चा करने का अवसर देती हैं।

एचडी वाला व्यक्ति अंततः अपनी देखभाल के बारे में निर्णय लेने में असमर्थ हो जाता है। व्यक्ति के लिए परिवार के सदस्यों के साथ भविष्य की देखभाल की व्यवस्था के बारे में जल्द से जल्द चर्चा करना सबसे अच्छा है, ताकि भविष्य के लिए उसकी इच्छाओं को स्पष्ट और प्रलेखित किया जा सके। आपका सामाजिक कार्यकर्ता आपको उन कानूनी व्यवस्थाओं के बारे में सलाह दे सकता है जो यह सुनिश्चित करने के लिए की जानी चाहिए कि ये इच्छाएँ पूरी हों।

हंटिंग्टन डिजीज डिमेंशिया प्रिवेंशन

अभी, एचडी को रोकने का कोई तरीका नहीं है। यह जन्म से पहले आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित है।

मस्तिष्क क्षति होने से पहले एचडी में बहुत शोध समस्या को ठीक करने पर केंद्रित है।

हंटिंग्टन डिजीज डिमेंशिया के लिए प्रैग्नेंसी क्या है?

HD धीरे-धीरे शुरू होता है लेकिन आखिरकार गंभीर मस्तिष्क क्षति होती है। बीमारी वाले लोग धीरे-धीरे संज्ञानात्मक कार्यों, रोजमर्रा की गतिविधियों को पूरा करने की क्षमता और अपने आसपास के लिए उचित प्रतिक्रिया देने की क्षमता खो देते हैं। वे अंततः देखभाल के लिए दूसरों पर पूरी तरह से निर्भर हो जाते हैं। इन नुकसानों को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन जिस गति से वे होते हैं, वह व्यक्ति द्वारा भिन्न होता है।

एचडी को एक लाइलाज बीमारी माना जाता है। मौत का वास्तविक कारण आमतौर पर निमोनिया, दिल की विफलता या श्वसन विफलता जैसी शारीरिक बीमारी है। ऐसी बीमारियों को एक ऐसे व्यक्ति में दुर्बल किया जा सकता है जो पहले से ही बीमारी के प्रभाव से कमजोर है। चोट, घुट और आत्महत्या मृत्यु के अन्य कारण हैं। बीमारी का पता लगने के बाद औसतन एचडी वाला व्यक्ति 15 साल तक जीवित रहता है। रोग के किशोर रूप वाले व्यक्ति शायद ही कभी वयस्कता में रहते हैं।

बीमारी परिवार के हर सदस्य को प्रभावित करती है। परिणाम का ज्ञान प्रभावित व्यक्तियों और उनके परिवार के सदस्यों के लिए पर्याप्त भावनात्मक और मनोवैज्ञानिक बोझ बनाता है।

एक आनुवंशिक परीक्षण उपलब्ध है जो किसी व्यक्ति के एचडी के विकास के जोखिम की भविष्यवाणी करता है। कई मुद्दों के कारण जो एक ऐसे परीक्षण से उत्पन्न होते हैं जो इस तरह के एक विनाशकारी बीमारी के विकास की संभावना की भविष्यवाणी करता है, परीक्षण से पहले आनुवंशिक परामर्श हमेशा प्रदान किया जाना चाहिए। एक आनुवांशिक परामर्शदाता एक व्यक्ति और परिवार के सदस्यों को परीक्षण के सभी निहितार्थों से परिचित करा सकता है।

हंटिंग्टन डिजीज डिमेंशिया के लिए सहायता समूह और परामर्श?

HD का निदान प्रभावित व्यक्ति और परिवार के सदस्यों के लिए विनाशकारी है।

• आपके पास एचडी सीखना विशेष रूप से कठिन है क्योंकि आपने शायद परिवार के सदस्यों को बीमारी से त्रस्त देखा है और जानते हैं कि क्या होगा।
• आप शायद मानसिक और शारीरिक गिरावट से डरते हैं जो बीमारी के साथ आते हैं।
• आप अपने परिवार के बारे में चिंता कर सकते हैं और वे आपकी बीमारी और मृत्यु से कैसे निपटेंगे।
• अवसाद, चिंता, वापसी, नाराजगी, निराशा और क्रोध आम प्रतिक्रियाएं हैं।

आपकी भावनाओं और चिंताओं के बारे में बात करने से मदद मिल सकती है।

• आपके मित्र और परिवार के सदस्य बहुत सहयोगी हो सकते हैं। वे समर्थन की पेशकश करने में संकोच कर सकते हैं जब तक कि वे यह नहीं देखते कि आप कैसे मुकाबला कर रहे हैं। उन्हें ऊपर लाने के लिए इंतजार न करें। यदि आप अपनी बीमारी के बारे में बात करना चाहते हैं, तो उन्हें बताएं।
• कुछ लोग अपने प्रियजनों को "बोझ" नहीं करना चाहते हैं, या वे अधिक तटस्थ पेशेवर के साथ अपनी चिंताओं के बारे में बात करना पसंद करते हैं। यदि आप अपनी भावनाओं और चिंताओं पर चर्चा करना चाहते हैं, तो एक सामाजिक कार्यकर्ता, परामर्शदाता या पादरी का सदस्य सहायक हो सकता है। आपकी देखभाल टीम के पेशेवर मदद करने में सक्षम हो सकते हैं, या उन्हें किसी ऐसे व्यक्ति की सिफारिश करने में सक्षम होना चाहिए जो कर सकता है।

यदि आप HD वाले व्यक्ति के लिए देखभाल करने वाले हैं, तो आप जानते हैं कि यह एक कठिन काम क्या है।

• यह आपके जीवन के हर पहलू को प्रभावित करता है, जिसमें पारिवारिक संबंध, कार्य, वित्तीय स्थिति, सामाजिक जीवन और शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य शामिल हैं।
• आप एक आश्रित, कठिन रिश्तेदार की देखभाल की मांगों का सामना करने में असमर्थ महसूस कर सकते हैं।
• अपने प्रियजन की बीमारी के प्रभावों को देखने के दुःख के अलावा, आप निराश, अभिभूत, नाराज और गुस्से में महसूस कर सकते हैं। बदले में ये भावनाएं आपको दोषी, शर्मिंदा और चिंतित महसूस कर सकती हैं। अवसाद असामान्य नहीं है।

इन चुनौतियों को सहन करने के लिए अलग-अलग देखभालकर्ताओं के पास अलग-अलग सीमाएं हैं।

• कई देखभालकर्ताओं के लिए, बस "वेंटिंग" या देखभाल करने की कुंठाओं के बारे में बात करना काफी मददगार हो सकता है।
• दूसरों को और अधिक की आवश्यकता होती है, लेकिन उन्हें उस सहायता के बारे में पूछने में असहज महसूस हो सकता है जिसकी उन्हें आवश्यकता है।
• एक बात निश्चित है, हालांकि: यदि देखभाल करने वाले को कोई राहत नहीं दी जाती है, तो वह अपनी मानसिक और शारीरिक समस्याओं को दूर कर सकता है, और देखभाल करने वाले के रूप में जारी नहीं रह सकता है।

यही कारण है कि सहायता समूहों का आविष्कार किया गया था। सहायता समूह ऐसे लोगों के समूह हैं जो समान कठिन अनुभवों से गुजरे हैं और मैथुन रणनीतियों को साझा करके अपनी और दूसरों की मदद करना चाहते हैं। मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर दृढ़ता से सलाह देते हैं कि परिवार के देखभालकर्ता सहायता समूहों में भाग लें। सहायता समूह HD वाले किसी व्यक्ति के लिए देखभाल करने वाले होने के चरम तनाव के साथ रहने वाले व्यक्ति के लिए कई विभिन्न उद्देश्यों की सेवा करते हैं।

• समूह व्यक्ति को अपनी या अपनी सच्ची भावनाओं को एक स्वीकार्य, गैर-विवादास्पद वातावरण में व्यक्त करने की अनुमति देता है।
• समूह के साझा अनुभव देखभालकर्ता को अकेले और अलग-थलग महसूस करने की अनुमति देते हैं।
• समूह विशिष्ट समस्याओं का सामना करने के लिए नए विचारों की पेशकश कर सकता है।
• समूह संसाधनों के लिए देखभालकर्ता को पेश कर सकता है जो कुछ राहत प्रदान करने में सक्षम हो सकता है।
• समूह देखभाल करने वाले को वह ताकत दे सकता है जिसकी उसे मदद माँगनी है।

सहायता समूह व्यक्तिगत रूप से, टेलीफोन पर, या इंटरनेट पर मिलते हैं। आपके लिए काम करने वाले सहायता समूह को खोजने के लिए, नीचे सूचीबद्ध संगठनों से संपर्क करें। आप अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता या व्यवहार चिकित्सक से पूछ सकते हैं या इंटरनेट पर जा सकते हैं। यदि आपके पास इंटरनेट तक पहुंच नहीं है, तो सार्वजनिक पुस्तकालय पर जाएं।

सहायता समूहों के बारे में अधिक जानकारी के लिए, निम्नलिखित एजेंसियों से संपर्क करें:

• हंटिंगटन डिजीज एडवोकेसी सेंटर
• देखभाल के लिए राष्ट्रीय गठबंधन